运动神经元病(Motor Neuron DiseaseMND)是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。以肌肉萎缩、肌无力等症状为最常见。如：说话不清，吞咽困难，活动困难、呼吸困难等等。最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。

西医学名：运动神经元病

英文名称：Motor Neuron DiseaseMND

其他名称：肌萎缩侧索硬化、肌萎缩性脊髓侧索硬化、肌萎缩性侧索硬化

所属科室：内科 - 神经内科

发病部位：运动神经元

主要症状：肌肉萎缩

主要病因：神经受损

多发群体：男性

传染性：无传染性

传播途径：遗传

是否进入医保：是

病因

疾病定义

分类(肌萎缩侧索硬化症 进行性脊肌萎缩 原发性侧索硬化症 进行性延髓麻痹)

临床表现

症状(肌萎缩侧索硬化 进行性脊髓肌萎缩 进行性延髓麻痹 原发性侧索硬化 下运动神经元型 上运动神经元型 混合型)

早期症状(1. 肌萎缩性侧索硬化症(ALS) 2. 进行性延髓麻痹 3. 进行性肌萎缩症 4. 原发性侧索硬化症)

疾病病理

诊断鉴别

检查

治疗

辨病论治(1．飞步汤(《千家妙方》 2．经验方 3．经验方 4。生肌益髓汤 5．加味健步虎潜丸 6．生髓复痿丸 7．林通国经验方 8．霍氏益髓汤 9．张镜人经验方)

食疗

护理(精神调摄 生活调理 饮食调理 体育锻炼)

注意事项

预防与调护

发展过程

家庭照顾常识(活动与运动 饮食 衣着 身体的清洁 咳嗽有痰的照护 排泄的照护 卧床者的按摩和翻身)

病因

运动神经元病属神经内科疾病，是一组主要侵犯上、下两极运动神经元的慢性变性疾病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞以及皮质脊髓束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、肢体无力和上运动神经元损害的体征。

本病病因至今不明，多于中年后起病，男性多于女性。起病隐袭，进展缓慢。患者常常伴有合并症。 虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。

疾病代码：ICD：G31.8，

疾病定义

西医:运动神经元病是指病变选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞，及锥体束受损的一组进行性变性疾病。若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩；若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化；若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩侧索硬化。若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。癌症和脑变性疾病（如帕金森病、痴呆等）可伴发运动神经元疾病。本病主要表现四肢远端进行性肌萎缩（约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩）、无力、肌张力高、肌束颤动、行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状，本病大部分病例有肌萎缩而无明显痛酸，无感觉障碍，本病不很少见。

分类

运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹。各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的，主要差别在于病变部位的不同。可将肌萎缩侧索硬化症看作是本组疾病的代表，其它类型则为其变型。

肌萎缩侧索硬化症

多于40～60岁隐袭发病，单/双上肢/下肢无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩。早期多为上肢无力。具有典型上、下神经元损害的特征，同时可影响颈、舌、咽、喉而出现延髓麻痹症状，最后躯干和呼吸肌受累，危及生命。即使病程很长，病情很重，患者始终无感觉障碍。

进行性脊肌萎缩

大多数患者一侧或双侧手部肌群无力和萎缩，可见肌束颤动，肌张力减低，腱反射减弱或消失，严重者呈爪形手。肌萎缩和肌无力可向上发展，感觉神经不受累，少数患者下肢可出现症状。

原发性侧索硬化症

为少见类型，运动神经元变性公限于上运动神经元而下运动神经元不受累。多从下肢起病，表现为双下肢对性肌无力、僵直。检查时下肢肌张力增高，反射亢进，双下肢出现宾斯基征，无肌肉萎缩。此型进展缓慢，最后可延至上肢。颈段及胸段脊髓影像学无异常。脑积液正常，EMG或神经传导速度无异常。

进行性延髓麻痹

以逐渐加重的延髓麻痹症状首发，表现为吞咽困难，饮水呛咳、言语含糊，咳嗽无力，甚至呼吸困难。同时或稍后出现出现躯体运动神经元受损的症状和体征

临床表现

起病缓慢，病程也可呈亚急性，症状依受损部位而定。由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束，因此若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩症；若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化；若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩侧索硬化；若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。临床以进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最常见。

本病主要表现，最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力高(牵拉感觉)，肌束颤动，行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。

症状

体征:起病缓慢，病程也可呈亚急性。症状依早期受损部位而定。最早症状多见于手部分，病员感手指运动 无力 、僵硬、笨拙， 手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤 。如早期病变位于延髓的运动神经核，则出现构音和 吞咽困难 ，舌肌 瘫痪 、萎缩，舌面可见肌束 震颤 。如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。运动神经元病包括肌萎缩侧束硬化，进行性脊髓肌萎缩，进行性延髓 麻痹 和原发性侧索硬化四种病型。

