周期性麻痹(periodic paralysis) 也称为周期性瘫痪，是指反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的一组肌病。按发作时血清钾含量的变化可分为低钾型、正钾型和高钾型三种。按病因可分为原发性和继发性两类。原发性系指发病机制尚不明了和具有遗传性者；继发性则是继发于其他疾病引起的血钾改变而致病者。周期性麻痹通常是指前者而言。

疾病分类

周期性瘫痪的分证论治(1．湿邪蕴积 2．脾气虚弱 3．肾阳不振 4．肝肾亏虚)

周期性瘫痪的病因

临床表现(一、低血钾型周期性瘫痪 二、高血钾型周期性瘫痪 三、正常血钾型周期性瘫痪)

鉴别诊断

疾病检查

治疗原则

治疗方法(1、低钾型周期性瘫痪 2、高钾型周期性瘫痪 3、正钾性周期性瘫痪)

疾病预防

保健措施

简介　周期性瘫痪

periodic paralysis

一组与钾离子代谢有关的疾病。临床特点为反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或力弱，持续数小时至数周不等，发作间期一切正常。部分病例有家族史。如伴发甲状腺功能亢进、肾病或其他代谢性疾病则为继发性周期性瘫痪。

疾病分类

根据发作时血清钾水平的高低可分为以下3种类型：①低钾型周期性瘫痪。属常染色体显性遗传，但中国以散发多见。发病诱因多为过度劳累、饱餐、寒冷等。多在夜间发病，呈四肢弛缓性瘫痪，很少侵犯呼吸肌。发作时血钾水平低于正常，心电图出现U波。瘫痪持续数小时至数天，治疗可补充钾盐。②高钾型周期性瘫痪。属常染色体显性遗传，中国少见。③正常钾型周期性瘫痪。又称钠反应性正常血钾型周期性瘫痪，罕见。

周期性瘫痪的分证论治

1．湿邪蕴积

(1)治法：芳香化湿，舒筋活络。

(2)组成：苍术10g，厚朴10g，陈皮15g，薏苡仁30g，汉防己10g，半夏10g，木瓜15g，稀莶草15g，丝瓜络10g。

(3)备选方：适用于寒湿郁结，两足受之而见足胫肿重无力、行动不便者。陈皮12g，木瓜15g，槟榔10g，生薏苡仁15g，秦艽12g，萆薜10g。

（4）适用于偏于风湿而见身痛无力、恶寒头重者。羌活8g，独活10g，防风15g，川芎6g，制首乌6g。

(5)加减：痰湿甚，证见胸脘痞闷，肢体麻木肿胀，咯痰等，可加白芥子10g、茯苓10g、白术10g、砂仁6g、胆南星10g等；兼外感风邪，汗出恶风，加防风10g、络石藤15g、羌活9g；呕吐恶心者加竹茹10g、姜半夏12g；尿少或无尿加车前子10g、猪苓lOg、肉桂3g。

(6)临证事宜：本型多见于青年体力劳动者。湿之与水异名同类，人身之中，主水在肾，制水在脾，调水在肺，故治疗上应密切联系脏腑辨证而治；他如三焦、膀胱亦与水湿相关，治时应注意畅三焦之机，化膀胱之气，使水湿有其去路。此外，湿性黏腻，易阻气机，故祛湿剂中，常配伍理气药，以求“气化则湿亦化”。

2．脾气虚弱

(1)治法：健脾益气，濡养筋脉。

(2)组成：党参15g，白术12g，茯苓12g，生薏苡仁18g，砂仁5g，黄芪12g，谷麦芽12g，陈皮12g，萆薜10g。

(3)备选方：适用于脾胃虚弱兼痰湿，证见食少便溏、痰多稀白、短气痞满者。党参15g，白术12g，茯苓12g，半夏10g，生姜5g，甘草3g。②补中益气丸(《脾胃论》)：每次6g，每日2次，适用于脾胃气虚之肢体倦怠无力，少气懒言，食少无味，头晕虚汗，舌淡苔白，脉虚无力者。

