白喉是一种由白喉棒状杆菌引起的急性呼吸道传染病，临床上以咽扁桃体炎和(或)喉炎、咽喉部典型灰白色假膜形成及其外毒素所致中毒症状为主要特征，严重者可合并心肌炎，称为白喉性心肌炎，系白喉最严重的合并症和主要死亡原因。

病因分析

病因分析

临床表现

并发症

鉴别诊断

治疗方法

预后预防(预后 预防)

病因分析

白喉性心肌炎由白喉杆菌引起的急性传染病，系与病人或带菌者接触而感染，常限于上呼吸道，形成坚韧的假膜，紧附于其下的组织，用力撕开即出血。假膜开始出现一侧扁桃体的咽区，严重病例可延及另侧扁桃体及悬雍垂、软腭、咽壁并可延伸到喉、气管、支气管而引起支气管阻塞，最后缺氧而死。白喉也可表现为皮肤型，偶尔侵害眼、中耳、颊黏膜、生殖器，常为继发性。全身影响主要是心肌炎、周围神经炎、系白喉外毒素引起。

病因分析

白喉性心肌炎心肌受损的机制是由于白喉杆菌释放毒素，干扰氨基酸从可溶性核糖核酸转换到多肽类结构，从而抑制蛋白质的合成。

白喉杆菌侵袭力弱，仅在其损伤处的皮肤和黏膜局部生长繁殖。但所产生的外毒素毒性极强，机体吸收后可产生毒血症状，并导致全身性病理变化，以心肌、肾上腺和末梢神经为主。白喉性心肌炎主要累及心肌细胞和心脏传导系统，其病理改变早期可见心脏明显扩大，心肌细胞呈混浊肿胀和脂肪变性，继之出现多发性灶性玻璃样变性、颗粒样变性以及心肌细胞坏死，附近伴有多形核白细胞浸润；晚期可有结缔组织增生，心脏传导系统可发生变性、坏死及瘢痕形成，导致传导系统功能异常。

白喉杆菌的外毒素可引起心肌和心脏传导系统导致变性、坏死和瘢痕形成，常见于白喉病的第1周末和第2周之初。第2周末可出现恢复性改变，包括肉芽组织形成，心肌病变恢复胶原组织及成纤维细胞增生。至病程第3第4周心肌可有瘢痕组织形成。

临床表现

白喉引起的循环功能障碍，可表现为周围循环衰竭及心肌损伤。周围循环衰竭常在病程第1周末发生。患儿突然显示休克，皮肤苍白、四肢厥冷、脉搏加快而弱、血压下降、心电图大多正常，可能由于白喉杆菌外毒素作用于血管运动中枢或末梢血管所致。

心肌损伤常发生于病程的第2周末或第3周初。患者多处于恢复期，突然发生心律异常或充血性心力衰竭，皮肤苍白或青紫，心动过速，呼吸急促，不能平卧，脸部浮肿，肺部发现罗音，肝脏肿大，心音低钝，可发生奔马律或心律不整，但无有意义的杂音，往往表现严重的心律异常如完全性房室传导阻滞、完全性束支传导阻滞、室性心动过速或心室颤动等，可致阿-斯综合征。心电图及心脏X线片所见，一般与心肌炎相同。

白喉性心肌炎的预后严重，并发重度传导阻滞者，病死率很高，但恢复后一般可痊愈，很少遗留心脏病。

本病多见于儿童，冬春为多发季节。主要由飞沫传染，亦可经玩具，衣服和用具间接传播。有以下临床表现特点：

1、白喉病的征象包括发热恶心、呕吐，在咽、喉、鼻，偶尔在皮肤及其他部位有白喉假膜形成，局部淋巴结肿大，可出现“牛颈”等。白喉尚可出现呼吸道阻塞症状，吸气时有蝉鸣音或出现“三凹征”。

2、循环系统受累表现包括乏力、面色苍白、发绀、呼吸困难等症状。体检有心脏轻至中度扩大，心音低钝，可呈胎样心音，心动过速或过缓(多为房室传导阻滞现象)，心尖区可出现收缩期吹风样杂音和舒张期奔马律，广泛心肌病变可造成心源性休克，多在起病后第2周发生，常先有皮肤苍白、恶心呕吐、腹痛等症状，继之出现四肢厥冷、脉搏细弱、血压下降等征象。此外白喉杆菌外毒素对周围小血管及血管舒缩中枢的毒性作用，也可能是导致本病休克的原因。亦可有充血性心力衰竭的征象，包括肺淤血和体循环淤血的症状、体征。

