指原发于十二指肠肠壁淋巴组织的恶性肿瘤，这有别于全身恶性淋巴瘤侵及肠道的继发性病变。原发性十二指肠恶性淋巴瘤好发于40 岁左右，较其他恶性肿瘤发病年龄轻，男女发病之比为1∶1～3∶1。腹痛为该病最常见的症状，约65%的患者表现有腹痛。

疾病描述

流行病学

症状

病理

诊断检查

鉴别诊断

治疗方案

并发症

疾病描述

原发性十二指肠恶性淋巴瘤(primary malignant lymphoma of duodenum)，是指原发于十二指肠肠壁淋巴组织的恶性肿瘤，这有别于全身恶性淋巴瘤侵及肠道的继发性病变。Dawson 提出原性小肠恶性淋巴瘤的5 项诊断标准：①未发现体表淋巴结肿大；②白细胞计数及分类正常；③X 线胸片无纵隔淋巴结肿大；④手术时未发现受累小肠及肠系膜区域淋巴结以外的病灶；⑤肝、脾无侵犯。

流行病学

原发性小肠恶性淋巴瘤发病率的地区差异很大，中东国家的发生率甚高，但美国仅占小肠恶性肿瘤的1%，而我国的小肠恶性淋巴瘤占小肠恶性肿瘤的20%～30%。据国内1389例小肠恶性淋巴瘤统计，发生于十二指肠者有218 例，占15.7%，国外908 例中有102 例，占11.2%。虽然恶性淋巴瘤占全部小肠恶性肿瘤的一半以上，但其主要发生于回肠，约占47%，其次为空肠，十二指肠少见。原发性十二指肠恶性淋巴瘤好发于40 岁左右，较其他恶性肿瘤发病年龄轻，男女发病之比为1∶1～3∶1。

症状

1.症状与体征 该病的临床表现无特异性，可因肿瘤的类型和部位而异。

(1)腹痛：腹痛为该病最常见的症状，约65%的患者表现有腹痛。腹痛大多由于肠梗阻、肿瘤的膨胀和牵拉、肠管蠕动失调、肿瘤坏死继发的感染、肠壁溃疡和穿孔等因素所致。腹痛一般出现较早，轻重不一，隐匿无规律，呈慢性过程。初起为隐痛或钝痛，随病情的发展逐渐转为阵发性挛性绞痛。晚期疼痛呈持续性，药物不能缓解。腹痛多数位于中腹部、脐周及下腹部，有时可出现在左上腹或剑突下。一旦肿瘤穿孔而引起急性腹膜炎时，可出现全腹剧痛。

(2)肠梗阻：肿瘤阻塞肠腔或肠壁浸润狭窄均可引起肠梗阻。恶性淋巴瘤引起的肠梗阻多出现较早，主要表现为慢性、部分性肠梗阻症状。患者多有反复发作的恶心、呕吐，进餐后加重，腹胀不明显。梗阻发生在乳头部以下者，呕吐物可含大量胆汁。

(3)腹部肿块：国内资料统计约25.5%的患者腹部可扪及包块，部分患者为就诊的主要原因。60%～70%的肿块直径超过5cm，大者有10cm 以上。

(4)黄疸：因恶性肿瘤侵犯或阻塞胆总管开口部或因转移淋巴结压迫胆总管而引起梗阻性黄疸。黄疸发生率远远低于腺癌。大约为2%左右。

(5)其他：十二指肠恶性淋巴瘤尚可出现上消化道出血、消瘦、贫血、腹泻、乏力、食欲下降、发热等一些非特异性临床表现。

2.临床分期 Noqvi(1969)提出的临床分标准：Ⅰ期，病灶局限，未侵犯淋巴结；Ⅱ期，病灶局限，已侵犯淋巴结；Ⅲ期，邻近器官组织受累；Ⅳ期，有远处转移。

病理

原发性十二指肠恶性淋巴瘤起源于十二指肠黏膜下淋巴组织，可向黏膜层和肌层侵犯，表现为息肉状、黏膜下肿块或在小肠管纵轴黏膜下弥漫性浸润，常伴有溃疡。肿瘤常为单发，少有多发。①按组织学形态可分为：淋巴细胞型、淋巴母细胞型、网织细胞型、巨滤泡型以及Hodgkin 病。②按大体病理形态可分为：肿块型或息肉型；溃疡型；浸润型；结节型。③按组织学类型可分为：霍奇金病与非霍奇金淋巴瘤2 大类，以后者最多见。转移途径可经淋巴道、血运以及直接蔓延，淋巴结转移较腺癌为早。

诊断检查

诊断：该病的早期诊断十分困难，误诊率可高达70%～90%。其原因有：①本病缺乏特异性临床表现；②医师对该病的认识不足，甚至缺乏这方面的知识，故警惕性不高；③该病往往以急症就诊，常被急腹症的临床表现所掩盖；④该病的诊断方法，尤其在基层医院常常没有有效的诊断手段。出现未能查明原因的发热、恶心、呕吐、食欲下降、消瘦、贫血、肠道出血、上腹部疼痛、慢性肠梗阻等临床表现时，应警惕有该病的可能性。而进行各项检查。

实验室检查：

1.组织学检查 在十二指肠镜下刷检脱落细胞或钳取肠壁组织进行细胞学可获病理确诊。

2.血常规 可有红细胞计数和血红蛋白量下降。

3.大便隐血试验阳性。后2 项缺乏诊断的特异性。

其他辅助检查：

1.X 线检查 X 线平片可能显示十二指肠梗阻的X 线表现，或软组织块影。胃肠道钡餐双重对比造影对十二指肠肿瘤的诊断准确率达42%～75%，其影像表现有：①十二指肠黏膜皱襞变形、破坏、消失，肠壁僵硬；②肠壁充盈缺损、龛影或环状狭窄；③肠管可有局限性囊样扩张，呈动脉瘤样改变；④肠壁增厚，肠管变小，呈多发性结节状狭窄。十二指肠低张造影，更有利于观察黏膜皱襞的细微改变，使其诊断准确率提高到93%左右。

2.内镜检查 本病可经十二指肠镜直接观察病灶的大小、部位、范围、形态等，同时可进行摄像、照相、刷检脱落细胞和活检以获病理确诊。

3.其他 B型超声、CT和动脉造影(DSA)等对该病的诊断有一定作用。

鉴别诊断

本病常被误诊为胃十二指肠炎、消化性溃疡、慢性胰腺炎、胆道疾病等，临床应注意鉴别。

治疗方案

该病应以手术治疗为主，手术有诊断与治疗的双重作用。国内报告原发性十二指肠恶性肿瘤的手术率约为60%。手术方案根据该肿瘤所在部位、病变的范围而决定。可以考虑局部切除，但应行胰十二指肠根治性切除为妥。

该病对化疗和放疗有不同程度的敏感性。故术前和术后可以配合进行。疗效优于单纯手术治疗。一般放疗的剂量为40Gy(4000rad)左右为宜。化疗一般采用环磷酰胺(CTX)、长春新碱(VCR)、ADM、甲氨蝶呤(MTX)、PCB 及泼尼松等药组成的各种联合化疗方案。

并发症

肠穿孔是本病的主要并发症，有15%～20%的十二指肠恶性淋巴瘤患者会发生肠穿孔，比其他恶性肿瘤发生率高。此多为肿瘤侵犯肠壁发生溃疡、肠坏死，或肿瘤继发感染而引致。急性穿孔可引起弥漫性腹膜炎，慢性穿孔可以引起炎性包块、脓肿、肠瘘等表现。