肌萎缩侧索硬化

常发病于30—50岁。 男性约为女性的2—3倍。起病隐袭。常从一侧上肢远端的前臂或手部肌肉跳动、 无力 、动作不灵、 肌肉萎缩开始。逐步向近端和对侧发展。 肌肉萎缩前常有受累肢体的疼痛 ，肌肉跳动，虫爬、蚁走或 麻木感。 肌肉萎缩后感觉症状消失。随上肢肌肉萎缩 之加重，出现“猿形 手 ”和“方肩”等畸形，臂上举困难。逐步出现颈部、下肢肌肉和舌肌萎缩 ，抬头、吞咽、构音和步行困难。脑干运动神经核及传导束受累后出现舌肌颤动 、萎缩，软腭 麻痹 ，口周肌肉萎缩 ，表情奇异，强哭强笑等。整个病程中无肯定的感觉缺失和膀胱功能障碍。有这种从上肢肌肉萎缩 开始，逐步累及下肢、延髓肌的经典发展过程者称为cha rcot型肌萎缩侧索硬化。神经系统检查可见肢体肌束颤动 ， 肌肉萎缩 ，肌张力增高，腱反射亢进，锥体束征阳性。累及脑干时可见下颌反射亢进、掌颏反射阳性。肌电图检查可见静息纤颤电位，运动单位电位减少。波幅增大，偶见巨型动作电位。部分病人脑脊液检查可有轻度蛋白质增高和单克隆抗体。

进行性脊髓肌萎缩

按病因和发病年龄可分为：

（1）成年型进行性脊髓肌萎缩：常于50岁以下起病。 男性 多见。最常见的起病症状为一侧或两侧上肢远端（ 手或前臂）发麻、 无力 、肌肉跳动，称为远端型。随疾病发展逐步累及上臂、肩肌、下肢和颈部肌肉。受累区肌肉出现萎缩、肌张力降低，腱反射消失 ，但无锥体束征。部分病人可从下肢远端起病，出现足趾肌力减退、垂足等。逐步向小腿、大腿、躯干、上肢、颈肌发展，称为类末梢神经炎型。肌萎缩常伴有肌柬颤动 。重则瘫痪 。无感觉和膀胱功能障碍。偶可有脑脊液蛋白质增高和血清酶活性增高。

（2）少年型进行性脊髓肌萎缩：亦称Kugelberg-Welander病。常染色体显性或隐性遗传。多为青少年起病。先有肩胛带或骨盆带肌肉 无力 、萎缩，又称近端型。抬头、举臂、起蹲困难。可有翼状肩、鸭步及腓肠肌假性肥大和血清酶活性的轻度增高等，极难与肢带型 肌营养不良症鉴别。

（3）婴儿型进行性脊髓肌萎缩：亦称Werdnig-Hoffmann病。常染色体显性或隐性遗传。母体宫内或产后6—12月内发病。两性无差别。临床特征为婴几哭声微弱，翻身、蹬脚等动作不能，全身肌张力降低，腱 反射消失 。常因呼吸麻痹和窒息而死亡。

进行性延髓麻痹

病变仅限于脑干，特别是延髓各运动神经核。表现为舌肌颤动 、萎缩，吞咽、构音困难。早期泪少、口周发麻、咽反射消失 。随疾病发展亦可累及皮质延髓束而出现强哭、强笑。智力正常。可伴有四肢肌张力增高，腱反射亢进，锥体束征阳性。

原发性侧索硬化

病损选择性累及脊髓侧柬而不累及脊髓前角细胞。 男性50岁以上起病者居多。临床特征为缓慢进展的两下肢或四肢肌无力 ，肌张力增高，痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，锥体束征阳性。根据本病临床表现为选择性运动神经元损害而无感觉、膀胱功能障碍等特征，诊断并不困难。藉助肌电图见有纤颤电位、运动单位减少、巨大电位等可以确诊。

下运动神经元型

多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。

颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。

晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。

如病变主要累及脊髓前角者，称为进行性脊骨萎缩症，又因其起病于成年，又称成年型脊肌萎缩症，以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症，后两者多有家族遗传因素，临床表现与病程也有所不同，此外不予详述。

上运动神经元型

表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。

混合型

通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。

早期症状

根据受损最严重的神经系统部位而定,临床症状也根据病变部位不同而各异，具体分型如下：

1. 肌萎缩性侧索硬化症(ALS)

最常见。发病年龄在40-50岁，男性多于女性。起病方式隐匿，缓慢进展。临床症状常首发于上肢远端，表现为手部肌肉萎缩、无力，逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上运动神经元瘫痪，表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。症状通常自一侧发展到另一侧。基本对称性损害。随疾病发展，可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状，舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊;晚期影响抬头肌力和呼吸肌。ALS主要临床特征：上、下运动神经元同时损害。

2. 进行性延髓麻痹

病变仅仅局限于脊髓前角细胞，不影响上运动神经元。此类型可以根据发病年龄和病变部位分为：

(1)成年型(远端型)：多发生在中年男性，由上肢远端开始，自手向近端发展，有明显的肌萎缩和肌无力、腱反射减退、肌肉肌束颤动，可以发展到下肢或颈项肌肉，引起呼吸麻痹。极少数可以从远端向近端发展。

(2)少年型(近端型)：多数在青少年或儿童期起病，有家族史，是常染色体隐性遗传或显性遗传。临床以骨盆带和下肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，行走时步态摇摆不稳，站立时腹部前凸，进而肩胛带与上肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，有前角刺激表现(肌束颤动)，仰卧位不易起来。

