疾病概述

疾病病因

早期症状

疾病预防

疾病治疗

检查化验

疾病概述

有关该病的命名尚不统一，因仅有个案报道，有的学者归于心脏黏液瘤恶变，有的学者称之为心脏恶性黏液瘤。

疾病病因

（一）发病原因

心脏黏液瘤是心脏的良性肿瘤，起源于心房内膜，呈息肉状生长，底部有蒂与心内膜相连，使肿瘤突出至心腔内并随体位变化和血流冲击具有一定的活动度。瘤体易破裂，脱落后引起周围动脉栓塞及脏器梗死。心房黏液瘤虽属良性，但切除不彻底，局部可以复发，可破坏血管壁。少数患者有家族遗传倾向，属于常染色体显性遗传。此类患者常并有内分泌系统肿瘤，此时称黏液瘤综合征。极少数患者可发生恶性病变，成为黏液肉瘤。

（二）发病机制

肉眼检查可分为3型：

1．团块型：肿瘤呈实质性肿块，肿瘤有完整包膜或瘤体碎片脱落可引起栓塞。

2．息肉型：肿瘤呈息肉样葡萄串状，外包以内皮细胞层，该肿瘤易碎，脱落后可引起栓塞。

3．混合型：上述二型混和存在。肿瘤生长迅速，邻近组织往往受浸润。镜检下瘤体表面覆以内皮细胞，瘤体内主要为多糖和黏液样基质，内有浆细胞、淋巴细胞和多角形细胞，并有成纤维细胞和吞噬细胞成网状散在于疏松结缔组织中，瘤体内尚有微血管伸入和血色素沉着，同时瘤细胞丰富，细胞形态不一，胞核大而染色深且具有核分裂象，瘤细胞可侵入小血管内形成瘤栓。

早期症状

左房恶性黏液瘤的临床表现无特征性，一般可归为三大类。

1．全身症状：由于左房恶性黏液瘤自身的出血、变性、坏死，可引起发热、贫血、乏力、关节痛、荨麻疹、食欲差、体重下降，甚至恶病质。左心房扩大，压迫食道，可使进食受阻。尚有血沉增快、血清蛋白电泳异常白蛋白降低、球蛋白增高和C反应阳性。出现症状时抗心肌抗体效价增高，肿瘤切除后效价降低。临床病程进展迅速恶化。

2．栓塞现象：左房恶性黏液瘤的组织疏松、脆弱，其碎片或肿瘤表面的栓子脱落是造成栓塞最常见的原因。左房栓子进入体循环，使脑、肢体和内脏栓塞。由于肿瘤栓子大小不同，故梗死范围差异极大，症状轻重也差异悬殊。轻者仅出现一过性晕厥，重者可发生昏迷、瘫痪、肢体坏死，甚至死亡。周围栓塞组织学检查有恶性肿瘤细胞。

3．心脏表现：左房恶性黏液瘤生长迅速，由于瘤体大小、活动度不同，可引起不同程度的血流机械性阻碍和影响房室瓣功能。左房舒张期瘤体阻塞二尖瓣口，而出现隆隆样杂音，酷似二尖瓣狭窄。当瘤体引起二尖瓣脱垂为主时，则只能在收缩期听到吹风样杂音，但这为数不多，而多数呈双期杂音。少数病例可听到舒张早、中期“肿瘤扑落音”。由于瘤体的阻塞致左房压增高，随之出现肺淤血，S4、S1增强且分裂。杂音往往随体位的改变而改变。长期左房腔内压力升高，伴随着肺动脉压力增高及右心衰竭，病人表现为颈静脉充盈、怒张、下肢水肿、肝脾肿大，甚至有腹水征。患者常有活动性心慌、气短、头晕及咳血痰等症状，常见胸痛，可相当严重及出现血性心包积液。国内文献报道，左房恶性黏液瘤发生局部浸润，通过血流或淋巴组织向远处转移，导致肺、肾、肝肿瘤的种植和生长，最后合并多脏器衰竭而死亡。

