概述

病理

临床表现

症状

诊断

治疗

概述

阴道黑色素瘤（melanoma ofthevagina）是一种很恶性的肿瘤，Norris及Taylor（1966）报告占原发性阴道癌的3%，0.3%皮肤黑色素瘤在阴道。生长快、容易血行扩散，早期远处转移。

病理

恶性黑色素瘤可发生于阴道的任何部位，呈黑色斑、乳头、结节或溃疡形态。镜下见瘤细胞象鳞状细胞，内含黑色素，分布量不均匀，核仁大，可见核分裂。

临床表现

多发生在40～50岁之间，最小的22岁，最大的为83岁。不规则阴道出血（65%）和阴道分泌物（30%），自觉有包块者占20%，肿瘤坏死，排出黑色素瘤样组织，可误认为是凝固的陈旧黑血块。也可有疼痛，排尿困难，性感不快，下腹坠胀感等症状。出现症状至明确诊断一般为期2～3个月。检查可见阴道壁有蓝黑色或棕黑色肿物突起，呈乳头或结节状，形不规则，表面凹凸不平。有时病变为多发性，表面发生溃疡。

肿瘤生长迅速，向外直接蔓延可突出于阴道口，向上扩散到子宫颈和主韧带，向内侵蚀阴道旁、直肠和膀胱。

晚期病人经血行播散，可发生肝、肺、脑等远处器官转移。

症状

一、肿瘤的部位和大体观 黑色素瘤可发生于阴道的任何部位，多数文献报道肿瘤常位于阴道的下1/3段(占58%～66%)，前壁多见(占45%)。

二、肿瘤直径0.2～10cm不等，单发病灶多见，病灶颜色从棕色到黑色不一，亦有无色素者，病变形态多样，可呈扁平黑斑、结节状、息肉状、菜花状、乳头状或表面溃疡形成。

三、最常见的症状为阴道出血(80%)、阴道排液(7%)或阴道肿块(13%)，少数患者无症状，体检时发现阴道内有异常。

四、有的阴道排液呈黑水样，称作“黑带”，从出现症状到就诊行检查评估的时间从2天～4个月不等，平均2.4个月。

五、合并感染时可有血性恶臭脓性分泌物，晚期可出现腹部下坠疼痛、大小便困难。

诊断

根据临床症状及阴道检查所见，可初步作出诊断。但不宜作钳咬活检，以免促进肿瘤扩散。一般主张在准备手术切除的条件下，以锐刀切取小块组织作冰冻切片，进行病理检查，确诊后立即施行根治手术。

此外，诊断时还应作全面检查，注意全身淋巴结，盆腔情况及肝、肺等脏器有无转移。

治疗

恶性黑色素瘤的治疗以手术为主。病变位于阴道上2/3者，施行广泛性子宫阴道切除及盆腔淋巴结切除术，必要时作盆腔脏器切除。如肿瘤侵犯阴道下1/3者，则施行广泛性子宫切除及阴道切除术，同时须行外阴切除及腹股沟淋巴结切除术。Morrow等（1976）报告20%存活。化疗可作为一种辅助治疗措施，对晚期病人可减轻症状。主要药物有噻替哌、博莱霉素、氯烯味胺（dacarbazine，DTIC）、长春新硷、羟基脲及环己亚硝脲（CCNU）等，可单一用药或以2～3种药物联合化疗。

放射治疗：恶性黑色素瘤以前被认为是一种放射抗拒肿瘤，常规分割放疗无效。20世纪70年代人们对放射治疗黑色素瘤逐渐感兴趣，认识到黑色素瘤对放射线抗拒时由于黑色素瘤的存活有一个宽大的肩区，放疗后细胞亚致死损伤修复能力强。与常规的放射剂量相比，单次大剂量的分割放疗可使皮肤黑色素瘤达到较高的部分和完全缓解率。大剂量的分割放疗开始尝试逐渐用于阴道黑色素瘤的治疗，患者可以很好耐受放疗反应，并获得了使人鼓舞的好效果。阴道黑色素瘤的放疗采用体外照射和腔内放疗结合的方法，Harwood用大剂量分割治疗头颈部的皮肤黑色素瘤，获得85%的完全缓解，而用较小剂量的分割放疗仅有28%的完全缓解率，作者同时治疗4例阴道黑色素瘤，均获完全缓解，其中2例在28个月内复发。Harrison等用大剂量分割放疗治疗3例阴道黑色素瘤患者，局部得到较好的控制，并且1例长期存活。 化疗及免疫治疗：阴道黑色素瘤的化疗效果差，常用的药物为DTIC、长春新碱、洛莫司汀、顺铂等。给药途径可选用静脉给药或高选择性盆腔动脉插管。