原发性肝硬化性胆管炎

原发性肝硬化性胆管炎是一种原因不明的慢性进行胆汁郁积病，主要特征为肝内和肝外胆管的炎症、纤维化和部分胆管丧失，最终可引起胆汁性肝硬化、门脉高压和肝肝内衰竭。

病理

累及的胆管管壁显著增厚，触之有绳索感。管腔显著狭窄，内径仅3-5cm或更小，周围淋巴结明显肿大。常累及左右肝管汇合部，肝总管、胆总管及肝内胆管，可以是节段性或弥漫性，累及全部肝内外胆管，甚至胆囊与胰管。肝脏有淤积表现，肝外胆管闭塞可引起继发性胆汁性肝硬化及门静脉高压症。胆囊累及时囊壁有水肿，黏膜乳头样增生，但无结石。

病因

原发性肝硬化性胆管炎的病因机制尚未明了，目前认为其发病机制主要涉及遗传和免疫因素，认为有遗传易感性，有免疫介导的疾病，但细菌感染因素不能排除。有溃疡性结肠者，细菌内毒素及有毒性代谢产物经门脉如肝，有可能引起胆管损伤。

症状和体征

原发性肝硬化性胆管炎起病隐匿，病程缓慢，早期可无症状。常见症状为黄疸和有上腹痛，体重减轻常为吸收不良和厌食所致。症状和体征发生率：肝肿大55%，黄疸45%，脾肿大35%，发热30%，乏力65%。其中20%-30%患者无症状，其无症状可持续多年。