【概述】

【临床表现】

【辅助检查】

【治疗】

【概述】

主动脉弓缩窄（coarctationoftheaorta）常见缩窄部位在主动脉峡部，呈局限狭窄。该处管腔内有隔膜样结构。国内发病率约占先心病中的3%左右。

【临床表现】

重症婴儿期表现反复肺炎及内科难以控制的心衰，轻症往往于儿童期出现头痛、下肢乏力、麻木等。

体征：心杂音可因合并畸形存在而不同。缩窄本身的杂音常为Ⅱ~Ⅲ/Ⅵ级收缩中晚期杂音，向左背部传导。有诊断意义的体征是上肢脉强有力，下肢脉微弱或消失。下肢血压低于上肢血压2.6kPa(20mmHg)以上即有临床意义。

【辅助检查】

1．心电图：婴儿期多为右室肥厚，儿童期多见左室肥厚及ST-T波改变。

2．胸片：典型改变以左室扩大为主，正位片可见“3”字征，食管吞钡检查可见反“3”字征。儿童期肋骨后段下缘可见切迹。

3．超声心动图：可见主动脉峡部狭窄及合并畸形。多普勒超声检查于缩窄段远端可探及异常高速血流并可测定近、远端的压差。

【治疗】

1．积极治疗肺炎，地高辛及利尿剂控制心衰。

2．凡有心衰、经内科积极治疗效果不满意者，于新生儿或婴儿期即应手术根治以解除缩窄，减轻心脏负荷而缩窄程度轻症状不明显者，手术可延迟到3岁以后施行。

3．根据缩窄的长度和程度，可采用切除缩窄段行端-端吻合、主动脉补片成形术或锁骨下动脉蒂片法主动脉成形术等。术中注意将合并畸形一并纠正。

4．近年，国内外已有不少有关球囊导管扩张主动脉缩窄或术后再窄病例成功的报道。术后定期复查，注意上、下肢血压及可能出现的再窄等并发症。