并发症

1、心律失常 白喉性心肌炎易出现心律失常的表现，其中有窦性心动过速、窦性心动过缓、室性期前收缩、阵发性心动过速、心房扑动或颤动、房室及束支传导阻滞等，严重者可发生高度房室传导阻滞。

2、心力衰竭 重症白喉性心肌炎由于心肌损害广泛而严重，可出现心脏扩大，充血性心力衰竭的临床表现。

3、心源性休克 当白喉性心肌炎心肌损害严重而且范围广泛时，可因心脏搏血量减少出现周围循环衰竭的表现，可有血压下降及周围组织灌注不足等表现，严重出现心源性休克。

鉴别诊断

实验室检查：

1、血常规 可有白细胞计数和中性粒细胞比例增高，严重者白细胞和中性粒细胞中可见中毒颗粒。

2、细菌学检查 在假膜和黏膜交界处涂抹，进行涂片检查和培养，常可找到革兰阳性杆菌或白喉杆菌。细菌培养亦可获阳性，必要时可做细菌毒素试验和毒力试验。

3、其他 以2%亚铁酸钾溶液涂抹采集健康搜索的假膜，可见假膜变为黑色。

其它辅助检查：

1、心电图 早期即可见ST段压低、T波低平或倒置，窦性心动过速常见，其次为不同程度的房室传导阻滞，发生完全性传导阻滞者预后凶险，多在急性期死亡。其他可有束支传导阻滞、窦性心动过缓、室性期前收缩、阵发性心动过速、心房扑动或颤动等心电图异常。

2、X线及超声心动图检查 心脏呈轻度至中度增大，心搏普遍性减弱，心功能测定常有心排血量，射血分数降低等改变。

治疗方法

1、积极治疗原发病 如给予白喉抗毒素4万～10万U肌内注射或稀释后静脉滴注。抗生素首选青霉素40万～80万U肌内注射，1次/d，疗程7～10天。青霉素过敏者改用红霉素40mg/(kg·d)，分4次口服，疗程同上。此外，利福平克林霉素(氯林可霉素)也有效。

2、绝对卧床休息 一般卧床休息时间不少于2个月，直至心脏完全恢复。因为有时极轻度的体力活动，如在床上坐起，去厕所大小便，即可能引起猝死。

3、适当应用营养心肌的药物 如ARP、CTP、辅酶A、泛癸利酮(辅酶Ql0)、维生素B1、维生素C、肌苷及1,6-二磷酸果糖等。

4、纠正心衰及周围循环衰竭 心衰者应给予低钠饮食和限制水分摄入，慎用洋地黄类制剂，一般可先给予毒毛花苷K(毒毛旋花子苷K)，成人每次0.125～0.25mg，儿童每次0.007mg/kg加50%葡萄糖20ml，缓慢静脉注射，视病情可应用利尿药和血管扩张药。洋地黄用量应控制在常规剂量的1/2～2/3，以免发生中毒(此时病人对洋地黄类药物敏感，易致过量中毒，应用时剂量宜小，但效果多不明显)。如并发周围循环衰竭时可用多巴胺、多巴酚丁胺和间羟胺等。

5、纠正心律失常 对于心动过缓、房室传导阻滞引起心排出量减少者，可应用阿托品、山莨菪碱或异丙肾上腺素0.5～1mg加入5%葡萄糖液500ml内缓慢静脉滴注，必要时安置心脏临时起搏器。如出现心动过速，尤其是室性心动过速，应用利多卡因、溴苄铵或普鲁卡因胺等治疗，但剂量应比常规用量小，以免过度抑制心肌。此外，尚需注意水、电解质平衡，加强护理及支持疗法等，均不容忽视。

预后预防

预后

在应用抗毒素前，白喉性心肌炎的病死率较高，尤其是儿童可超过50%，成人约25%。近年来随着抗生素的普遍使用，已很少能见到该病。白喉的病死率在应用抗毒素前可高达30%～45%，在应用抗毒素后，显著降低。据我国部分地区统计，20世纪50年代，60年代和70年代的病死率分别为10.3%、5.6%和3.3%。此病治疗的早晚、临床类型等均与预后密切相关，死亡的主要原因为合并心肌炎。

白喉性心肌病的病死率很高，主要是出现完全房室传导阻滞、完全性束支传导阻滞、休克或充血性心力衰竭者预后恶劣，急性期病死率甚至高达90%。

预防

1、保护易感人群，控制传染源。隔离治疗患者至症状消失后2次鼻咽部培养阴性。

2、切断传播途径。

3、提高机体免疫力。可用白、百、破混合菌苗或吸附精制白喉类毒素注射。

4、对卧床休息6周以上者，静注葡萄糖和维生素C，严重者可用激素，可肌注或静脉输注三磷腺苷等。