| 词条 | 组织细胞增殖症 |
| 释义 | 组织细胞增殖症系指组织细胞肿瘤性或假性肿瘤性增生而不能归入恶性淋巴瘤的一组疾病。一般包括骨嗜酸性肉芽肿、黄色瘤病及婴儿恶性网织细胞增殖症。三者应视为同一病变的慢性及急性过程，其间可以有移行型及中间型。由于发展阶段不同，病变可为单发或多发，可位于骨骼内或骨骼外。组织细胞增殖症包括其所有变异型是一种全身性疾患。 简介单发性或多发性嗜酸性肉芽肿全身症状少开始症状为疼痛，伴随有颅骨、肋骨病变者局部有肿块、压痛，也可有病理骨折及畸形；伴有股骨病变者多有跛行。多发性病变一般相继发现。患者可有发热食欲不振、体重减轻等全身症状，亦可伴有肺门病变脊椎骨原发性嗜酸性肉芽肿偶而可压迫脊髓引起瘫痪。黄色瘤病一般具有三大典型体征，即颅骨缺损眼球突出及尿崩症，主要为多发性颅骨病变，其中额顶骨最常见，颞、枕骨次之一般只具其一，很少同时具备三个典型体征者。除上述临床改变外还可有发育障碍，肝、脾肿大皮疹、色斑和牙龈溃疡，齿龈逐步被肉芽组织包绕齿糟周围呈单囊状或多囊状破坏，最后牙齿松动脱落。临床上经久不愈的慢性齿龈溃疡可能是炎症早期征象之一。 组织细胞增殖症 婴儿恶性网织细胞增殖症发病年龄在3岁以下临床表现有发热、中耳炎、复发性细菌感染贫血和出血。此外，还有肝脾肿大广泛性无痛性周围淋巴结肿大、溶骨改变及脂溢性湿疹等。 嗜酸性肉芽肿位于颅骨者一般表现为内外板溶骨性破坏骨质似被挖除，周围无硬化或骨膜反应。其状如地图故称“地图颅”。 脊柱骨因发生病理性骨折椎体部分压缩呈楔形椎，以后完全压缩，只剩上下缘皮质椎体高度减少，但在水平方向并不扩散。上下椎间隙保持不变椎体间不发生自发融合，偶而在椎旁可出现软组织梭形肿块，患椎密度加大呈圆盘状，故一般将脊椎骨嗜酸性肉芽肿典型X线表现描写为扁平椎，颅似椎体软骨病。 化学成分总述组成细胞的基本元素是：O、C、H、N、Si、K、Ca、P、Mg，其中O、C、H、N四种元素占90%以上。细胞化学物质可分为两大类：无机物和有机物。在无机物中水是最主要的成分，约占细胞物质总含量的75％—80％。 水是原生质最基本的物质水在细胞中不仅含量最大，而且由于它具有一些特有的物理化学属性，使其在生命起源和形成细胞有序结构方面起着关键的作用。可以说，没有水，就不会有生命。水在细胞中以两种形式存在：一种是游离水，约占95％；另一种是结合水，通过氢键或其他键同蛋白质结合，约占4％~5％。随着细胞的生长和衰老，细胞的含水量逐渐下降，但是活细胞的含水量不会低于75％。 水在细胞中的主要作用是，溶解无机物、调节温度、参加酶反应、参与物质代谢和形成细胞有序结构。水之所以具有这么多的重要功能是和水的特有属性分不开的。 无机盐细胞中无机盐的含量很少，约占细胞总重的1％。盐在细胞中解离为离子，离子的浓度除了具有调节渗透压和维持酸碱平衡的作用外，还有许多重要的作用。 主要的阴离子有Cl—、PO4—和HCO3—，其中磷酸根离子在细胞代谢活动中最为重要：①在各类细胞的能量代谢中起着关键作用；②是核苷酸、磷脂、磷蛋白和磷酸化糖的组成成分；③调节酸碱平衡，对血液和组织液pH起缓冲作用。 细胞的有机分子细胞中有机物达几千种之多，约占细胞干重的90％以上，它们主要由碳、氢、氧、氮等元素组成。有机物中主要由四大类分子所组成，即蛋白质、核酸、脂类和糖，这些分子约占细胞干重的90%以上。 