人体主动脉是由内膜、中层弹力层和外膜构成，正常情况下这三层是紧密贴合在一起的。主动脉夹层是指主动脉中层在各种原因作用下发生撕裂，形成假腔，血液在假腔中流动，并挤压真腔。

简介

病因学

分类

症状和体征

诊断

简介

主动脉内膜撕裂，血液经裂口流入主动脉壁，使中层从外膜剥离。

主动脉夹层撕裂死亡率很高。血柱在主动脉壁内形成假腔。通常从撕裂口向远端伸展，较少向近端延伸。夹层撕裂发生于中层的肌层，可经外膜破裂或返向内膜。假腔可在主动脉的任何部位再进入主动脉真腔。夹层撕裂使主动脉的供血发生障碍，且引起主动脉瓣关闭不全。主动脉破裂通常入心包腔或左侧胸膜腔，可迅速导致死亡。

夹层撕裂可起于主动脉的任何部位，但最常见的部位是在升主动脉近端，离主动脉瓣5cm内，和降主动脉胸段左锁骨下动脉开口处下方。夹层撕裂局限于个别动脉如冠状动脉和颈动脉者罕见。

病因学

多数病人主动脉中层平滑肌和弹力组织有退行性变，有时有囊状变(中层囊状坏死)。 最常伴中层退行性变的是高血压，有＞2/3的病例，且特别以远端夹层撕裂为主。其他包括遗传性结缔组织异常，特别是马方和Ehlers Danlos综合征；先天性心血管异常如主动脉缩窄，动脉导管未闭，两叶主动脉瓣；动脉粥样硬化；创伤；和肉芽肿性动脉炎。动脉插管和心血管手术可引起医源性夹层撕裂。

分类

最广泛采用的是DeBakey的解剖分型：Ⅰ型起自主动脉近端，延伸到头臂血管以下，Ⅱ型起自同一点但限于升主动脉，Ⅲ型起自降主动脉在左锁骨下动脉开口以下。另一种解剖分型将升主动脉受累列为A型，降主动脉受累列为B型。许多医生简单地将升主动脉夹层撕裂列为近端的，降主动脉夹层撕裂列为远端的。以病程来区分，病程＜2周为急性，≥2周为慢性。

症状和体征

主要的症状为疼痛，几乎所有意识清楚的病人都会有疼痛，疼痛发生突然且剧烈。常被描述为撕裂或剥开样。最常位于胸前区，但疼痛在肩胛间区亦多见，特别是降主动脉撕裂，当夹层撕裂沿主动脉伸展，疼痛常从原先撕裂的部位移行。

有时夹层撕裂的症状与急性闭塞的动脉相关如脑卒中，心肌梗死或小肠梗死，到脊髓的血供受影响引起下肢轻瘫或截瘫，肢体缺血。这些表现类似动脉栓塞。

2/3病人主要的动脉搏动减弱或完全消失，搏动也可能时强时弱。近端夹层撕裂的病人2/3有主动脉关闭不全的杂音，也可能存在主动脉瓣关闭不全的周围血管体征。少数病人急性严重的主动脉瓣关闭不全导致心力衰竭。左侧胸腔积液常见，反映主动脉周围炎症引起浆液积聚或血液漏入左侧胸膜腔。神经系统的并发症包括脑卒中和脊髓缺血引起的下肢轻瘫或截瘫，以及肢体动脉突然闭塞引起周围神经病变。 夹层撕裂部位血液漏入心包腔可致心包填塞。

诊断

如血液从主动脉漏出，常有轻度白细胞计数增多和贫血，从左胸膜腔吸出血液为重要线索。血清门冬氨酸氨基转移酶(AST)和肌酸激酶(CK)浓度通常正常。由于假腔内的血液溶血，血清乳酸脱氢酶(LDH)浓度可升高。心电图无变化除非夹层撕裂发生心肌梗死。ECG和血清酶有助于鉴别心肌梗死和主动脉夹层撕裂，正确地鉴别在考虑对急性心肌梗死是否需进行溶栓治疗上具有关键性意义。

90%的病人胸片示主动脉增宽。主动脉轮廓的局限性膨出，通常标志撕裂的起始部位。虽然主动脉增宽，但不是动脉瘤样。病人常有左侧胸腔积液。

用导管从周围动脉插入主动脉作主动脉对比造影是对主动脉夹层撕裂最可靠的检查方法，如考虑作手术，这是必需的，它可以鉴别出夹层撕裂的起源和范围，主动脉关闭不全的严重程度，以及主动脉各主要分支的受累情况。

经胸二维超声检查对升主动脉夹层撕裂的鉴出十分可靠，但不能看到降主动脉段。经食道超声检查对诊断升主动脉和降主动脉的夹层撕裂敏感性和特异性均很好。

使用造影剂作CT是筛选主动脉夹层撕裂的极好方法，且可以迅速完成。MRI可能是最好的无创性方法来显影主动脉以鉴出慢性主动脉夹层撕裂；但MRI对急性病人不合适，因为显影所需的时间长。此外病人危重，在MRI显像室内不易监护。