(3)婴儿型：是常染色体隐性遗传疾病，在母体内或出生一年后内发病。临床表现为四肢和躯干的肌肉无力和萎缩。因此，在母体内发病的胎儿是感胎动明显减少或消失，出生后发病的患儿哭声微弱、明显紫绀、全身弛缓性肌肉无力和肌肉萎缩。萎缩以骨盆带和下肢近端开始，向肩胛带、颈项部和四肢远端发展。颅神经支配的肌肉也极易损害。但临床少见肌束颤动。智力、感觉和植物神经功能相对完好。

3. 进行性肌萎缩症

多发病于40岁以后，病变早期出现延髓损害的症状，病人可有舌肌萎缩纤颤、吞咽困难、饮水呛咳和语言含糊等。后期因损害桥脑和皮质脑干束，可以合并假性延髓麻痹的表现，如侵犯皮质脊髓束侧有肢体腱反射的亢进和病理反射阳性。

4. 原发性侧索硬化症

中年男性发病较多，临床呈现缓慢进展的肢体上运动神经元瘫痪，肌无力、肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性。一般少有肌肉萎缩，不影响感觉和植物神经功能。可以侵犯脑干的皮质延髓束，表现为假性延髓麻痹。

临床表现为缓慢进展的强直性肌肉无力,在原发性侧索硬化中是肢体远端部位的肌肉无力,在进行性假性延髓瘫痪中则以后组颅神经支配的肌肉的无力症状为主.肌肉束颤与肌肉萎缩可能发生在许多年以后.这些疾病通常在进展若干年以后才造成病人活动能力的全部丧失。

疾病病理

病理:肉眼观察见脊髓改变不显著，有时可见整脊髓变小，前根萎缩；在脊髓的切面上前角灰质部分较正常为小。显微镜下观察见前角细胞呈现严重的变性。细胞染色质溶解，最先开始于核的周围部；神经细胞总数减少，神经原纤维消失，并常用脂色素的粒状沉着。前角各组均等地受到损害。与神经细胞变性同时，伴有神经胶质轻度增生，血管周围间或有单核细胞浸润。脊髓白质变性以侧索为主，锥体束最为明显。脊髓小脑束也常显示变性。病变程度各节段常不一致，以颈膨大最明显，下胸段和腰骰段次之，最轻是上胸段。延髓各运动核的神经细胞变性与脊髓前角细胞改变相似，尤以舌下神经核。迷走神经背核。疑核和三叉神经运动核为显著。面神经核则受损较少。中脑的动眼神经核和滑车神经核常不受损害。大脑半球病变以中央前回最显著，可见神经细胞和神经纤维变性，神经胶质增生。

诊断鉴别

西医诊断　根据本病的临床特点，缓慢进展的上、下运动神经元性瘫痪，既有肌萎缩，又伴有肌束颤动，而无感觉障碍，肌电图显示下运动单位病变，而外周神经传导速度正常，典型病例诊断并不十分困难。

颈椎病脊髓ALS 的鉴别诊断比较复杂，根据Belsh 和Schiffman 的统计，本病早期有27%被误诊为其他疾病，在爱尔兰的国家ALS 登记处有10%的病例为误诊。中晚期的ALS 诊断并不困难，但在疾病早期需与以下疾病进行鉴别。

1.颈椎病脊髓 脊髓型颈椎病可以表现为手肌无力和萎缩伴双下肢痉挛，而且颈椎病和ALS 均好发于中年以上的人群，两者容易混淆。由于颈椎病引起的压迫性脊髓损害很少超过C4，因而舌肌和胸锁乳突肌肌电图检查发现失神经现象强烈提示ALS。超过一个神经根分布区的广泛性肌束颤动也支持ALS 的诊断。颈椎病性脊髓病时MRI 可显示脊髓受压，但出现这种影像学改变并不能排除ALS。一方面有些患者虽然影像学有颈髓受压的证据，但并不一定导致出现脊髓损害的症状和体征，另一方面，颈椎病可与ALS 同时存在。

2.包涵体肌炎(IBM) 是继颈椎病性脊髓病后最容易与ALS 混淆的疾病，Brannagan(1999)复习20 例IBM，其中半数早期误诊为ALS 或周围神经病。两者的共同症状为手肌或四肢远端肌萎缩，腱反射消失，无感觉障碍和感觉异常(IBM合并周围神经病除外)。

IBM 患者指屈肌无力通常较为明显，而在ALS 到晚期其他手肌明显受累时才有指屈肌无力，且第1 骨间肌多无萎缩。IBM 常有明显的股四头肌萎缩伴上楼费力和起立困难，但无束颤和上运动神经元损害体征。IBM 患者的肌肉活检可见镶边空泡和炎症浸润可资与ALS 鉴别。

3.多灶性运动神经病 是一种周围神经病。因其有明显的肌无力和肌萎缩伴肌束颤动，而腱反射正常或亢进，容易与ALS 或SMA 混淆。神经电生理检查发现运动传导阻滞、运动神经活检发现脱髓鞘改变及IVIG 试验性治疗有效支持多灶性运动神经病。磁共振光谱有皮质乙酰天门冬氨酸缺失及运动皮质磁刺激发现中枢运动传导障碍提示ALS。

