原发性胆管结石是指原发于肝内的外胆管内有结石病，是最常见的胆道系统疾病。结石阻塞胆管引起胆汁淤滞，继发细菌感染而导致急性胆管炎发生。胆管反复炎症可造成局部管壁增厚或疤痕性狭窄，而胆管炎症和狭窄又可以促进结石形成。胆管狭窄近端被动扩张，内压增高。临床上病人常出现右上腹绞痛，发冷发热，黄疸称之为夏科（charcot）三联征。感染严重可出现休克和精神异常（Reynolds五联征），症状反复久之出现胆汁性肝硬化，继而出现门静脉高压症。 胆石症是我国常见病，国人发病率约在10%左右，根据全国胆石调查，原发性胆管结石有下降趋势，我国的华南和东南沿海地区原发性胆管结石发病率高，尤其农村地区，该病的发生与胆道蛔虫、胆道感染及胆道梗阻有关。近几年对该病的治疗取得了一定的进展，包括中西医结合排石，内窥镜切开取石等，但直至今天，外科手术仍是该病主要治疗手段。

发病机理

感染是导致结石形成的首要因素，感染的原因常见的是胆道寄生虫感染和复发性胆管炎，差不多所有的肝内胆管结石病病人的胆汁培养均可检出细菌；感染细菌主要是来源于肠道，常见的细菌是大肠杆菌及厌氧菌。大肠菌属和一些厌氧菌感染时产生的B-葡萄糖醛酸苷酶和在胆道感染时产生内生性葡萄糖醛酸苷酶，能使结合型胆红素水解生成游离胆红素而沉着。

胆汁滞留是肝内胆管结石形成必要条件，只有在胆汁滞留的条件下，胆汁中的成分才能沉积并形成结石。引起胆汁滞留有胆道炎性狭窄和胆道畸形；在梗阻的远端胆管内压力升高，胆管扩张，胆流缓慢，有利于结石的形成。

此外，胆汁中的粘蛋白、酸性粘多糖、免疫球蛋白等大分子物质，炎性渗出物，脱落的上皮细胞、细菌、寄生虫、胆汁中的金属离子等，均参与结石的形成。