基本概述

症状

基本概述

卵黄囊瘤又称内胚窦瘤，是一种由胚外结构—卵黄囊发生的高度恶性生殖细胞肿瘤。体积一般较大，结节分叶状，边界不清。切面灰黄色，呈实体状，局部可见囊腔形成，可有局部出血坏死。镜下见多种组织形态：1、疏网状结构，是最常见的形态，相互交通的间隙形成微囊和乳头，内衬立方或扁平上皮，背景呈粘液状。2、S-D小体，由含有肾小球样结构的微囊构成，中央有一纤维血管轴心，被覆有原始柱状上皮。3、多泡性卵黄囊结构，形成与胚胎时期卵黄囊相似的大小不等的囊腔，内衬扁平上皮、立方上皮或柱状上皮，囊之间为致密的结缔组织。4、细胞外嗜酸性小体也是常见的特征性结构。

症状

多发生于儿童及青年，常发生于性腺，原发于纵隔者较为罕见，且多在前纵隔。本病无特异症状，X线胸片及CT检查可见前纵隔巨大占位。因为卵黄囊瘤可以产生甲胎蛋白(AFP)，故本病病人血清中AFP的水平升高(＞500U/ml)，血清中AFP水平的测定对于诊断、治疗及预后有指导意义。胸腔穿刺液细胞学检查可见瘤细胞胞质内有透明小体；病理光镜下有嗜酸性小体、SD小体、网状结构等特点；免疫组化染色可有AFP(+)、Ker(+)。本病的治疗应首选手术，加辅助化疗、放疗效果差。由于肿瘤较多地向周围器官组织浸润和远处转移，多数难以完整切除，手术疗效较差，病人多在半年内死亡。

卵黄囊瘤(yolk sac tumor,YST),(又名内胚窦瘤,endodermal sinus tumors)是一种起源于生殖细胞的高度恶性肿瘤。大约占原始生殖细胞肿瘤的20%。在20岁以下的女性它们与无性细胞瘤同样常见。它们最常发生在儿童和青春期,平均年龄19岁,40岁以上极为罕见。常发生于性腺部位,也可发生在生殖细胞从卵黄囊迁移生殖嵴的中线路径上［1～3］。