主动脉缩窄的治疗目的是切除狭窄段，重建主动脉正常血流通道，使血压和循环功能恢复正常。主动脉缩窄病例并有其它先天性心脏血管畸形者，在婴幼儿时期即可呈现心力衰竭而导致死亡。不并有其它严重先天性心脏血管畸形者，随着年龄长大易并发动脉瘤、主动脉破裂、细菌性心脏或血管内膜炎以及持续性长期高血压引致脑血管意外、充血性心力衰竭和冠状动脉硬化性心 检查结果脏病等严重致死性疾患。因此，主动脉缩窄病例一旦明确诊断，均应考虑施行手术治疗。

(一）缩窄段切除、端端吻合术(术前准备 体位 麻醉 手术步骤)

(二）缩窄段切除及人造血管移植术(术前准备 麻醉 体位 手术步骤)

(三）主动脉缩窄补片成形术(术前准备 麻醉 体位 手术步骤)

(四）锁骨下动脉垂片成形术(术前准备 麻醉 体位 手术步骤 术后处理)

主动脉缩窄概述

主动脉缩窄的症状

治疗措施

主要症状

手术年龄为4-8岁

主动脉缩窄修复术

Repair of Coarctation of Aorta

(一）缩窄段切除、端端吻合术

Resection of Coarctation with end to end Anastomosis

术前准备

1．吸氧、强心利尿治疗，纠正心衰。

2．应用硫前列酮(前列腺素E)以扩张未闭动脉导管，改善体特环灌注。

3．纠正水电。

体位

右侧卧位。

麻醉

气管插管复合麻醉。

手术步骤

1．左侧第4肋间后外侧切口进胸。

2．沿降主动脉纵行切开纵隔胸膜。

3．游离缩窄段上下之降主动脉。

4．结扎动脉导管。

5．置无创伤阻断钳，切除狭窄段主动脉。

5．根据主动脉窦瘤破人的心腔选择心脏切口。

6．用4-0聚丙烯线形端端吻合。

7．缝合纵隔胸膜。

(二）缩窄段切除及人造血管移植术

Resection Coarctatoin and InterpositiOn of Prosthetic Tube Graft

术前准备

1．吸氧、强心利尿治疗，纠正心衰。

2．．应用硫前列酮(前列腺素E)以扩张未闭动脉导管，改善体特环灌注。

3．纠正水电、酸碱失衡。

麻醉

气管插管静脉复合麻醉。

体位

右侧卧位。

手术步骤

1．左侧第4肋间后外侧切口进胸。

2．沿降主动脉纵行切开纵隔胸膜。

3．游离缩窄段上下之降主动脉。

4．结扎动脉导管。

5．置无创伤阻断钳，切除狭窄段主动脉。

6．选用相同口径及合适长度的人造血管先与降主动脉近心端作端端吻合。

7．与远端作端端吻合。

8．缝合纵隔胸膜。

(三）主动脉缩窄补片成形术

Aortoplasty of Coarctation of Aorta

术前准备

1．吸氧、强心利尿治疗，纠正心衰。

2．．应用硫前列酮(前列腺素E)以扩张未闭动脉导管，改善体循环灌注。

3．纠正水电、酸碱失衡。

麻醉

气管插管静脉复合麻醉。

体位

右侧卧位。

手术步骤

1．左侧第4肋间后外侧切口进胸。

2．沿降主动脉纵行切开纵隔胸膜。

3．游离缩窄段上下之降主动脉。

4．结扎动脉导管。

5．置无创伤阻断钳，切除狭窄段主动脉。

6．设计切口。

7．阻断主动脉后切开主动脉壁，剪除增厚内膜。

8．用Dacron血管片或自体心包补片修补。

9．结扎动脉导管。

(四）锁骨下动脉垂片成形术

Aortoplasty with Left Subclavian

术前准备

1．吸氧、强心利尿治疗，纠正心衰。

2．应用硫前列酮(前列腺素E)以扩张未闭动脉导管，改善体特环灌注。

3．纠正水电、酸碱失衡。

麻醉

气管插管静脉复合麻醉。

体位

右侧卧位。

手术步骤

1．左侧第4肋间后外侧切口进胸。

2．沿降主动脉纵行切开纵隔胸膜。

3．游离缩窄段上下之降主动脉。

4．结扎动脉导管。

5．置无创伤阻断钳，切除狭窄段主动脉。

6．设计切口，在椎动脉起源处结扎左锁骨下动脉。

7．钳闭主动脉，切开左锁骨下动脉及主动脉狭窄段。

8．将锁骨下动脉垂片与降主动脉切口缝合。

9．可将切断之左锁骨下动脉于左颈总动脉行端侧吻合。

术后处理

1．注意严密观察出血情况，如引流过多应立即开胸探查止血。

2．术后出现反常高血压时应给予血管扩张药物降压，以减轻心脑负荷，避免发生心脑血管意外。强心利尿治疗，纠正心衰。

主动脉缩窄概述

主动脉缩窄它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。主动脉缩窄在各类先天性心脏病中约占5～8%。1760年Morgagni在进行尸体解剖时发现此病。主动脉缩窄段病变的部位绝大多数（95%以上）在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处亦即主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区。但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓胸降主动脉甚至于腹主动脉。有时主动脉可有两处呈现缩窄。极少数病人有家族史本病多见于男性，男女之比为3～5∶1。

