疮瘢痕性类天疱疮为一自身免疫疾病，由于抗结膜基底膜抗体的结合导致炎症。结膜慢性，双侧性，进行性瘢痕形成和皱缩伴角膜混浊，是一种较少见的慢性粘膜组织水疱大疱性疾患，可能属大疱性类天疱疮的变形。

病因

结膜

症状

临床表现

检查

容易混淆疾病

治疗

手术研究

其它

病因

瘢痕性类天疱疮通常开始时似慢性结膜炎，进展为睑球粘连(睑结膜与眼球的瘢痕粘)，倒睫(睫毛向内)，干燥性角膜炎，角膜新生血管形成和混浊及角化，甚或失明，累及口腔粘膜时，常有溃疡和瘢痕形成，如喉部瘢痕形成，外阴，肛周，食管粘膜亦可受累。但累及皮肤时的瘢痕大泡和红斑的特征是不常见的。 瘢痕性类天疱疮好发于老年人，平均发病年龄58～65岁，女性患者是男性的两倍，主要侵犯眼和口腔粘膜，鼻腔、咽喉、食道、尿道口、阴道、肛门粘膜也可波及。

是一种较少见的慢性粘膜组织水疱大疱性疾患，可能属大疱性类天疱疮的变形。

结膜

结膜（conjunctiva）是一层薄而透明的粘膜，覆盖在眼睑的后面和眼球的前面，富有血管。

按其所在部位可分为三部：

①睑结膜，紧贴于眼睑后面，与睑板紧密相连，透明 而光滑，其深面的血管与睑板腺清晰可见。

②球结膜，覆盖干眼球的前面，于角膜缘处 移行为角膜上皮，除在角膜缘处与巩膜紧密相连外，其它部分连接疏松易于推动。

症状

75%患者最终有眼损害，病初侵犯一侧，2年后波及另一侧。开始时常呈急性卡他性炎症，有粘液脓性分泌物，结膜上有多数水疱，疱壁较薄，破溃后糜烂面被覆灰白色膜状物，脱落后形成瘢痕。反复发作后，导致结膜萎缩，引起泪液减少，结膜干燥，睑球结膜粘连，睑板皱缩引起内翻倒腱，导致角膜浑浊、溃疡、穿孔，最后虹膜脱出，眼球萎缩，终至失明。如损害仅发生于眼部，则称眼瘢痕性类天疱疮。

85%患者有口腔损害，最常见的表现是脱屑性齿龈炎，齿龈弥漫性红斑、糜烂。上腭及颊粘膜可以有水疱、大疱，糜烂面愈合可形成瘢痕，引起颊粘膜及悬雍垂、咽腭弓、牙槽突起处粘膜粘连。一般不侵犯唇红缘。其它粘膜被侵犯后，可引起食道狭窄，包皮龟头粘连，阴道口狭窄。

1/3～1/2病人有皮肤损害，有两型皮损：①皮损泛发者类似大疱性类天疱疮，好发于四肢及腹股沟等处，经过短暂，愈后可留下或不留下瘢痕。②Brunsting—Perry型，皮损好发于头颈部及粘膜附近的皮肤，红斑上反复起水疱，形成萎缩性瘢痕，色素沉着，头皮受累可引起永久性脱发，一般不侵犯粘膜。IgG和C3在表皮基底膜带呈线状沉积。

少数病人有循环抗表皮基底膜带抗体IgG和IgA，其滴度高低与皮损广泛程度有关。

病程慢性，活动与缓解交替发作，1/4患者可失明，偶有食管完全闭塞和口腔溃疡癌变报告。

临床表现

通常开始时似慢性结膜炎，进展为睑球粘连(睑结膜与眼球间的瘢痕粘连)，倒睫(睫毛向内)，干燥性角膜炎，角膜新生血管形成和混浊及角化，结膜皱缩和角化，甚或失明。累及口腔粘膜时，常有溃疡和瘢痕形成，但累及皮肤时的瘢痕大泡和红斑的特征是不常见的。

