| 词条 | 阴道内胚窦瘤 |
| 释义 | 阴道内胚窦瘤是主要发生于婴幼儿阴道，内胚窦瘤可发生在卵巢、外阴、阴道和宫颈，阴道内胚窦瘤可能起源于胚胎细胞，肿瘤呈息肉状或质脆的脑髓样或葡萄状肿物。早期病例可无症状。随着肿瘤的发展，可出现无痛性异常阴道流血、尿布有血染或阴道排液。 综述阴道内胚窦瘤是发生于婴幼儿阴道的罕见的恶性肿瘤，多在3岁以下的幼儿出现，报道最大年龄20岁。少于25%的病人自发病后活过两年。内胚窦瘤可发生在卵巢、外阴、阴道和宫颈。 病因发病原因病因不明。阴道内胚窦瘤可能起源于胚胎细胞，Norris称它为中肾癌。据推测此瘤可能是在生殖细胞迁移的决定期缺乏胚胎的组织导体，结果导致生殖细胞错位进入阴道上段所致。 发病机制肿瘤呈息肉状或质脆的脑髓样或葡萄状肿物。 镜下阴道内胚窦瘤的镜下组织学结构与卵巢的内胚窦瘤同。形态具多样性，细胞呈卵圆形或多面体形伴有核大、突起。有丝分裂像呈立方形或扁平形。 典型的Schiler Dusal（S-D）小体即类似于“肾小球血管襻”样的结构或啮齿类动物的内胚窦结构。S-D小体横断面上，中央为含有毛细血管的纤维细胞间质，周围绕以一层或多层立方上皮或低柱状上皮样细胞，形成上皮样细胞套。 网状结构由瘤细胞胞浆突互相联缀成网状结构，并间以相互沟通的腔隙及囊腔。 透明球囊内含粘稠嗜酸性蛋白液似胶体样，抗淀粉酶PAS阳性及具嗜酸性基底膜样结构。 症状在麻醉下行阴道检查可发现阴道内息肉状质脆的新生物，无蒂，直径最大可达10cm，基底部多位于上段阴道后壁，有10%～15%来自宫颈。恶性度高。当病变在阴道内累及较广时，则不能确定始发部位根据临床阴道出血排液症状，阴道检查和血清甲胎蛋白测定阳性可诊断。对阴道内新生组织，在婴幼儿期出现者，应做活体组织检查确诊。 检查免疫组化可测定AFP，即此瘤能分泌甲胎蛋白(AFP)。测定血清AFP可用于同阴道其他肿瘤进行鉴别，以及作为监测治疗效果和肿瘤复发的指标。 影像学检查B超检查可显示阴道内肿块的大小、形状等，但阳性率不高。 CT检查可显示阴道有占位病变及膀胱、直肠、淋巴结或远处器官是否有转移。 MRI检查MRI提供的图像比CT和B超更精确、全面。它可更好地显示肿瘤的位置、大小及范围，能够准确地显示肿瘤的边缘，还能了解肿瘤与神经血管的关系。它的无损伤及无电离放射性，尤其适合于婴幼儿的盆腔检查。软组织的对比性优于CT检查。 膀胱镜检查可以显示膀胱及尿道是否被肿瘤侵犯。 阴道镜检查无论影像学检查结果是否阳性，对于婴幼儿无明原因的阴道流血，应行阴道镜检查。可见起源于阴道壁的外生性、质脆肿物。行阴道检查及阴道镜检查时发现肿物应行组织活检。 组织病理检查对浸润皮肤或皮肤已溃疡者，可钳取组织活检，对皮肤完好者，可作针吸活检或穿刺活检，也可做切取活检或切除活检。分泌物检查、免疫学检查。 鉴别在病理上内胚窦瘤易与透明细胞癌、网状的Sertoli-Leydig肿瘤及阴道葡萄状肉瘤相混淆。可通过抗淀粉酶PAS阳性小体、Schiller-Duval小体及免疫组化AFP阳性等特点鉴别。 透明细胞肿癌来自米勒管上皮。透明细胞肿癌可分为良性、交界性和恶性。平均发病年龄48～58岁，几乎所有的病例都大于25岁。透明细胞肿癌中的良性极少见、交界性比较少见。典型症状为食欲减退、肌无力、多尿、烦渴等。 支持间质（Sertoli-Leydig）细胞瘤由支持细胞（Sertolicell）及/或间质细胞（Leydig cell）组成。多见于生育期年轻妇女，但也可见于儿童和年长者。临床特点是出现内分泌症状，主要为程度不等的失女性态（defeminization）及闭经。 阴道胚胎性横纹肌肉瘤（葡萄状肉瘤）为中胚层起源的恶性肿瘤，较少见。通常发生于婴幼儿，90%发生于5岁以下儿童。临床特点是有阴道出血或阴道口出现从阴道内伸出的息肉样肿物。 |
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