(4)加减：脾气虚甚无力明显，可加人参10g，黄芪增量至30g；伴血虚，头晕怔忡、面色无华者，可加当归lOg、熟地黄10g、枸杞子lOg。

(5)临证事宜：脾虚者易夹食积不运，故本型常因过饱而发，临床当结合运化导其食滞，酌佐谷麦芽、神曲等品。脾虚还常夹有湿热内蕴，在补脾益气之时，当结合渗湿清热。脾为后天之本，脾虚则五脏失濡；而五脏之伤，久亦损脾，故本型与其他各型相互参见，其他各型治疗中均应顾及脾胃之本，即“治痿独取阳明”之意。

3．肾阳不振

(1)治法：温补肾阳。

本病常于半夜、清晨或午睡后急性发病，且常因受凉和疲劳而诱发，从发病时间规律和诱因看，与阳气不足关系密切。半夜至清晨为阳气由衰渐盛而未旺盛之时，“阳入阴则寐”，此时阳气人于里，卫外不固，常使外邪乘虚而入。四肢为诸阳之本，故首当其冲。肾阳乃一身之“真阳”、“元阳”，主温煦五脏六腑、四肢百骸，故肾阳虚损可致一身之不足。如损及脾阳则脘腹冷痛时作时止，喜温喜按、下利、呕恶等，当加干姜、川椒等品温补脾阳；心阳亏虚，心失所主则心悸胸闷，面色苍白、冷汗，佐以桂枝、菖蒲、人参等温补心阳。

4．肝肾亏虚

(1)治法：补益肝肾。

平时应避免过劳、过饱和受寒等诱因。对肾上腺素、胰岛素、激素类药物应慎用或禁用，若发作与月经周期明显有关时，可在月经来潮前2-3天即用氯化钾2g，3次/d，为时一周左右。发作频繁者，应限制食盐摄入量，并可服氯化钾或螺旋内脂以预防发作。

周期性瘫痪的病因

中医病因病机

本病是由于正气亏损、外因诱发致使邪壅于内，阻碍气机，肢体失养而痿软无力。其诱因包括饮食不节、劳累过度、精神紧张、感受寒湿外邪、汗出过多耗气伤津等。其具体的病理过程可概括如下。

湿邪蕴积 久处俾湿秽浊之地，或坐卧湿地，或冒雨涉水，或汗出入水，感受风毒、水湿之气，水湿秽浊侵入皮肉筋脉，遏阻气机，致使阳气不能充养筋脉，以致筋脉弛缓不用。湿邪蕴久化热，耗伤气津，而致气津无以濡养筋脉，弛纵不收而致痿。“湿性趋下”，故而本病多发于下部。如《素问·痿论》所云：“有渐于湿，以水为事，若有所留，居处相湿，肌肉濡渍，痹而不仁，发为肉痿。”

脾胃虚弱 脾胃为后天之本，气血津液生化之源，主四肢、肌肉。思虑劳倦伤脾，或素体脾弱或久病成虚，则脾胃受纳运化和输布功能失常。一方面，气血津液生化之源不足，无以充养筋脉肢体；另一方面，脾胃本虚，若过食肥甘厚腻，饮食不节，则易致湿热蕴积，壅滞脉络，影响气血运行，从而筋脉失养而弛缓不用。

肾阳不振 素体肾阳不足，复又受冷、过劳或惊恐，更损肾气，以致阳气不能温煦筋脉，肢体失养而痿软失用，或肾阳不能温化水湿，湿邪壅阻筋脉而不用。

肝肾亏虚 脾虚湿热不化，流注于下，久则亦能损及肝肾，导致肝肾之精气耗损，不能充筋脉，筋失所主而痿。

总之，本病发生与外感六淫或饮食内伤、劳倦过度等诱发有关，脾胃亏虚、肝肾不足是发病内在因素。其病机为湿浊闭阻经脉、阻遏气机，脏腑功能障碍，气血阴津不足，筋脉肌肤失养。发病主要与肝、脾、肾关系密切。

临床表现

一、低血钾型周期性瘫痪

任何年龄均可发病，以青壮年（20~40岁）发病居多，男多于女，随年龄增长而发病次数减少。饱餐（尤其是碳水化合物进食过多）、酗酒、剧烈运动、过劳、寒冷或情绪紧张等均可诱发。