蛋白质在生命活动中，蛋白质是一类极为重要的大分子，几乎各种生命活动无不与蛋白质的存在有关。蛋白质不仅是细胞的主要结构成分，而且更重要的是，生物专有的催化剂——酶是蛋白质，因此细胞的代谢活动离不开蛋白质。一个细胞中约含有104种蛋白质，分子的数量达1011个。 核酸核酸是生物遗传信息的载体分子，所有生物均含有核酸。核酸是由核苷酸单体聚合而成的大分子。核酸可分为核糖核酸RNA和脱氧核糖核酸两大类DNA。当温度上升到一定高度时，DNA双链即解离为单链，称为变性（denaturation）或熔解（melting），这一温度称为熔解温度（meltingtemperature，Tm）。碱基组成不同的DNA，熔解温度不一样，含G—C对（3条氢键）多的DNA，Tm高；含A—T对（2条氢键）多的，Tm低。当温度下降到一定温度以下，变性DNA的互补单链又可通过在配对碱基间形成氢键，恢复DNA的双螺旋结构，这一过程称为复性（renaturation）或退火（annealing）。 DNA有三种主要构象B-DNA：为Watson&Click提出的右手螺旋模型，每圈螺旋10个碱基，螺旋扭角为36度，螺距34A，每个碱基对的螺旋上升值为3.4A，碱基倾角为-2度。 A-DNA：为右手螺旋，每圈螺旋10.9个碱基，螺旋扭角为33度，螺距32A，每个碱基对的螺旋上升值为2.9A，碱基倾角为13度。 Z-DNA：为左手螺旋，每圈螺旋12个碱基，螺旋扭角为-51度（G—C）和-9度（C—G），螺距46A，每个碱基对的螺旋上升值为3.5A（G—C）和4.1A（C—G），碱基倾角为9度。 糖类细胞中的糖类既有单糖，也有多糖。细胞中的单糖是作为能源以及与糖有关的化合物的原料存在。重要的单糖为五碳糖（戊糖）和六碳糖（己糖），其中最主要的五碳糖为核糖，最重要的六碳糖为葡萄糖。葡萄糖不仅是能量代谢的关键单糖，而且是构成多糖的主要单体。 多糖在细胞结构成分中占有主要的地位。细胞中的多糖基本上可分为两类：一类是营养储备多糖；另一类是结构多糖。作为食物储备的多糖主要有两种，在植物细胞中为淀粉（starch），在动物细胞中为糖元（glycogen）。在真核细胞中结构多糖主要有纤维素（cellulose）和几丁质（chitin）。 脂类脂类包括：脂肪酸、中性脂肪、类固醇、蜡、磷酸甘油酯、鞘脂、糖脂、类胡萝卜素等。脂类化合物难溶于水，而易溶于非极性有机溶剂。 中性脂肪①甘油酯：它是脂肪酸的羧基同甘油的羟基结合形成的甘油三酯（triglyceride）。甘油酯是动物和植物体内脂肪的主要贮存形式。当体内碳水化合物、蛋白质或脂类过剩时，即可转变成甘油酯贮存起来。甘油酯为能源物质，氧化时可比糖或蛋白质释放出高两倍的能量。营养缺乏时，就要动用甘油酯提供能量。 ②蜡：脂肪酸同长链脂肪族一元醇或固醇酯化形成蜡（如蜂蜡）。蜡的碳氢链很长，熔点要高于甘油酯。细胞中不含蜡质，但有的细胞可分泌蜡质。如：植物表皮细胞分泌的蜡膜；同翅目昆虫的蜡腺、如高等动物外耳道的耵聍腺。 磷脂磷脂对细胞的结构和代谢至关重要，它是构成生物膜的基本成分，也是许多代谢途径的参与者。分为甘油磷脂和鞘磷脂两大类。 糖脂糖脂也是构成细胞膜的成分，与细胞的识别和表面抗原性有关。 萜类和类固醇类这两类化合物都是异戊二烯（isoptene）的衍生物，都不含脂肪酸。 