原发性直立性低血压(Primary Orthostatic Hypotension)属少见病。早在1826年就有人对它作过探讨，1925年Bradbury和Eggleston首先详细地描述本病的临床特征为直立性低血压(即从卧位或蹲位突然起立时血压明显下降)、晕厥、脉率固定(即直立时心率无相应增加)、无汗、勃起功能障碍和夜尿等，称为“自发性直立性低血压”。

病因

症状体征

发病

表现

诊断检查

治疗方案

预后

预防

生活调理

病因

原发性直立性低血压主要是中枢神经系统特别是自主神经发生变性(尤其是交感神经系统)阻断了压力感受器的反射弧所致。

直立性低血压除上述原发性外，也可继发于其他疾病，包括：

1、神经系统疾病脊髓结核、脊髓横断性损害、脊髓空洞症、感染性多发性神经炎、多发性硬化、亚急性联合变性、震颤麻痹等。

2、内分泌及代谢性疾病肾上腺皮质功能减退垂体功能减退甲状腺功能减退、糖尿病、嗜铬细胞瘤等

3、药源性服用神经节阻滞药、降压药血管扩张剂等。

4、自主神经病变如交感神经手术后。

5、其他淀粉样变、严重贫血恶病质、久病卧床等。

症状体征

询多系统萎缩多在中年或老年前期发病， 隐袭起病，缓慢进展。均有锥体外系及小脑受损，此外尚有不同程度的锥体系、植物神经、脊髓前角或脑干颅神经核受损。感觉检查正常。

1.橄榄桥小脑萎缩

遗传者称menzel型，散发者称dejerine-thomas型。症状发生在中年后至60岁，以缓慢进行性小脑损害为主征，可出现帕金森氏综合征症状，某些病例发生痉挛、反射亢进和伸展性跖反射。

2.纹状体黑质变性

全病程以帕金森氏综合征为主征，而小脑症状出现得较晚且轻，亦可有植物神经失调及锥体束征的表现。

3 .shy-drager氏综合征

植物神经症状早期出现并多样化，如直立性低血压所致失神、阳痿、排尿障碍等。常见小脑性共济失调以及锥体外系受损的症状及体征。

总之，临床上有三大主征，即小脑症状、锥体外系症状、植物神经症状。此外，相当部分患者可有锥体束征、脑干损害等。

病理改变

外观见脑室轻至中度扩大，壳核、苍白球、中脑、桥脑被盖部皱缩，黑质色淡、变细， 小脑齿状核弥漫性萎缩等。镜下见有脑沟增多，外侧裂增宽，侧脑室扩大，第三脑室扩大。部分病例有第四脑室扩大，环池、四叠体池、桥池、桥脑小脑角池扩大。

发病

人体站立时因受地心吸力的影响，约有300～400ml的血液淤积于下肢回心血量减少，心输出量可比卧位时降低25%左右血压可下降。正常人当血压刚开始下降时，即能迅速刺激颈动脉窦和主动脉弓的压力感受器使这些区域发放到血管运动中枢的抑制性冲动的频率和速率减少，反射性地使肾上腺素能交感神经兴奋性增高释放到血液中的去甲肾上腺素量增多，作用于周围血管和心脏，导致小动脉收缩和心率增快此外，血管系统的压力感受器对于静脉淤血也可引起血管收缩效应，以及下肢肌肉张力增加和等长收缩迫使血液通过静脉瓣通向心脏，这种肌肉泵作用也可增加回心血量，从而阻止心排血量的急剧下降另外，体位改变时通常会发生过度换气产生反射性静脉张力增高，这也有助于心脏的充盈和血压的升高正常人由于具有上述调节机制，故由卧位直立时不会发生明显的血压降低。

凡是破坏了上述调节机制的某一或某些环节，都可引起体位性低血压的发生。原发性直立性低血压主要是中枢神经系统特别是自主神经元发生变性(尤其是交感神经系统)，阻断了压力感受器的反射弧所致其病变部位可在节前或节后交感神经、脑干丘脑下部、血管运动中枢及小动脉壁本身发生病变健。由于反射机制中断，使阻力血管(主要指小动脉)及容量血管(主要指小静脉)皆不能有效地进行反射性收缩同时心率也不增快使有效循环血量降低血压随之降低。此外，有人认为儿茶酚胺代谢或分泌障碍引起神经传导失常循环中某些扩血管物质如缓激肽释放过多等也可能参与直立性低血压的发生。