主动脉缩窄的症状

主动脉缩窄段造成血流阻力增大，于是缩窄近端血压升高，缩窄段远端血供减少，血压降低。Gupta和Wiggers将实验动物的主动脉管腔缩小50%即可引致狭窄上方主动脉收缩压升高，狭窄下方主动脉收缩压下降，说明机械性狭窄是呈现高血压的主要病因。Scott和Bahnson先将实验犬的一侧肾脏移植到颈部，然后制造实验性主动脉缩窄。术后诱发的上肢高血压，在切除缩窄段下方血供减少的肾脏后可得到缓解。

此外，主动脉缩窄临床病例也常发现血浆肾素含量升高，提示主动脉缩窄病例呈现高血压的原因，除机械因素外，还与肾脏缺血、肾素的作用有关。一部分主动脉缩窄病例，经外科手术治疗切除缩窄段后，虽然近、远端主动脉压差已告消失，但高血压仍然持续存在，因而有人认为这可能与升主动脉壁压力感受器或肾上腺功能失常有关。

主动脉缩窄引致的缩窄段近端高血压和侧支循环的形成，以及并发的先天性心脏血管畸形严重影响循环系统的正常功能，威胁病人寿命。常见的致死原因有充血性心力衰竭、细菌性心内膜炎或动脉内膜炎、主动脉破裂和脑血管意外、韧利斯大脑动脉环动脉瘤破裂等。根据Gross的统计资料，导管前型主动脉缩窄病例，90%于1岁内死于心力衰竭。导管后型主动脉缩窄病例，根据Abbott1928年尸体解剖资料，死亡时平均年龄为32岁。Reifenstein1947年总结104例尸检资料，发现61%的病例在40岁以前死亡。

治疗措施

主动脉缩窄的治疗目的是切除狭窄段，重建主动脉正常血流通道，使血压和循环功能恢复正常。主动脉缩窄病例并有其它先天性心脏血管畸形者，在婴幼儿时期即可呈现心力衰竭而导致死亡。不并有其它严重先天性心脏血管畸形者，随着年龄长大易并发动脉瘤、主动脉破裂、细菌性心脏或血管内膜炎以及持续性长期高血压引致脑血管意外、充血性心力衰竭和冠状动脉硬化性心 检查结果

脏病等严重致死性疾患。因此，主动脉缩窄病例一旦明确诊断，均应考虑施行手术治疗，但手术治疗的时期和手术方式的选择则需根据病人的年龄和心血管病变情况而定。 婴幼儿病例并有其它严重先天性心脏血管病变，临床上呈现心力衰竭者，未经外科治疗死亡率高达80%。缩窄段切除及主动脉吻合术的手术死亡率早年曾高达56%。随着术前准备、麻醉和手术操作技术，以及术后处理的改善和进行，手术死亡率已降至15%左右。目前认为病情严重的婴幼儿病例，应立即给予静脉滴注前列腺素E，每分钟每公斤体重0.1mg以延缓动脉导管闭合。约80%的病婴给药后病情迅速改善，出现股动脉搏动;躯体下半部血流灌注量不足引致的代谢性酸中毒消失。病情持续改善6～12小时后即可施行手术。给药后未收效的病例则宜立即施行手术。婴幼儿病例施行缩窄段切除及主动脉对端吻合术后，约16～50%的病例于术后1年内呈现主动脉再狭窄。因此，手术方式宜采用锁骨下动脉血管瓣或用织片修补扩大缩窄段血管。导管后型主动脉缩窄病例，婴幼儿期呈现充血性心力衰竭，经内科治疗后，如心力衰竭完全消失则可延期施行手术。

进入童年期后，虽然临床上大多不呈现明显症状，但为了预防持续性高血压对心脏血管系统造成的不良影响，仍需施行手术治疗，切除缩窄段和对端吻合近远段主动脉，手术时间一般认为以3～4岁为宜。此时主动脉口径已较大，高血压引致的血管壁继发性病变尚不明显，血管柔顺性好，手术操作比较方便，安全度大，疗效好，术后晚期较少再发生高血压。手术时间过早，由于主动脉口径细小，而且主动脉对端吻合术后，环状吻合口日后难于增大，形成再狭窄的并发率高。过迟手术则血管壁弹性减退，质脆易损。并有主动脉或肋间血管动脉瘤者，手术操作难度更大，死亡率高，而且高血压造成的心脏血管系统损害亦比较严重，影响治疗效果。

主要症状

1、心力衰竭。

2、高血压。

3、上、下肢脉搏及血压的差异。

4、心脏杂音。 主动脉缩窄是指先天性胸主动脉局限性狭窄，该处管腔变小甚至闭塞，血流受阻。 主动脉缩窄多发生在动脉导管或动脉韧带附近，但有时也可发生在左锁骨下动脉近端。 体症

1、头痛、头晕、耳鸣、眼花、气急、心悸、颈动脉搏动感、下肢发凉、易疲乏、间歇性跛行等症状。

2、注意下肢发育障碍及其他先天性畸形，比较上下肢、左右肢的脉搏强度及血压差别，运动时血压有无改变，下肢有无苍白、发凉和发绀。