4.Kennedy-Alter-Song 综合征 与ALS 的共同点是两者均有下运动神经元受损的症状和体征。Kennedy-Alter-Song 综合征还有以下特点可资与ALS 鉴别：①X 连锁遗传方式；②姿位性震颤伴乳房肿大；③无上运动神经元的症状丧失；⑦基因分析有三核苷酸(CAG)重复增多。

5.氨基己糖苷酶缺乏症 又称GM2 神经节苷脂累积病或Tay-Sach disease。因有上下运动神经元损害的体征易与ALS 混淆。不同之处为前者多为儿童或青少年起病，进展缓慢，有小脑体征，有些患者可伴抑郁性精神病和痴呆。

6.良性肌束颤动 病因未明。其特点为广泛束颤不伴肌无力、肌萎缩和腱反射异常。正常人在疲劳、寒冷、焦虑、剧烈运动及抽烟和喝咖啡时容易出现。EMG有自发性电活动，但无运动单位的形状改变。在少数情况下束颤可为ALS 的首发症状，应引起注意。肌束颤动高度提示运动神经元核周病变，除多灶性运动神经病和淀粉周围神经病外，其他周围神经病罕见。肌病患者出现束颤时应警惕合并周围神经病的可能。

7.平山病 又称单肢脊髓性肌萎缩(monomelic spinal muscular atrophy)或青年上肢远端肌萎缩。特点为20 岁左右起病，临床表现为肌萎缩、肌无力、肌束颤动和痉挛。症状进展1 年左右停止，MRI 可正常或见脊髓萎缩。一些患者早期表现为平山病，以后发展为ALS。

8.重症肌无力 咽喉部位受累者须与以延髓麻痹为首发症状的ALS 鉴别，前者有典型的肌无力和病态疲劳，休息后好转。新斯的明试验阳性，肌电图正常，重频刺激试验阳性。有些ALS 患者应用新斯的明后肌无力症状也有一定程度的改善，应注意与重症肌无力鉴别。

9.脊髓灰质炎后综合征(postpolio syndrome) 是指瘫痪型脊髓灰质炎患者在患病20～25 年后出现缓慢进展的肌无力和肌萎缩，多见于肌萎缩后遗症最严重的部位，偶尔累及其他未受累肌群。进展缓慢、无上运动神经元的体征以及几乎不累及生命可资与ALS 鉴别。

10.甲状腺功能亢进合并ALS 症状群 国外已有近20 个病例报告。甲状腺功能亢进患者可合并单纯下运动神经元、单纯上运动神经元体征和上下运动神经元损害的体征，其中84%的患者抗甲状腺治疗后ALS 症状群获得改善。甲亢患者出现这些可逆性ALS 症状群的确切机制尚不清楚，但可以肯定是神经系统受累，而非甲状腺肌病。

11.副肿瘤性ALS 尽管有许多研究显示ALS 患者的肿瘤发病率与正常人相比并不增加，但一些合并肿瘤的ALS 患者在肿瘤切除之后，ALS 的症状和体征可以完全消失。表明二者在病理发生机制方面有一定联系。淋巴瘤与ALS 的关系似乎更为密切，尽管淋巴瘤合并单纯下运动神经元损害时可能与运动性周围神经病有关，但国外学者报告61 例ALS 合并淋巴瘤，其中半数以上合并上运动神经元体征，而在尸检病例中，又有半数以上可见皮质脊髓束受累。少数(不到10%)患者免疫抑制治疗后ALS 的症状可缓解。

12.中枢神经的多系统变性 临床上典型的ALS 症状群可合并痴呆、帕金森症状群及小脑体征等，被称为ALS 叠加综合征，此时应与多系统萎缩、CJD、Al病(HAM)、Lyme 病、梅毒和多发性硬化有时也可引起类ALS 症状群。

