白喉是由白喉棒状杆菌引起的急性感染性疾病。此病的咽型是最常见的临床类型，特点是在喉和气管形成一种炎性渗出物；细菌在此处繁殖并生成外毒素，有20%的患者心脏和神经系统受累。白喉性周围神经病，传染源为患者及带菌者，主要经呼吸道传播，亦可通过间接接触传播。

西医学名：白喉性周围神经病

其他名称：白喉杆菌

所属科室：内科 - 神经内科

发病部位：呼吸道

主要症状：球麻痹症状，感觉运动性多神经病

传染性：有传染性

传播途径：患者传播，带菌者传播，呼吸道传播，间接接触传播

病因病机

疾病病理

诊断要点

实验检查

临床表现

治疗方法

病因病机

白喉杆菌侵入呼吸道黏膜，如机体抵抗力降低，即在局部黏膜上皮细胞中迅速生长繁殖，引起局部炎症。白喉杆菌在繁殖的过程中同时产生外毒素，外毒素由噬菌体产生，不含噬菌体的菌株无致病性。外毒素可经淋巴和血液吸收进入全身血液循环，引起全身中毒症状，心脏及周围神经有特异性的亲和力。白喉造成神经系统损害是由于毒素从感染部位弥散，导致供应腭、咽和喉的神经分支受累。常常是在最初感染部位病变开始恢复时发生危险的球麻痹症状；并在第5~8周可能发生感觉运动性多神经病。

疾病病理

白喉毒素对神经系统的作用集中在许旺（Schwann）细胞，表现为不伴有炎性反应的节段性脱髓鞘；主要累及脊神经（或颅神经）根、感觉神经节及其邻近的近端的脊神经；前角细胞、轴索和周围神经远端和肌纤维正常。这些周围神经包括支配咽喉部的颅神经；脊髓神经根；其他颅神经包括三叉神经、面神经、舌下神经也可受累。

诊断要点

明确的白喉感染史，典型的神经系统受累的表现，诊断并不困难。注意与其他原因引起的周围神经病鉴别，突然出现呼吸肌麻痹应注意与GBS以及重症肌无力鉴别。

实验检查

脑脊液可正常或发现蛋白增高（50～200mg/dl）。疾病的早期心电图检查可发现心肌损害、心动过速。

临床表现

1、颅神经损害：软腭麻痹是早期的突出表现，多见于病程第1～2周内。也可在发病数天内出现，鼻音，吞咽困难和吞咽时水和食物易从鼻孔内返流出。第2～3周由于睫状肌瘫痪，调节反应丧失造成视力模糊。眼外肌很少受累，其中以外展麻痹相对多见，可造成复视。其他颅神经（三叉神经、面神经、迷走神经和舌下神经）也可以受累。

2、对称性感觉运动性周围神经病：在发病的第5周到第8周可以发生感觉运动多发性神经病变。表现为四肢无力，下肢比上肢为重；四肢近端和远端均可累及。严重时咽喉肌、膈肌均可受累，出现呼吸困难。四肢有手套、袜套样感觉障碍，感觉性共济失调，腱反射消失。神经病变的症状可持续进展1或2周。如果病人没有死于呼吸肌麻痹或心力衰竭（心肌病变），则病情会稳定，一般在数周或数月内恢复，大多不留后遗症。?白喉的神经系统并发症预后良好，并发心肌炎者预后较差，也是本病死亡的主要原因。

治疗方法

积极治疗原发病，尽早应用白喉抗毒素和大量抗生素。应卧床休息。给予足够热量，注意水和电解质平衡。加强护理，避免误吸。及时清理呼吸道和脱落假膜可避免窒息。若呼吸困难无改善或梗阻严重应及早行气管切开。

一旦出现神经病系统并发症，应用神经营养药物及改善周围循环药物；如累及颅神经引起软腭麻痹不能进食者应用鼻饲饮食；如发生迟发性对称性感觉运动性周围神经病，应密切观察呼吸肌功能，如有呼吸肌麻痹应及时应用人工呼吸机辅助呼吸。