检查

1、实验室检查：直接免疫荧光检查为表皮基底膜带有IpG和补体G3，呈线状沉积。

2、组织病理检查：为表皮下水疤，表皮内无棘刺松懈现象，真皮内有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润，后期真皮浅层纤维化明显。

瘢痕性类天疱疮应该如何治疗

泪液代用品和冷冻或电解倒睫可使病人舒适和减少眼感染的危险 对进行性瘢痕形成或角膜混浊需用全身免疫抑制法 可用氨苯砜或环磷酰胺 这种治疗需监视造血系统 肾脏和其他器官的功能 并应在使用这些药物有经验的专家合作下进行

容易混淆疾病

1.大疱性扁平苔藓：有典型的扁平苔藓皮损，在正常皮肤上或红斑基础上可发生水疱、大疱，口腔粘膜易受损，常伴有指（趾）甲缺失和服痕性脱发。组织病理学检查为表皮下水疱。伴有基底细胞严重液化变性，无抗基底膜带区抗原自身抗体。

2.天疱疮：天疱疮的病因不明，对自身免疫病因的研究较多，认为与病毒感染、紫外线照射、某些药物（如青霉胺等）的刺激，使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病，因为用间接免疫荧光检查，发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体（又称天疱疮抗体），主要是IgG,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位（棘解离发生的部位）。本抗体作用在表皮细胞间的结合部。

3.大疱性类天疱疮：临床上以厚壁张力性大疱，病理上以表皮下单房大疱，免疫荧光检查以基底膜带有免疫球蛋白G和／或C3沉积为其特点。一般全身症状轻微，病程持久，预后较好。多见于60岁以上的老年人。病因尚未完全明了，一般认为是自身免疫性疾病。

治疗

瘢痕性类天疱疮较多见，又称为良性粘膜类天疱疮。以水疱为主要表现，水疱溃破形成溃疡面。好发于口腔、结合膜。严重的眼疾可影响，甚至丧失视力。好发于女性，中年及中年以上的人较多见，死亡者少，病程缓慢，有报道称其与恶性肿瘤有关，如直肠癌、子宫癌等。治疗以皮质激素制剂的溶液滴眼，用消炎、止痛含漱剂。病情严重者考虑使用皮质激素。

泪液代用品和冷冻或电解倒睫可使病人舒适和减少眼感染的危险。对进行性瘢痕形成或角膜混浊需用全身免疫抑制法，可用氨苯砜或环磷酰胺。这种治疗需监视造血系统，肾脏和其他器官的功能，并应在使用这些药物有经验的专家合作下进行。

手术研究

目的为临床开展后巩膜加固术寻找更为理想的手术材料，选择用于心血管外科，烧伤外科等4种手术材料进行后巩膜加固手术的实验研究。方法：日本大耳白兔分组用4种手术材料植入于后巩膜，术后10,20,30,60,90天取标本，行大体标本、光镜、透射电镜动态观察。结果显示异体硬脑膜材料终被自身结缔组织替代；人工心包补片逐渐形成植片纤维与自身结缔组织相互交织的组织形态；人工血管补片与自身巩膜表面形成潜在腔隙；脱细胞异体真皮被结缔组织替代的过程中细胞浸润与胶原组织交替出现。结论人工心包补片代替生物材料进行后巩膜加固术比较理想，脱细胞异体真皮是同种新型生物材料，效果将更为理想。

其它

瘢痕性类天疱疮较多见，又称为良性粘膜类天疱疮。以水疱为主要表现，水疱溃破形成溃疡面。好发于口腔、结合膜。严重的眼疾可影响，甚至丧失视力。好发于女性，中年及中年以上的人较多见，死亡者少，病程缓慢，有报道称其与恶性肿瘤有关，如直肠癌、子宫癌等。治疗以皮质激素制剂的溶液滴眼，用消炎、止痛含漱剂。病情严重者考虑使用皮质激素。