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词条 原发性震颤
释义

原发性震颤(essentialtremor,ET)是一种常见的运动障碍。又称为特发性震颤、良性震颤。常有家族史,故又称为遗传性震颤或家族性震颤。1887年Dana首次描述了该病,100多年来,尽管在其病因、发病机制、临床特征、诊断与治疗诸方面进行了大量研究,目前仍确诊困难,治疗无非常有效办法。为提高对本病的认识,今就本病发生机制、临床特征、诊断、鉴别、治疗及基础研究等方面简要概述。

发病机制

本病的病理研究至今尚未发现异常改变,病因和发病机制尚未明了,认为可能与以下几个方面有关:

①中枢或周围神经系统多个运动单位发生同步化放电;

②发生不同于帕金森病(Parkinson`s disease,PD)的单运动电位活动异常;

③橄榄小脑红核系统内产生振荡的结果。目前多数学者倾向于ET起源于中枢。猴子模型中腹中间被盖或外侧小脑系统损害后出现一种6—8Hz的震颤,有许多原发性震颤的特征;临床研究发现小脑、丘脑和脑干的卒中,丘脑中央腹内侧核的立体定位手术能解除人类的震颤,证实中枢机制。在此基础上提出了几种姿势性震颤的产生模式,如下橄榄体或丘脑中央腹内侧核为中枢振荡器,经红核、小脑、基底节和运动皮层组成的投射系统传导至脊髓,产生姿势性震颤。

临床特征

ET常有家族聚集现象,任何年龄均可发病,平均起病年龄45岁左右,人群患病率410~3 920/10万,60岁以上人群患病率1 300~5 050/10万”。有学者认为起病年龄呈一种双峰模式,青少年期和50岁左右为两个发病高峰。患病无种族、地区、性别差异。

本病以姿势性震颤为特征,典型的ET表现为一种单症状的姿势性震颤,即在保持某一姿势(如持筷、持杯等)时最明显,某些患者可在运动中加重,另一些患者初始即伴有运动性震颤,很少在静止时出现。紧张、情绪激动、饥饿、疲劳时加重。身体各部位均可受累,受累部位依次为手,其次为头,咽喉部肌肉,腿和下颏,很少发生于躯干和舌;震颤通常从一侧手开始,逐渐扩展至整个上肢和对侧上肢,向上可至头和咽喉部肌肉,并以一侧更明显。频率一般为4~12Hz,随年龄增长频率下降,而与病程无关。初为间歇性,逐渐发展为持续性,一般进展缓慢。体查除震颤为惟一症状外,无其他神经系统阳性体征,包括肌僵直和运动减退等。对酒精的反应性是ET的另一特征,约 42%—75%ET患者饮少量酒后震颤减轻或消失,时间从半小时至几小时,但酒精作用消失后情况更差。

ET常伴发其他类型的运动障碍性疾病,如PD、肌张力障碍、肌阵挛、遗传性小脑性共济失调等。此外,典型偏头痛被证实是最常见的和 ET相关联的疾病,有报道ET患者中患典型偏头痛的发生率为26%。ET一旦出现即贯穿于整个生命,一般不影响寿命。

诊断

迄今,ET尚未有非常有效的确诊方法,目前仍限于临床诊断,主要依靠病史及临床特征,容易误诊或漏诊。Bain和 Findley等于1994年提出一个诊断标准,含包括标准和排除标准。

包括标准:①出现可见的和持续性的姿势性震颤,包括手或前臂,可伴或不伴运动性震颤。上肢的震颤可不对称,也可对称,并且震颤可累及身体的其他部位;②震颤至少持续5年,症状可能波动,但5年内不能产生功能障碍。

排除标准:①出现其他神经系统征象,但不包括齿轮样强直和Froment's征。Froment,s征是指对侧肢体作重复自主动作时,诱导被检查侧肢体出现齿轮样强直;②已知原因产生的生理性震颤,如甲状腺功能亢进;③同时或最近服用可产生震颤的药物,或者药物戒断症状;④震颤开始前3个月有外伤史;⑤临床上有心因性震颤的证据;⑥突然开始的震颤。

目前,诊断标准很多,但其差异很大,Louis等1998年对10套ET的诊断标准进行分析,发现它们之间相差30倍,原因在于各标准对姿势性或/与动作性震颤、震颤严重程度、阳性家族史、病程长短要求不一。而临床诊断仅与姿势性震颤或/与动作性震颤、震颤严重程度两因素相关。

基因诊断有助于ET的确诊。

鉴别诊断

临床上最容易与ET相混淆的疾病是PD或帕金森综合征,有学者研究发现PD患者的家族中有高比例的ET患病率;同时ET中有高比例的ET-PD,且往往ET的发病先于PD;于是有学者认为ET是一种PD的顿挫型。但不少学者研究认为ET与PD是两种不同疾病。临床鉴别主要依靠震颤形式及神经系统体征。PD可有动作性震颤,不过静止性震颤更典型。静止性震颤可见于身体各个不同部位,常不对称,其中最典型的表现为搓丸样动作。是由肘部屈伸运动,前臂的前旋后旋运动和拇指运动所致,其频率为4—6Hz,典型静止性震颤随运动开始而消失,病程后期亦可转为姿势性。多巴胺能药物治疗通常可改善震颤。除震颤形式不同外,PD还有肌僵直、运动减少等神经系统体征。

生理性震颤正常情况下仅在维持某种姿势时出现,在某些情况以及使用特殊药物时可加重并成为一种症状,如焦虑、紧张、恐惧、锻炼、低血糖、甲状腺毒症、酒精戒断及某些药物,频率手部为6~12Hz,一般有相应的心理或病史特点,去除触发因素症状即可消失。

此外,本病还需与其他疾病引起的震颤如小脑病变、脱髓鞘疾病、多发性硬化等进行鉴别,结合相应疾病特点鉴别不难。

治疗

药物治疗仍是ET的主要方法,最常用的药物有。

1、 β—肾上腺素能受体阻滞剂 临床观察证明β-肾上腺素能受体阻滞剂为治疗ET的有效药物,约70%有效。通常用心得安80—320mg/d,但心得安副反应有心跳减慢、疲乏、头痛和气喘。在选用心得安时应注意慢性气道阻塞性疾病,房室传导阻滞和哮喘患者禁用。美托洛尔由于有心脏选择性,常用于气喘时。

2、 扑痫酮 一种抗癫痫用药,用于ET治疗。有报道比心得安的治疗作用稍强,每天50—700mg,最佳剂量250mg/d,β—受体阻滞剂无效者扑痫酮有效,反之亦然,心得安与扑痫酮联用疗效更佳:扑痫酮常见副反应有恶心、呕吐、头昏、共济失调,因此服用此药宜从小剂量开始,同时亦可预先服用肝酶诱导剂苯巴比妥。

此外,苯巴比妥、尼莫地平等亦用于ET治疗,镇痛剂很少有效.如果震颤造成严重功能障碍,对药物无反应,可选择立体定位丘脑切断或者丘脑深部刺激术。

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更新时间:2024/12/23 19:06:00