生物中主要的萜类化合物有胡萝卜素和维生素A、E、K等。还有一种多萜醇磷酸酯，它是细胞质中糖基转移酶的载体。 类固醇类（steroids）化合物又称甾类化合物，其中胆固醇是构成膜的成分。另一些甾类化合物是激素类，如雌性激素、雄性激素、肾上腺激素等。 酶与生物催化剂酶 酶是蛋白质性的催化剂，主要作用是降低化学反应的活化能，增加了反应物分子越过活化能屏障和完成反应的概率。酶的作用机制是，在反应中酶与底物暂时结合，形成了酶——底物活化复合物。这种复合物对活化能的需求量低，因而在单位时间内复合物分子越过活化能屏障的数量就比单纯分子要多。反应完成后，酶分子迅即从酶——底物复合物中解脱出来。 酶的主要特点是：具有高效催化能力、高度特异性和可调性；要求适宜的pH和温度；只催化热力学允许的反应，对正负反应的均具有催化能力，实质上是能加速反应达到平衡的速度。 某些酶需要有一种非蛋白质性的辅因子（cofactor）结合才能具有活性。辅因子可以是一种复杂的有机分子，也可以是一种金属离子，或者二者兼有。完全的蛋白质——辅因子复合物称为全酶（holoenzyme）。全酶去掉辅因子，剩下的蛋白质部分称为脱辅基酶蛋白（apoenzyme）。 病理原因脊椎骨嗜酸性肉芽肿主要病变为广泛性的网状组织细胞的增生伴多少不等的嗜酸性粒细胞，还可有各种炎性细胞。及多核巨细胞有些组织细胞可转变为泡沫细胞及含铁血黄素或细胞残余的吞噬细胞。小血管可有纤维素样坏死，晚期可纤维化组织细胞核大，呈卵圆形、齿轮形或肾形常聚集成堆或呈条状。 黄色瘤病的主要病变为组织细胞增生可见网织细胞，泡沫细胞及Touton型巨细胞。泡沫细胞也称黄色细胞有针状胆固醇结晶。嗜酸性粒细胞不明显。有的部位有肉芽组织分化差，可有少数核分裂。组织细胞以后被成纤维细胞代替形成结缔组织，有的介于泡沫细胞之间，代替肉芽组织。 在同一患者同一处病变在不同时期，病理可以不同，如开始时为以嗜酸性粒细胞为主的组织细胞肉芽肿但几年后可转变为以泡沫细胞为主的含脂质肉芽肿，因此不能单纯根据泡沫细胞之有无来确诊黄色瘤病。即使在婴儿网织细胞增殖症偶而也能见到泡沫细胞，只是因为病变发展较快来不及形成，所以显得稀少。 组织细胞增殖症可合并肺内病变后者也可单独发生。肺内开始为间质性肉芽肿，随后组织细胞侵入小动脉和细支气管远端发生阻塞性肺气肿，形成囊肿和大泡以致破裂。肺间质性肉芽肿内有许多嗜酸性粒细胞中性粒细胞及淋巴细胞浸润。 治疗措施单发病变者搔刮即可达到治愈目的。如病变较大，可在彻底搔刮后植骨，也可给予小剂量放射治疗（3～6Gy）。儿童的脊椎骨病变，经放射治疗后，扁平椎高度可有不同程度恢复。放射治疗可能损伤骨髓，采用时应慎重考虑 黄色瘤病，婴儿恶性网织细胞增生症采用放射治疗，使颅骨破坏区修复并硬化，照射眼眶部，使突出眼球退缩；照射碟鞍区，使破坏修复，症状均有改善。 有尿崩症者，给予垂体激素后，尿量减少，尿比重有所改进。 对弥漫性嗜酸性肉芽肿，应用长春新碱，每3周静脉给予10mg，共8.5个月。 有的作者建议，如用皮质类固醇对黄色瘤病及婴儿恶性网织细胞增殖症无效，可给予氮芥或氨甲喋呤，能暂时改善症状。少量多次输新鲜全血可纠正贫血。 病理改变脊椎骨嗜酸性肉芽肿主要病变为广泛性的网状组织细胞的增生，伴多少不等的嗜酸性粒细胞，还可有各种炎性细胞。