根据临床症状、体征结合二维超声心动图（IDE）、食道超声心动图、磁共振及病理组织学等检查，诊断可确立。在下列情况下应想到左房恶性黏液瘤的可能：

1．突然或反复发生动脉栓塞，无其他原因可解释，尤其在窦性心律失常病人。

2．难以解释的发作性心慌、气短、咯血或晕厥，尤其体位变化诱发加重或减轻。

3．不明原因的心尖或心底部杂音，而无明确的风湿病史，若杂音随体位改变而变化的更有意义。

4．长期发热，血沉增快，类似感染性心内膜炎，而培养阴性或治疗无效。

5．内科治疗难于奏效，迅速恶化的顽固性心衰者。

疾病预防

1．左房恶性黏液瘤一旦确诊应尽早手术，甚至有人认为应急诊手术，以免瘤体堵塞瓣口、远处转移或肿瘤脱落造成栓塞而死亡。

2．非特异性症状如发热、血沉快、肺内啰音等，内科治疗仍不能控制时，不是手术禁忌证。如合并感染、心衰一时难以承受手术也应积极治疗，创造手术条件。

疾病治疗

（一）治疗

1．手术治疗：目前左房恶性黏液瘤均采用低温体外循环下阻断心脏循环的方法，在直视下切除瘤体。正确的心肺转流、精确的手术、良好的心肌保护及术后严格护理，为成功地切除肿瘤提供了保证。手术中主要问题为肿瘤碎片脱落而引起动脉栓塞。因此阻断循环前，不要搬动、挤压心脏，更不宜心内探查。在插管体外循环中，操作宜轻巧。瘤体力争完整取出，如发现破损应彻底冲洗心脏，并吸除所有残存的碎片。

为防止复发，必须切除瘤体附着处部分房间隔或房壁组织，然后进行补片重建术。部分左房恶性黏液瘤因大块心肌受累或已有转移，无手术治疗指征，但在某些情况下，可作部分切除或切除与危及病人生命有关部分缓解病情。

2．术后应进行支持疗法、化疗或放疗等综合治疗：对一般患者寿命无明显延长。同时应进行随访，定期作IDE或食道超声心动图，为争取再次手术创造机会。

（二）预后

左房恶性黏液瘤确诊时，多数已到晚期，术后并发症较多，危险性大，病死率高，远期效果差。

检查化验

1．血沉增快、血清蛋白电泳异常（白蛋白降低、球蛋白增高）和C反应阳性。

2．抗心肌抗体效价增高。

1．心电图：无特征性表现，可为正常心电图或出现左房右室肥大和心肌损害的表现。也可有心律失常和ST-T段改变。

2．X线检查：两肺野有不同程度的肺淤血，心界呈轻度至中度增大，酷似二尖瓣病变的表现。

3．心音图：部分病人其杂音强度可随不同体位而改变。

4．超声心动图：对左房恶性黏液瘤有特殊的诊断价值，但不能确定肿瘤的性质。

（1）M型超声心动图：可提示肿瘤的存在但不能明确肿瘤的大小和部位。尤其是可与二尖瓣狭窄鉴别。

（2）二维超声心动图：可观察到瘤体的全貌（大小），也可观察其切面，了解肿瘤的附着位置和活动度。主要表现为左心房腔增大；在心腔内出现密集云雾状光团异常回声;该异常回声随房室瓣开闭而改变，在舒张期瘤体异常回声可突入房室瓣口或瘤体部分突入左室，在收缩期瘤体重新回纳入左心房腔内。晚近食道超声心动图对左房恶性黏液瘤诊断意义更大。因此，有取代术前心导管或心血管造影的趋势。

5．磁共振成像（MRI）肿瘤边缘不规则和伴有肌壁浸润。可获得与超声心动图同样的资料，更能达到准确的解剖定位。