肢端硬化型（肢端硬化病）特点是对称地自手、足开始。初发症状为手部雷诺现象，常于精神激动时，手及指部出现阵发性苍白，发冷及麻木感，冬重夏轻。患者可有低热，关节酸痛。皮损初起时，手指呈非凹陷性肿胀，皮纹逐渐消失，皮肤逐渐变硬紧张，表面有蜡样光泽，不能用手捏起。逐渐手指变细，指骨吸收缩短，皮损逐渐向前臂、肘部、颈部及躯干上部发展。躯干下部及下肢病情较轻。以后面部皮肤绷紧变薄，面容消瘦，缺乏表情，鼻变尖。张口受限，系带短缩。指端皮肤可有钙化，可发生坏死和溃疡，不易愈合。晚期皮肤硬化减轻，但皮肤及其皮下组织明显萎缩，犹如一层皮肤紧贴于骨上，色素弥漫增加，伴有色素脱失斑，毛细血管扩张显著。