14.中毒性周围神经病 铅、汞、有机磷和有机氯杀虫剂等引起的中毒性周zheimer 病、Huntington 舞蹈病和Machado-Joseph 病等鉴别。

15.其他脊髓病 亚急性联合变性、人类T 淋巴细胞白血病病毒相关性脊髓围神经病有时可出现类似于ALS 的临床表现，应注意鉴别。

检查

1．脑脊液检查基本正常。

2．肌电图检查可见自发电位，神经传导速度正常。

3．肌肉活检可见神经源性肌萎缩。

4．头、颈MRI可正常。

治疗

一、VitE和VitB族口服。

二、ATP 100mg，肌注，1/d；辅酶A100μ，肌注，1/d；胞二磷胆硷250mg，肌注，1/d，可间歇应用。

三、针对肌肉痉挛可用安定2.5～5.0mg，口服，2-3次/d；氯苯氨丁酸（Baclofen）50～100mg/d，分次服。

四、可试用于治疗本病的一些药物，如促甲状腺激素释放激素，干扰素，卵磷脂，睾酮，半胱氨酸，免疫抑制剂以及血浆交换疗法等，但它们的疗效是否确实，尚难评估。

五、近年来，随干细胞技术的发展，干细胞治疗已成为治疗本病手段之一、可缓解并改善病情。

六、患肢按摩，被动活动。

七、蜂针疗法，利用蜜蜂尾针按穴位蜇刺能获得一定疗效。

八、吞咽困难者，以鼻饲维持营养和水分的摄入。

九、呼吸肌麻痹者，以呼吸机辅助呼吸。

十、防治肺部感染。 气管切开术后的处理：

1.床边设备：应备有氧气、吸引器、气管切开器械、导尿管及急救药品，以及另一付同号气管套管。

2.保持套管通畅：应经常吸痰，每日定时清洗内管，煮沸消毒数次。术后一周内不宜更换外管，以免因气管前软组织尚未形成窦道，使插管困难而造成意外。

3.保持下呼吸道通畅：室内保持适当温度(22°C左右)和湿度(相对湿度90%以上)，可用地上泼水、蒸气吸入，定时通过气管套管滴入少许生理盐水，0.05%糜蛋白酶等，以稀释痰液，便于咳出。

4.防止伤口感染：由于痰液污染，术后伤口易于感染，故至少每日换药一次。如已发生感染，可酌情给以抗生素。

5.防止外管脱出：要经常注意套管是否在气管内，若套管脱出，又未及时发现，可引起窒息。套管太短，固定带子过松，气管切口过低，颈部肿胀或开口纱布过厚等。均可导致外管脱出。

6.拔管：喉阻塞或下呼吸道分泌物解除，全身情况好转后，即可考虑拔管。拔管前先堵管1-2昼夜，如病人在活动、睡眠时无呼吸困难，可在上午时间拔管。创口一般不必缝合，只须用蝶形胶布拉拢创缘，数天可自行愈合。长期带管者，由于切开部位上皮长入瘘孔内与气管粘膜愈合，形成瘘道，故应行瘘孔修补术。

辨病论治

(一)专病专方

1．飞步汤(《千家妙方》

组成：龟板，熟地黄，知母，黄柏，陈皮，白芍，牛膝，狗骨，杜仲，续断，菟丝子，当归，茯苓，白术，炙甘草。

功效：滋阴降火，强筋健骨，健脾益气。

适应证：肝肾不足，阴虚火旺兼见脾虚肉痿之运动神经元病患者。

用法：每日1剂，每日2次，水煎温服。

2．经验方

(《中西医结合神经系统疾病诊疗大全》)

组成：石菖蒲，麦冬，钩藤，佛手，牡蛎，龙骨，焦白术，桃仁，赤芍药，红花，神曲，麦芽，山楂，炙甘草，伸筋草，珍珠母。

功效：安神定惊，益心通络，养血活血，健脾生肌。

适应证：气血两虚，心神不宁，筋肉失养之运动神经元病患者。

用法：每日1剂，每日2次，水煎温服。

3．经验方

(《神经肌肉疾病临床精华》)

组成：天麻，全蝎，蜈蚣。共为细末。

功效：平肝熄风，化痰止痉。

适应证：风痰阻络，筋惕肉瞤之运动神经元病患者。

用法：每次2g，每天3次，温水冲服。

4。生肌益髓汤

(亢荣华．进行性脊髓性肌萎缩两例治验．中西医结合杂志，1984<5>: 300)

组成：鹿角胶、龟甲胶、人参、黄芪、炒白术、茯苓、杜仲、牛膝、木瓜。

功效：滋肾益髓，健脾生肌。

用法：水煎服，每日l剂。

5．加味健步虎潜丸

(谢文正．加味健步虎潜丸治疗进行性肌萎缩脊髓侧索硬化症．上海中医药杂志，1985(11)：32)

组成：黄芪、仙灵脾、鹿筋、海龙、海马、人参、龟甲胶、当归、杭芍、熟地黄、枸杞子、杜仲、川断、菟丝子、锁阳、白术、薏苡仁、陈皮、牛膝、木瓜、秦艽、蕲蛇、炙狗骨、补骨脂、知母、黄柏、桂枝、羌活、独活、防风。共研极细末，水泛为丸。

功效：培补本元，调和气血，温通经络，强筋健骨。

用法：每服3～9g，每天2～3次，阴虚火旺者慎用。

6．生髓复痿丸

(刘晓兰，蒋德源．生髓复痿丸治肌萎缩．四川中医，1989(5)：38)

组成：熟地黄、鹿角片、桑寄生、仙灵脾、锁阳、巴戟天、桂枝、赤芍、黄芪、何首乌、补骨脂、骨碎补、续断、党参、白术、蜈蚣、制马钱子。共研细末，炼蜜为丸，每丸重9g

功效：补益肝肾，健脾生肌复痿。

用法：每服l～2丸，每天2次。

7．林通国经验方

(林通国．中药治疗肌萎缩侧束硬化症三例．广西中医药，1983(2)：22)

组成：制附片，肉桂，当归，川芎，赤芍，桃仁，红花，桔梗，枳壳，枸杞子，黄芪，山茱萸，全蝎，蜈蚣，狗骨，鹿茸，麝香，制马钱子，乌梢蛇。诸药研末，炼蜜为丸，每丸重9g。

