| 词条 | Meesmann角膜营养不良 |
| 释义 | 1概述Meesmann角膜营养不良 Meesmann's corneal dystrophy 青年遗传性角膜上皮营养不良 Meesmann角膜营养不良临床少见，是一种家族性角膜上皮营养不良。婴儿期起病，进展缓慢;青年期症状明显。为常染色体显性遗传。多数学者认为本病角膜上皮细胞内有粘多糖堆积。 2临床表现(一)双眼对称性发病。 (二)早期为角膜上皮细胞内出现无数个细小、形态近似、透明的灰色囊泡，弥散分布于整个角膜。荧光素不着色，轻度影响视力。小囊泡破裂后，荧光素着色，上皮反复糜烂、瘢痕形成而影响视力。 根据家族史、临床表现进行诊断。 上皮基底膜营养不良：为角膜浅层营养不良，但病变位于角膜上皮细胞深层，常有荧光素着染。 3鉴别诊断根据家族史、临床表现进行诊断。 上皮基底膜营养不良：为角膜浅层营养不良，但病变位于角膜上皮细胞深层，常有荧光素着染。 4治疗(一)一般无需治疗。 (二)角膜刺激症状明显时可对症治疗。 (三)严重影响视力者，可机械刮除角膜上皮或PTK去上皮，也可根据病情行LK。 (四)无论何种治疗均有复发可能。 5临床路径(一)询问病史：有无家族史。注意发病时间，进展程度。 (二)体格检查：注意浅层角膜上皮细胞间散在的细胞混浊。 (三)辅助检查：共聚焦显微镜检查发现散在于正常角膜上皮细胞间的无数个低反光团。 (四)处理：早期症状较轻无需治疗。严重者可局部应用糖皮质激素或PTK。 6预防早期发现。特别是家族中有此类患者的其他人应进行检查。 |
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