多在夜间或清晨醒来时发病，表现为四肢弛缓性瘫痪，程度可轻可重，肌无力常由双下肢开始，后延及双上肢，两侧对称，近端较重；肌张力减低，腱反射减弱或消失。患者神志清楚，构音正常，头面部肌肉很少受累，尿便功能正常，但严重病例，可累及膈肌、呼吸肌、心肌等，甚至可造成死亡。

发作一般持续6~24小时，或1~2天，个别病例可持续一周。最晚瘫痪的肌肉往往先恢复。发作间期一切正常；发作频率不等，可数周或数月1次，个别病例发作频繁，甚至每天均有发作，也有数年1次或终生仅发作1次者。40岁以后发病逐渐减少，直至停发。若并发于肾上腺肿瘤和甲状腺机能亢进者，则发作常较频繁。发作后可有持续数天的受累肌肉疼痛及强直。频繁发作者可有下肢近端持久性肌无力和局限性肌萎缩。

发作时血清钾一般降到3.5毫摩尔/升以下，尿钾也减少，血钠可升高。心电图可呈低血钾改变，如出现U波、QT间期延长、S-T段下降等。肌电图显示电位幅度降低或消失，严重者电刺激无反应。

二、高血钾型周期性瘫痪

较少见，有遗传史，童年起病，常因寒冷或服钾盐诱发，白天发病。发作期钾离子自肌肉进入血浆，因而血钾升高，可达5-7mgEq/L。也以下肢近端较重，持续时间较短，不足一小时，一日多次或一年一次。部分病员发作时可有强直体征，累及颜面和手部，因而面部"强直"，眼半合，手肌僵硬，手指屈曲和外展。进食、一般活动、静注钙剂、胰岛素或肾上腺素均可终止发作。事先给予能增加钾排泄的醋氮酰胺及双氢克尿塞等利尿剂可预防发作。

发作时心电图改变，初是T波增高，QT间期延长，以后逐渐出现R波降低，S波增深，ST段下降，P-R间期及QRS时间延长。

对诊断有困难者，可作诱发试验：口服氯化钾（3-8g）常可诱发或使原有瘫痪症状加重。这是因为高钾型周期性瘫痪，对外源性钾的摄入比本身血清钾含量变化更为敏感。

三、正常血钾型周期性瘫痪

很少见，发作前常有极度嗜盐，烦渴等表现。其症状表现类似低血钾周期性瘫痪，但持续时间大都在10天以上；又类似高血钾型周期性瘫痪，给予钾盐可诱发。但与二者不同之处为发作期间血钾浓度正常，以及给予氯化钠可使肌无力减轻，若减少食盐量可诱致临床发作。

鉴别诊断

根据周期性短暂性发作性肢体弛缓型瘫痪，结合发作时血清钾和心电图的改变，诊断并不困难。低血钾型周期性瘫痪尚须与下列疾病相鉴别。 1、急性感染性多发性神经炎：肢体瘫痪持续时间较长且恢复缓慢，常有周期性感觉障碍，多无反复发作史，脑脊液多有蛋白-细胞分离，血清及心电图无低钾性改变。电生理检查mcv、scv、mep（经颅磁刺激运动诱发电位）有异常。

2、钡中毒：除有四肢对称性瘫痪外，尚有肌束震颤、恶心、呕吐、腹泻等胃肠道症状，病前有进食含副本溶性钡过多的食盐或药物史。对氯化力争上游、二巯基丙磺酸钠或二巯基丁二酸钠类药物有效。

3、甲状腺功能亢进：引起的周麻亦可有同样的肢体瘫痪发作，但持续时间较长，并有明显的甲状腺功能亢进的临床症状与实验室检查（碘131吸收曲线．t3t4测定等）的异常。有时甲亢周麻可同时并有双侧肢体锥体束征，经补钾后肌无力迅速缓解，锥体束征则可持续至甲亢症状控制4周后消失。甲亢所致皮层脊髓束损害机理有待阐明。

4、原发性醛固酮增多症：也呈现反复发作性肢体无力和低血钾表现，两者程度平等。但初次发病年龄较大，每次发作的持续时间较长，平均约一周左右，少数病例可达数月，症状缓解较慢且常不易恢复到正常。此外病员血压升高和夜尿增多等特点。