功效：补肾助阳，养血敛阴，活血祛瘀，温经通络。

适应证：肾阳虚衰，气盛血瘀，筋脉失养之运动神经元病患者。

用法：每服1丸，日服2次，饭后温开水送服。

8．霍氏益髓汤

(霍印堂．进行性脊肌萎缩侧索硬化症110例临床观察．天津中医，1985<11>：32)

组成：黄芪，当归，熟地黄，鸡血藤，人参，白术，白芍，鹿角胶，龟甲，补骨脂，牛膝，川续断，菟丝子，枸杞子，黄柏，知母，甘草。

功效：滋。肾益髓，益气养血，强筋健骨。

适应证：肾阴不足，气血两亏筋骨失养之运动神经元病患者。

用法：水煎服，每日1剂。

9．张镜人经验方

(沈遐君．张镜人治验宿疾案三则．上海中医药杂志，1994<4>：18)

组成：龟板，鹿角，熟地黄，生地，当归，赤芍，白芍，川芎，人参，白术，陈皮，甘草，炒谷芽，黄精，枸杞子。

功效：滋补肝肾，益气养血，健脾生肌。

适应证：肝肾两亏，脾肾俱虚，气血不足之运动神经元病患者。

用法：水煎服，每日1剂。

食疗

在治疗运动神经元损害和肌源损害，以及重病肌无力、肌肉萎缩、进行性肌营养不良等症的同时，无论病人的病情是脾虚所弱型、脾肾阴虚型、脾肾阳虚型、肝血不足型、气血两亏型、心血不足型、肺虚痰湿型等哪种类型，都是少食寒凉，多食温补。

例如：芥菜、绿豆、海带、紫菜、西泮菜、白菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜等都属寒凉食品，病人尽量避免服食。

一般患者宜多食甘温补益食品，如：小米、大枣、山楂、山药、当归、赤小豆、莲子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、乌鸡等，还可以买瓶纯天然蜂王浆，最有利于增强自身免疫力，有帮助病情恢功效。甘味食物能够起到补益、和中、缓急的作用，因此来说滋补强壮，调节人体五脏、气、血、阴、阳，任何一亏虚症

预防常识：

本病迄今病因未明有学者认为是慢性病毒感染引起，起病后病情呈缓慢进行性加重但可用神经生长因子或细胞生长肽肌注治疗，目前尚无特效的措施能阻止病情的进展，患者往往在后期出现并发症。但若能精心护理，加强对症支持综合治疗，就能较大限度缓解症状、延长生命。劝告患者及其亲属，因本病诊治专科性较强，发病后应到有条件的神经疾病专科诊治，切勿轻信社会游医，以免误诊误治，浪费钱财。

护理

鼓励早期病人坚持工作，并进行简单锻炼及日常活动。过于剧烈的活动，高强度的锻炼、用力以及过于积极的物理疗法反而会使病情加重。

疾病中期讲话不清，吞咽稍困难者，宜进食半固体食物，因为流质食物易致咳呛，固体食物难以下咽；更应注意口腔卫生，防止口腔中有食物残渣留存。

晚期患者吞咽无力，讲话费力，甚至呼吸困难，应予鼻饲以保证营养，必要时用呼吸机辅助呼吸。一旦发生呼吸道感染，必要时立即进行气管切开，便于清除气管内分泌物，借助器械以维持呼吸功能。

因肌肉萎缩影响日常活动的患者，应尽早使用保护及辅助器械，防止受伤并保持适当的活动量，给病变组织以适当的刺激，促使其对营养物质的吸收和利用，尽可能地延缓病情进展，延长生命。

平时注意调畅情志，保持心情愉快。饮食宜富含蛋白质及维生素，足量的碳水化合物及微量元素，以保证神经肌肉所需营养，有益于延缓病情进展，且可减少并发症的发生。

精神调摄

本病的特点是病程长且病情容易复发，感冒或劳累后加重。所以运动神经元病患者在治疗中首先要有战胜疾病的信心，积极配合医生治疗，定期复查，防患于未然。平日保持乐观的生活态度，思想静闲而少贪欲。

生活调理

生活有规律，要顺应自然界变化的规律，适应自然环境四季的更替。所以运动神经元病患者在日常中要注意气候的变化，以防疾病加重。如染上感冒要及时治疗，避免运动神经元病的发生，尤其在流感泛滥的季节，要远离公共场所，以防传染，对日常穿衣、饮食、起居、劳逸等都应当有适当的安排，注意保暖。

饮食调理

运动神经元病患者多由虚所致，加上得病日久，五脏俱损，所以在日常生活饮食中要保证充足的维生素和蛋白的摄入，清淡避免油腻，慎吃寒凉刺激之物，多食温补平缓之品，以达到补益之功，从而增强机体正气。

体育锻炼

运动神经元病患者劳累后加重，休息后减轻，因此要注意休息，避免剧烈运动。注意休息并不意味着卧床不动，适当的体育锻炼同样是运动神经元病患者不可缺少的，患者可以做一些医疗体操、太极拳或保健气功，以增强体质，提高机体的免疫功能，对本病的康复也有帮助。