表现

原发性直立性低血压病最突出的表现是卧位时血压正常，直立时血压迅速而显著降低收缩压降低超过30mmHg舒张压降低超过20mmHg，但心率无变化因血压降低可产生一系列脑缺血缺氧表现轻者直立时逐渐发生眩晕重者可立即发生晕厥，以致被迫长期卧床休息，卧下后眩晕或晕厥症状多能缓解此外，可出现自主神经损害的症状如皮肤干燥出汗少排尿排便障碍和性欲减退及勃起功能障碍等由于本病常累及中枢神经系统部分病例可逐渐出现眼外肌麻痹、肢体僵硬伴粗大震颤、表情呆板、动作迟钝和慌张步态等锥体外系损害症状；步态蹒跚共济失调语言不清、眼球震颤等小脑受损的症候以及肌张力痉挛性增高腱反射亢进病理神经反射阳性、发音困难等锥体束受损的症状少数病人有感觉异常、智能减退现象这一类病人因有中枢神经系统损害，亦称为中枢型即Shy-Drager综合征。若无中枢神经系统损害仅有直立性低血压和周围自主神经功能不全者称周围性直立性低血压病。

诊断检查

1.神经检查

注意有无眼球震颤、Horner综合征，有无震颤、肌强直、共济失调、步态蹒跚、肌萎缩、腱反射亢进否，有无病理反射，感觉障碍，双侧体征是否对称。注意咽反射是否消失，舌肌有无萎缩。

2.一般检查

应测卧位及立位血压、心率，注意卧位血压正常或升高，站立时收缩压及舒张压迅速下降2.6～5.3kPa(20～40mmHg)或更多，而心率维持不变，血压及心率测定宜持续5～10min。冷压试验反应是否消失。

3.检验

测24h尿去甲肾上腺素和肾上腺素排泄量是否低于正常(必要时)。

治疗方案

1.机械法

用弹性绷带绑扎双下肢，或穿弹性紧身衫裤。

2.增加血容量法

氟氢可的松0.1mg，2／d，可连用1月，配合高钠饮食、右旋糖酐。

3.升血压药

麻黄素25mg，3～4／d或利他林10～20mg，2／d。

4.其他

有类似帕金森综合征者，可用左旋多巴，病情严重者可试用泼尼松或ACTH。吲哚美辛自50mg／d逐渐增至125mg／d。

护理

1.注意营养，增强体质。

2.起床时宜缓缓坐起，从床上坐起或下床，动作要缓慢。

预后

年龄在60岁以下，没有心脏病的体位性低血压患者一般预后良好。反复、多次晕厥发作，同时伴有神经系统疾病、内分泌及代谢性疾病者预后较差。

预防

1、积极预防和治疗引起体位性低血压的疾病。

2、对老年人的体位性低血压，在起床走动及体位改变时动作要慢，避免骤然起立

3、平时宜穿弹力袜紧身裤或用弹力绷带以减少直立时下肢静脉血液淤积。

生活调理

可逐渐提高患者的身体素质，改善心血管功能，增加心肌收缩力，增加心脏排血量，提高动脉管壁紧张度，从而逐步使血压上升并稳定在正常水平，消除低血压带来的种种不适症状。

1、晕素搭配，合理饮食，保证摄入全面充足的营养物质，使体质从纤弱逐渐变得健壮。

2、如伴有红细胞过低，血红蛋白不足的贫血症，宜适当多吃富含蛋白质、铁、铜、叶酸、维生素B12、维生素C等食物，诸如猪肝、蛋黄、瘦肉、豆奶、鱼虾、贝类、大豆、豆腐、红糖及新鲜蔬菜、水果。

3、宜适当食用能刺激食欲的食物和调味品，如姜、葱、醋、酱油、糖、胡椒、辣椒、啤酒、葡萄酒等。

4、宜选择适当的高钠、高胆固醇饮食。盐每日需摄足 12～15克。含胆固醇多的脑、肝、蛋、奶油、鱼卵、猪骨等食物，适量常吃，有利于提高血胆固醇浓度，使血压上升。

5、常吃生姜，能促进消化、健胃、升高血压。可将姜末撒于菜汤中或用姜末泡水代茶。

6、少吃冬瓜、西瓜、芹菜、山楂、苦瓜、绿豆、大蒜、海带、洋葱、葵花子等具降压效应的食品。