5、癔病：因精神因素发病，瘫痪肢体的肌张力时高时低，腱反射明显亢进，瘫痪肌肉的电反应无异常，血钾和心电图检查无低钾改变。暗示治疗可收到显著效果。

6、瘫痪型棉酚中毒：多发生于产棉区和有进食生棉籽油的病史，肢体瘫痪，也伴有血清显著降低和相应心电图改变。但肢体瘫痪均以近端为重，有时不能抬头、咀嚼、肌肉有压痛，且常伴有较明显的胃肠道症状，对氯化钾治疗有效。

7、肾小管性酸中毒综合征：因肾小管保存阳离子机能发生障碍，而导致低血钾、低磷、低血钠、低血钙的症状。再因肾小管的酸化机能亦有障碍而发生酸中毒，但不能形成足够的酸性尿，故临床上表现为硷性尿。因尿钙排出增多，硷性尿又有利钙质的沉积，故常易发生泌尿系的异常钙化或结石。服用酸性合剂（枸檬酸钠98g、枸檬酸140g)加水至1000ml（50ml，3次/d)，有效为其特点。

8、药物诱发低血钾麻痹：长期服用激素类药物、甲状腺素、双氢克尿塞、速尿类利尿剂、抗精神病药物（酚塞嗪类、碳酸锂）以及治疗溃疡病的生胃酮等药物，也可诱发低钾性麻痹，应结合病史注意鉴别。

高钾型周期性瘫痪应与肾功能不全、肾上腺皮质功能减退、醛固酮缺乏症或长期服用螺旋内脂类药物、氨苯喋啶、异烟肼、降糖灵以及输注甘露醇或6氨基已酸等引起或诱发的高钾性肢体瘫痪相鉴别。

疾病检查

1、发病时血清钾降低，低血钾型周期性瘫痪；发病时血清钾升高，可达5-7mgEq/L，高血钾型周期性瘫痪；或血钾正常，正常血钾型周期性瘫痪。2、低血钾型周期性瘫痪发作时，心电图上常有低血钾改变如QT间期延长、S-T段下降、T波降低、U波明显且常与T波融合，其低钾的表现常比血清钾降低为早。高血钾型周期性瘫痪发作时，心电图改变，初是T波增高，QT间期延长，以后逐渐出现R波降低，S波增深，ST段下降，P-R间期及QRS时间延长。

治疗原则

1、低钾型患者要及时补钾，避免过劳过饱过冷。 2、高钾型患者要及时补钙对抗钾毒性，用高糖静滴降低血钾，平时控制钾的摄入。

3、正常钾型患者及时补钠，平时应该采用高盐高糖饮食。

治疗方法

1、低钾型周期性瘫痪

发作时成人一次口服或鼻饲氯化钾。对有呼吸肌麻痹者，应及时给予人工呼吸，吸痰、给氧。心律失常者可应用10%氯化钾30ml、胰岛素10单位加5%葡萄糖液1000ml静脉滴入。但禁用泮地黄类药物。因为缺钾时心脏对洋地黄的敏感性增高，易出现洋地黄毒性反应。 发作间歇期的治疗：发作较频繁者，可长期口服氯化钾1-2g，3次/d，或氯化钾2g每晚睡前服用。如并有甲状腺机能亢进或肾上腺皮质肿物者，应进行相应的药物或外科手术治疗。尚须警惕个别患者仍有心律不齐，治疗困难，且可因室性心动过速猝死。平时应避免过劳、过饱和受寒等诱因。

2、高钾型周期性瘫痪

发作时可选用：①10%葡萄糖酸钙10-20ml静注，因钙离子可直接对抗高血钾对心脏的毒性作用。②胰岛素10-20u加入葡萄糖溶液500-1000ml内静滴。③4%碳酸氢钠溶液200-300ml静滴。④醋氮酰胺250mg，3次/d，或双氢克尿塞25mg，3次/d。

间歇期应控制钾盐的摄入，主要是易被忽视的钾来源，如钾盐青霉素及一周以上的库存血等。平时经常摄食高盐、高碳水化合物饮食。对发作频繁者，可适当服用潴钠排钾类药物如醋氮酰胺250mg，2-3次/d，双氢克尿塞25mg，2-3次/d，二氯苯二磺胺100mg，1次/d或9a-氟氢皮质酮0.1mg，1次/d以预防。