注意事项

运动神经元病患者的注意事项－有利于治疗运动神经元病

在运动神经元病中，主要的临床症状表现是：四肢无力、僵直、动作不协调，行走困难，鹰爪手，震颤，构音不清，声音嘶哑，鼻音重，甚而无力说话，失语，饮水返呛，吞咽困难，甚而无力吞咽，不会饮食，饮食由鼻饲，有的出现流涎，可出现苦笑面容、强哭、强笑等。所以，在运动神经元病中，有许多临床症状具有与帕金森病相同的临床症状和表现，而帕金森病成为运动神经元病的并发症就不足为奇了。也正是因为帕金森病是运动神经元病的并发症，所以帕金森病和运动神经元病可采用类似的方法治疗，而取得相同的治疗效果。

对于重症肌无力、帕金森病、运动神经元病，虽说是不同类型的三种疾病，但它们对人体的损害，尤其是在疾病发展的晚期，最终都可导致吞咽困难、咀嚼无力、不会饮食、言语不清、失语等悲剧，真可谓是异曲同工了。根据中医"同病异治、异病同治"的理论，对于重症肌无力、帕金森病、运动神经元病，既可以采用不同的方法给予治，又可以采用相同的方法给予治疗，而且又都可以达到相同的治疗效果。

由于该病多为中年以上发病，病变累及脊髓前角细胞和脑干运动核及椎体束，大多数病人上下运动神经元同时或先后受累。所以该病在肌萎缩种类中发病传变较快，短则一年就会危及生命，所以我们临床治疗该病的重点理念是运动神经元病的早期控制延长患者的生命周期，以及恢复肌力提高生存质量。

在治疗上，完全体现了中医药的治疗优势，由于本病多发于中年之后病因可因燥热之毒，内耗阴津所致。或先天不足，脾肾两虚、湿热浸淫之故致筋脉失于儒养，肌萎肉削，难于收擎。在治疗上，应以健脾益肾，养肝柔筋为主。我们以肌痿康系列药物调补肝肾，濡润失养筋脉，在治疗上取得很大的临床成效。

此类患者平时避免有害金属污染提高饮用水质量，参加一些力所能及的体育锻炼，增强体质，饮食起居有规律，避免过劳，注意养生。最后我们在临床上为患者提供了一套膳食调理，对于患者有一定的帮助。可以免费提供给患者。

中国ALS协作组成立于2004年12月10日。最初是在原有五家医院ALS临床中心的基础上组成的。

成立协作组的目的是为了加强各医院ALS研究的交流与合作，有效统合中国ALS资源优势，尽快实现与国际ALS研究的接轨和融合，从单病研究方面率先完成国际化过程。协作组将是以项目带动研究的互相协作体系，采用首倡原则、权重原则和协商共享原则。协作组将采用秘书轮流制度，定期召开会议，加强各家医院在ALS领域的多项合作，以项目为牵头开展互助交流协作，以协作组的形式积极参与国际的 交流，提升我国在ALS领域的研究水平和学术地位。

预防与调护

本病起病隐袭，常无外感温热之邪，灼肺伤律的过程，大多一旦出现症状，便主要表现为虚损之象。因此本病主要是由先天禀赋不足，后天失养，如劳倦过度，饮食不节，久病失治等因素损伤脾胃肝肾，致气血生化乏源或精血亏耗，则筋脉肌肉失之儒养，肌萎肉削，发为本病。

出于对本病的病因和发病机制尚无确切了解，因而目前尚无有效的预防措施。

开展体育锻炼，增强体质，避免罹患感染性疾病；保护环境，避免有害金属污染，提高饮用水质量；饮食起居有规律，避免过劳，年过四十补益脾肾，注意养身守志，乃是预防疾病的基本方法。

由于本病病因不明，尚无特殊的预防措施。凡对引发本病之有关因素诸如重金属接触者，应定期作健康检查，尤其注意肌力的改变，以便及早发现，予以早期治疗。平时则应注意体质锻炼与情志调节，保持心情愉快，避免恚怒忧思等不良的精神刺激，中年之后，更宜淡味独居，减少房事，饮食宜清淡，膏梁厚味、辛辣之品皆非所宜，防止造成脾肾阳虚、肝肾阴亏等不良因素。

