基本概述

发病机理

症状及诊断

鉴别诊断

相关检查

并发症

治疗

基本概述

原发性皮肤免疫细胞瘤（primary cutaneous immunocytoma）为罕见的淋巴瘤，同义名，皮肤浆细胞样淋巴细胞性淋巴瘤（lymphoplasmacytoid tymphoma of skin）。其特点为表达单型胞浆免疫球蛋白的小淋巴细胞，淋巴浆细胞样细胞和浆细胞增生。

发病机理

（一）发病原因

病因不明确。

（二）发病机制

发病机制不清楚。

症状及诊断

皮肤免疫细胞瘤在西欧国家较多见，占CML的15%～20%；在中国虽未见报道，但是否罕见，值得注意。主要发生于中、老年人，无性别差异。呈单发性或多发（皮下）皮肤结节。好发于四肢。皮肤结节自行迅速发生，呈鲜红、紫红至棕红色，或融合成浸润性斑块，高出皮面，极少鳞屑，很少破溃，偶或自行消退。个别患者的结节可自原先存在的慢性萎缩性肢端皮炎发展而成。原发性皮肤免疫细胞瘤的病程良好，对局部治疗效果好。继发性皮肤免疫细胞瘤患者约20% 示单株丙种球蛋白，可发生淋巴结和脾肿大。

根据临床表现，皮损特点，组织病理，免疫组化特征性即可诊断。

鉴别诊断

1.浆细胞瘤：皮肤浆细胞瘤大多为多发性骨髓瘤的表现，属原发性者极罕见。

2.原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤：多见于躯干和面部，瘤细胞属中心细胞/中心母细胞性，无PAS阳性包含物，免疫球蛋白染色示在细胞膜表面或缺如。

3.原发性和继发性皮肤免疫细胞瘤的区别：前者皮肤损害多位于肢体，无自身免疫性疾病，单一型细胞占20% ；后者皮肤损害分布全身，50% 有单株丙种球蛋白，半数伴自身免疫性疾病，单一型细胞占40% 。

4.B细胞假性皮肤淋巴瘤：发现单一型浆细胞和（或）浆细胞样淋巴细胞有助于皮肤免疫细胞瘤与B细胞假性皮肤淋巴瘤的区别。

5.Waldenstr&ouml；m巨球蛋白血症：产生IgM的瘤细胞分泌巨球蛋白至血液内。

相关检查

组织病理：真皮和皮下组织内瘤细胞浸润，在原发性皮肤免疫细胞瘤中大多呈片状或团块状；在继发性皮肤免疫细胞瘤中常呈弥漫性，除见少数组织细胞和嗜酸粒细胞以及很多肥大细胞外，表现为在以小淋巴细胞的背景中出现：

1.较多浆细胞样淋巴细胞，核内或胞浆内有对MGP和PAS呈阳性反应的物质（免疫球蛋白）。

2.较多甚至很多散在的浆细胞。浆细胞样淋巴细胞和（或）浆细胞的百分比在原发性皮肤免疫细胞瘤中占20%，多位于浸润灶周围，在继发性皮肤免疫细胞瘤中占40%。

3.尚见一些向浆细胞分化的不同阶段的细胞（具有不规则形胞核的中心细胞、中心母细胞、免疫母细胞、特殊浆细胞和浆母细胞）的混合形浸润。多形性较明显，核分裂象亦较多见。免疫标记示浆细胞样淋巴细胞和浆细胞合成单克隆C3受体和IgG（少数病例中IgA或IgM）。瘤组织内免疫球蛋白（大多为IgMK型）增加。

4.免疫组化：特点为肿瘤细胞表达单型胞浆免疫球蛋白重和轻链分子。免疫细胞瘤，瘤细胞表达CD70但缺乏CD50浸润内浆细胞CD20-。大多数病例可查到免疫球蛋白基因重排。

并发症

少数可并发自身免疫性疾病，如干燥综合征、后天性大疱性表皮松解症、原因不明的血小板减少，晚期可继发白血病，并可去分化而发展成高度恶性的免疫母细胞性淋巴瘤或Waldenstr&ouml；m病。

治疗

（一）治疗

放射线疗法。

（二）预后

原发性皮肤免疫细胞瘤的病程良好，对局部治疗效果好。预后良好（5年存活期100%）。