| 词条 | 疱疹样脓疱病 |
| 释义 | 疱疹性脓疱病(impetigo herpetiformis)是一种好发于孕妇的严重皮肤病，皮肤的基本损害是在红斑基础上出现无菌性脓疱，常伴有严重的全身症状。分娩后逐渐缓解，再孕可复发。 疾病简介疱疹样脓疱病（impetigo herpetiformis），本病虽罕见，但较严重，甚至可危及生命，重症病例多有较明显的全身症状、低钙血症及手足抽搐。也有人为疱疹样脓疱病、脓疱性银屑病、连续性肢端皮炎可能为同一无菌性脓疱性疾病。 病因病因至今尚未明了，可能妊娠是诱发因素，由于常伴有低钙血症引起的典型手足搐搦，推测其发病与内分泌紊乱如甲状旁腺功能减退可能有关，有报道甲状腺手术意外切除甲状旁腺而诱发本病。本病还见于较长时间服用复方炔诺酮片（也称短效避孕药Ⅰ号，成分为炔雌醇和炔诺酮）的非孕妇女故并非是孕妇特有的病变。 陈锡唐（1994）认为，疱疹样脓疱病与持续性肢皮炎（acrodermatitis continua）在组织病理上完全相同，无法加以区别，仅在发病方式和皮损发生的部位有所不同，可能均是脓疱型银屑病（pustular psoriasis）的变型，由于代谢障碍，妊娠使潜在的银屑病产生脓疱性损害1995年Aronson等认为本病是一种独立的妊娠期皮肤病。 发病机制1.肉眼所见 在红斑基础上，表皮内出现广泛、成群的脓疱。 2.皮肤组织病理改变 在表皮浅层见海绵状的脓疱，脓疱液中含大量中性粒细胞。海绵状脓疱的形成是由于大量中性粒细胞向上进入到棘层上部并聚积在由变性和变薄的表皮细胞所形成的海绵状网架内。随着脓疱增大，在脓疱中央的表皮细胞全部解体，直至形成单房性大疱在大疱周围仍可见到变性和变薄的表皮细胞所形成的网架。当海绵状脓疱液中的中性粒细胞向上移至角质层，发生核固缩形成Munro微脓肿。口腔沟纹舌及地图舌的组织病理改变与皮肤的改变类同。 临床表现本病多发生在妊娠后3个月分娩后病情逐渐缓解，再次妊娠时本病还可以复发。 起病急骤，最初在皮肤皱褶处（如腋窝乳房下部、腹股沟、脐周、四肢屈侧、外生殖器等），于表皮内突然出现大片急性炎症性红斑，随后不经过结节或水疱阶段，直接出现群集、浅在性的小脓疱，约为针尖至粟粒大小，黄白色，常排列呈花环状半环状或地图样。单纯病损也可以相互融合在一起成为大面积脓湖。皮损处轻度瘙痒，脓疱经过若干时日后干燥结痂，在旧的病灶周围又出现新的皮肤损害。痂皮一旦脱落，即显露出潮湿、红色发亮区，即湿疣样皮损，最终上皮修复出现深度色素沉着而治愈严重病例可见皮损广泛波及全身，并伴有寒战、弛张型高热、呕吐、腹泻、谵妄等全身症状可以累及口腔颊黏膜、舌、咽，食管黏膜也常受累形成脓疱或糜烂，呈灰色斑块状有时因吞咽剧痛而影响进食。 本病特征为慢性经过，病程可持续数月之久，呈周期性急性发作，常伴有低钙血症所致的手足搐搦。 临床提要1、基本损害皮损为红斑基础上发生成群小脓疱，其边缘又发生新的损害，离心性地发展以至全身，或呈环状表现。 2、发病特征发生于妊娠妇女，损害在下腹、股部和肢体屈面。常伴发热，或手足抽搐等表现。可发生流产或死产。一般无痒感。患者可有或无银屑病家族史。 3、实验室检查病例呈脓疱型银屑病组织象，周围白细胞增高，血沉增快，有低钙血症及低蛋白血症。 4、诊断与鉴别诊断根据典型的临床表现、组织病理及实验室检查，本病诊断不难。需要注意的是，疱疹样脓疱样脓疱病的脓疱为无菌性，这就与妊娠期发生的其他原因所致的脓疱相鉴别。 流行病学有关本病的流行病学统计资料目前尚缺乏详尽报道。由于本病多见于孕妇，有资料报道孕妇占54%。 并发症在妊娠期间发病，持续高热对胎儿极为不利常导致流产早产甚至死胎死产，严重者孕妇本人也可因长期高热心力衰竭肾功能衰竭、全身衰竭而死亡。 诊断根据孕妇在妊娠晚期，皮肤皱褶处在红斑基础上出现多数黄白色群集呈花环状排列的脓疱，并伴有较严重的全身症状，配以皮肤组织病理改变特点，诊断多无困难。 鉴别有时与脓疱型银屑病不易鉴别，后者病变多在手及手指是其特征，且有脱屑倾向。还应与天疱疮相鉴别，后者是在正常皮肤表面出现豌豆至核桃大小水疱，容易鉴别此外还应与妊娠疱疹（多形性皮疹，以水疱为主，无全身症状）相鉴别。 检查检查血象见白细胞总数增多，中性粒细胞增高，还可发生低白蛋白血症和低钙血症。 治疗积极治疗，保护胎儿，减少其死亡率。对于疱疹样脓疱病患者应给予特护并密切注意病情变化，治疗主要是给予糖皮质激素口服。 皮质类固醇激素对本病有较好疗效，但孕妇不宜作为首选药物应用，除非病情严重，可选用泼尼松（prednisone）40～60mg/d，病情控制后逐渐减量。 目前尚无特效疗法。患病孕妇应以支持疗法为主。高热者应及时补充液体及热能；为增强机体抵抗力输血浆；出现手足搐搦者经化验检查证实为低血钙时，应立即静脉缓慢注射10%葡萄糖酸钙10ml，必要时4h后再缓慢静注一次。低蛋白血症，体液丢失及感染予以相应对症处理。 由于本病对母儿损伤严重，且母儿死亡率均高故一旦发病应考虑人工流产或引产及早终止妊娠。分娩后脓疱可逐渐消退，终止妊娠本身也为治疗手段。 预后预防预后孕妇常可发生流产，死胎或婴儿出生后数天死亡。产后病愈，下次怀孕又可复发。本病病死率达22.6%～71.2% 。 预防加强对患病孕妇的口腔护理和皮肤护理，预防并发症的发生。尽管脓疱内的脓液无菌，仍预防性应用广谱抗生素。 |
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