发展过程

症状开始期：罹病初期可能出现手突然无法握筷，或走路偶尔会无缘无故跌倒，无任何明显症状。

工作困难期：此其已明显手脚无力，至萎缩，生活虽尚能自理，但在工作职场上已发生障碍，此时需多加休息，以免病情加重。

日常生活困难期：病程进入中期，手或脚、或手脚同时已有严重障碍，生活已无法自理，如无法自行走路、穿衣、拿碗筷，且言语已稍有表达不清楚情形。

吞咽困难期：病程已进入中末期，说话已严重不清楚，四肢几乎完全无力，于进食时连流质食物均容易呛到，若不插鼻胃管灌食，常导致吸入性肺炎。

呼吸困难期：若患者于呼吸困难时，选择气管切开术，则需住进地区性呼吸治疗中心或接受居家照护，若拒绝使用呼吸器时，则需安宁疗护团队之协助，以安然面对死亡。

家庭照顾常识

运动神经元病需要良好的家庭照顾：病人房间环境的安排

初期症状，由末稍肢体无力、肌萎缩，随着病程的进行，渐而无法行动，到完全卧床。

1、住屋空间的摆设应调整得更有秩序，房间用具越简单、易清洁、易刷洗为妥当。

2、房门宜靠近盥洗室。

3、设置叫人铃。

4、房间的光线、通风、温度都应考虑。

5、日历、时钟、收录音机、电视机的设置，可避免病人被社会疏离。

活动与运动

当病人能完全处理自身日常活动时，除了注意安全、预防跌跤，就让他自己动手，渐进的，才协助他完成用膳、沐浴、穿衣的活动。

运动则是预防肌肉无力、萎缩、而造成关节僵硬、屈曲伸展的困难，因此，病人需要练习一些伸展运动，若病人无法自己做，就需要家人和朋友来协助做这些运动了。

简单的说，也就是依照正常生理的弯曲、伸展，内外旋转抬高、上举、提起、放下的动作。

饮食

疾病造成吞咽功能有了异状，所以食物的选择与烹煮需多费些心思，需以软质、流质，甚而，因无法吞咽时采用鼻胃管灌流质食物。

病人因为吞咽异常，影响了食欲，我们可选择些如浓稠稀饭、麦片、细面、馄饨皮、蒸蛋、布丁，等细、软、滑溜的食物，并以少量多餐进食，避免因摄食不足，营养不足，而有其它合并症。

衣着

手部操作的灵敏度降低了，扣钮扣，拉拉炼，成了困难的动作：衣裤的选择应以柔软、吸汗、保暖宽松为宜，钮扣、拉炼可用松紧带或沾粘带取代，或以全罩式衣裤着装。

身体的清洁

疾病让病人渐渐无法自理身体的清洁，在未完全卧床之前，仍然是在浴室沐浴最方便。

1、完全卧床时，依身体的情况，做手、足、背、胸、阴部等部分清洁。

2、将棉被换成毛巾被。

3、用大毛巾或毛巾被盖住要擦洗的部位。

4、水温要比体温高，水温约40～43C。

5、勿在饭前或饭后一小时内清洁。

6、擦洗的动作需敏捷。

7、冬天或皮肤干燥的病人，清洁身体后要以乳液擦拭保护。

咳嗽有痰的照护

病人口水多，吞咽不易，讲话困难，口腔异味重，可以用稀释的双氧水或市售的漱口水代为清洁。为防呼吸衰竭，有痰咳不出，医师会建议以气管内插管，或做气管造口的长期计画，并衔接呼吸器辅助呼吸，在此同时，痰的分泌也会增多，需利用抽痰机、目前除了在医院有护理人员执行这项护理活动，家属或陪伴人，也应当学会这些技术，尤其是居家照护用的呼吸器、抽痰机，逐渐的在推广，机型较巧，操作简单，安全易学，价格不贵，亦可以租赁方式使用。

排泄的照护

1、 腹泻：

（1）一天排泄三次以上水样便，就算是腹泻。

（2）将腹部保暖，并卧床休息。

（3）给大量水分，并且暂不进食。

（4）依医师的指示服药。

（5）多次的腹泻会使肛门周围红痛，甚而破皮，以细软的纸，轻拭肛门，再以温水擦拭清洁肛门。

（6）如有持续的腹泻，伴有发烧，应立即送医就诊。

2、便秘：

（1）每日一次做马桶上，以培养排便习惯。

（2）日常的活动，如运动或被动运动，来促进肠蠕动。

（3）轻柔的腹部按摩。

（4）受饮食的质地限制，另请医师开些软便剂或纤维素，并配合较多的水分。

（5） 必要时，以甘油灌肠。

（6） 排泄完毕，同样的要清洁肛门。

3、小便：

（1） 男病人可以尿壶或绑上尿套使用。切记每次便溺后，尿道口和便器均要清洁。

（2） 女病人可以尿布套或纸尿布使用，同样每次更换后均要清洁，并注意保持干燥。

（3） 非必要时，才使用导尿管，虽然处理上较为方便，但造成尿路感染的机会也增加了。

卧床者的按摩和翻身

病人到了完全卧床时，虽较其它疾病的卧床病人不易形成褥疮，但至少每两小时仍须为病人翻身，扣背及按摩。

1、左侧卧时，枕头或垫子，垫在右侧的背、腰后方，而右腿像骑跨枕头上，以免压着下方的左腿。

2、平躺时，双膝窝及足跟下垫个软枕。

3、右侧卧时，左背、腰处垫上靠垫。如此就有三个位置可以轮流的翻动，而不致以同一姿势造成血循不良，形成压疮。

4、使用气垫床，也是避免褥疮的一种方法，但仍然需要翻身、扣背。

5、翻身的同时，要顺势为病人扣背，市面有现成的「拍痰杯」，也可以用手掌微弓起，让掌心弓成一个窝状，拍击病人的背部，由下往上拍，这样可帮忙病人咳出较深部的痰。

6、清柔的按摩动作，头、颈、肩、手、脚，顺势做下，不但让病人放松，感觉舒服，更能感受照顾者的这份爱心。