3、正钾性周期性瘫痪

发作期可用生理盐水或5%葡萄糖盐水1000-2000ml静脉滴入，并尽量服用食盐，服用排钾潴钠类药物如醋氮酰胺或激素。但排钾过多又可从本型转化为低钾型周期性瘫痪，应引起重视。平时应服用高盐高糖饮食，发作频繁者可适当服用排钾潴钠类药物，以预防或减少其发作。

疾病预防

1、平时少食多餐，限制钠盐摄入，避免过饱、受寒、酗酒过劳等。 2、甲亢性HoPP积极治疗甲亢可预防复发。

3、首选碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺250mg口服，1－4次/d；钾潴留剂氨体舒通200mg口服，2次/d；宜采取高钾低钠饮食和口服补钾等预防发作。

4、应注意预防瘫痪导致的坠床、窒息、肺部或尿路感染，以及心动过速，心律紊乱。如为继发因素所致的瘫痪，应积极治疗原发病。

保健措施

1.学会科学饮食，防止饮食不节

饮食状况与痿证的发生有一定的关系。饥饿，长期营养不良，四肢肌肉失于水谷水气的禀养，萎而无力，可成痿证，若恣食膏梁厚味、肥甘之品而不运化，则脾湿阻滞、筋脉弛纵而成痿证。因此，痿证的预防，必须做到合理饮食，谨和味，避免偏嗜，按时节量，以五谷为养，五菜为充，五果为助，五畜为益，严禁过食五味，尤其是食勿过咸。既要摄入足够的蛋白和脂肪，又要防止恣食膏粱厚味，大忌饥饱失常，饮食不洁，恣食生冷。平时要戒烟淡茶，饮酒则当适可而止，不可过量。

2.注意节慎房事，避免损耗肾精

贪淫好色，房事太过，纵欲耗精，导致骨枯髓减，是痿证形成的重要原因。正如《素问·痿论》指出：“思想无穷，所愿不得，意淫于外，人房太甚，宗筋弛纵，发为筋痿。”因此，预防痿证，贵在节欲保精，力慎房事，节勿房事过度。科学的性生活，应该是在晚婚之后，行房有度，合房有术。20-29岁之间的人，每4天行房1次，30-39岁之间的人，每8天行房1次，40-49岁之间的人，每16天行房1次，50-59岁之间的人，每20天行房1次，60岁以后的人，最好断绝房事。若体力犹壮，可每月1次。同时，要懂得人房禁忌：酒后、情绪不好、身体疲劳、气候异常时勿行房事，避免滥用壮阳药物，刺激性欲勉强行房，以保肾精，免发痿证。

3.保持精神乐观，避免七情过极

七情过极常是痿证发病的直接或间接原因。七情之中，尤其悲哀、思虑、忧伤、惊恐等情志变化是易伤耗精气神，导致正气内虚，肢体失养而发痿证。因此，平时要养成积极向上的乐观主义精神，思想宁静，心胸宽广，“志闲少欲”，顺应自然。

避免过度劳神，患得患失，多愁善感，忧郁寡欢。凡事要与人为善，严以律已，宽以待人，光明磊落，安然处世，遇到突如其来的变化和打击要冷静思索，认真分析，妥善处理，避免惊慌失措，使思想经常处在乐观的状态之中。

4.加强体质锻炼，保持气血通畅

常参加一定的体育锻炼，能使气血流通，关节疏利，筋骨强健，肌肉发达，肢体活动有力，脏腑功能旺盛，不致痿证发生。因此，养成良好的体育习惯，常做体操，打太极拳、练“五禽戏”、八段锦，以及跑步、打球等，都对痿证的预防具有积极意义。

5.平时注意安全、避免意外伤害

俗语说：天有不测风云，人有旦夕祸福。意外的事故，常会给人带来不幸、坠落、摔伤等常易损伤脏腑筋骨、经络气血，导致肢体萎废无用。因此，生活中必须具有安全意识，切不可麻癖大意，掉以轻心。特别是在现在化的大工业的今天和人口拥挤的城市，尤要注意工作安全和交通安全，避免外伤事故的发生。