及多核巨细胞。有些组织细胞可转变为泡沫细胞及含铁血黄素或细胞残余的吞噬细胞。小血管可有纤维素样坏死，晚期可纤维化。组织细胞核大，呈卵圆形、齿轮形或肾形，常聚集成堆或呈条状。 黄色瘤病的主要病变为组织细胞增生，可见网织细胞，泡沫细胞及Touton型巨细胞。泡沫细胞也称黄色细胞，有针状胆固醇结晶。嗜酸性粒细胞不明显。有的部位有肉芽组织，分化差，可有少数核分裂。组织细胞以后被成纤维细胞代替，形成结缔组织，有的介于泡沫细胞之间，代替肉芽组织。 在同一患者，同一处病变在不同时期，病理可以不同，如开始时为以嗜酸性粒细胞为主的组织细胞肉芽肿。但几年后可转变为以泡沫细胞为主的含脂质肉芽肿，因此不能单纯根据泡沫细胞之有无来确诊黄色瘤病。即使在婴儿网织细胞增殖症，偶而也能见到泡沫细胞，只是因为病变发展较快来不及形成，所以显得稀少。 组织细胞增殖症可合并肺内病变，后者也可单独发生。肺内开始为间质性肉芽肿，随后组织细胞侵入小动脉和细支气管远端，发生阻塞性肺气肿，形成囊肿和大泡以致破裂。肺间质性肉芽肿内有许多嗜酸性粒细胞、中性粒细胞及淋巴细胞浸润。 临床表现单发性或多发性嗜酸性肉芽肿全身症状少。开始症状为疼痛，伴随有颅骨、肋骨病变者，局部有肿块、压痛，也可有病理骨折及畸形；伴有股骨病变者，多有跛行。多发性病变一般相继发现。患者可有发热、食欲不振、体重减轻等全身症状，亦可伴有肺门病变。脊椎骨原发性嗜酸性肉芽肿偶而可压迫脊髓引起瘫痪。黄色瘤病一般具有三大典型体征，即颅骨缺损、眼球突出及尿崩症，主要为多发性颅骨病变，其中额、顶骨最常见，颞、枕骨次之，一般只具其一，很少同时具备三个典型体征者。除上述临床改变外，还可有发育障碍，肝、脾肿大，皮疹、色斑和牙龈溃疡，齿龈逐步被肉芽组织包绕，齿糟周围呈单囊状或多囊状破坏，最后牙齿松动脱落。临床上经久不愈的慢性齿龈溃疡可能是炎症早期征象之一。 婴儿恶性网织细胞增殖症发病年龄在3岁以下，临床表现有发热、中耳炎、复发性细菌感染、贫血和出血。此外，还有肝脾肿大、广泛性无痛性周围淋巴结肿大、溶骨改变及脂溢性湿疹等。 辅助检查嗜酸性肉芽肿位于颅骨者一般表现为内外板溶骨性破坏，骨质似被挖除，周围无硬化或骨膜反应。其状如地图故称“地图颅”。 脊柱骨因发生病理性骨折，椎体部分压缩呈楔形椎，以后完全压缩，只剩上下缘皮质，椎体高度减少，但在水平方向并不扩散。上下椎间隙保持不变，椎体间不发生自发融合，偶而在椎旁可出现软组织梭形肿块，患椎密度加大，呈圆盘状，故一般将脊椎骨嗜酸性肉芽肿典型X线表现描写为扁平椎，颅似椎体软骨病。 对于X线片显示扁平椎，在诊断为骨嗜酸性肉芽肿时应慎重。适合下述标准才能诊断，即： （1）只有一个椎体累及； （2）患椎上下椎间隙正常； （3）压缩椎体密度一致。肺部X线表现似支气管炎或支气管扩张，肺内有弥散网状结节浸润，自肺门向四周呈密集细条状放射，且有弥散性爪状物，严重者呈蜂窝状，肺门增大而纹密。 预后5岁以下儿童单发病变，如在头6～12个月内，病变不继续扩展，其他部位未再发现新的病灶，一般预后较好。如在病程中出现贫血或肝脾肿大，多表示病变趋于恶化。婴儿恶性网织细胞增殖症预后不佳；很少有长期存活者，如同时有肺内病变，死亡率高。 |
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