胰岛素瘤是最常见的功能性胰岛细胞瘤，由Nicholis于1902年首先报道在尸检中发现，其发病率约为1/25万，随着对胰岛素瘤认识水平的提高和影像学技术的进步，目前在临床并不罕见。由于该病会导致低血糖反复发作，且临床症状复杂多变，易于误诊，常给患者带来很大危害，手术切除肿瘤是治疗胰岛素瘤唯一有效的方法。

西医学名：胰岛素瘤

所属科室：外科 - 肝脏外科

发病部位：胰腺

主要症状：明显的低血糖，神经系统症状

主要病因：尚不清楚

传染性：无传染性

疾病介绍

诊断鉴别(诊断依据 鉴别诊断 定位诊断)

疾病治疗

疾病介绍

胰岛素瘤的病因尚不清楚，其典型表现为明显的低血糖及神经系统症状，由于发病率较低及社区医生认知有限，容易被误诊成各种神经系统疾病，包括癫痫、癔症、精神障碍等。长期的低血糖可造成不可逆性的脑损害，引起智力减退、行为缓慢，严重者甚至生活不能自理。

诊断鉴别

诊断依据

包括以下几个方面：

（1）临床表现：具有经典的Whipple三联征，即空腹时低血糖发作，空腹或发作时血糖<2.8mmol/L（50mg/dL），进食或静脉推注葡萄糖后症状迅速缓解。

（2）低血糖发作时血清胰岛素水平≥36 pmol/L，伴随C-肽≥0.2nmol/L且排除应用血清磺脲类药物；血清免疫反应性胰岛素与同步血糖比值>0.3 是更为直接的诊断依据。

（3）诊断的金标准为严密监护下的72h 饥饿试验，90%病人在48h 内产生相应症状，100%病人在72h 内产生症状。

（4）排除多发性内分泌肿瘤Ⅰ型（MEN-1）合并胰岛素瘤的情况。

鉴别诊断

由于影响血糖的因素很多，如肝肾功能不良、营养不良等都可以出现低血糖发作，而且Whipple三联征也并非胰岛素瘤所特有，如腺垂体功能减退、肾上腺皮质功能不足、严重的肝病和肿瘤等均可能出现，可依靠饥饿试验等方法进行鉴别。

胰岛素瘤的诊断尚需排除以下可能：胃大部切除术后引起的倾倒综合征；内源性胰岛素生成障碍或转化异常导致低血糖，其往往存在血清胰岛素自身抗体或其受体的抗体；非胰原性肿瘤存在导致体内胰岛素分泌增加，通过影像学检查可以排除；药物性低血糖通过排查服药史来鉴别。

另外，胰岛素瘤还需要与胰岛母细胞增生症或胰原性非胰岛素瘤低血糖综合征（NIPHS）相鉴别。前者在饥饿及运动时易出现低血糖症状，且72h 饥饿试验阳性；后者往往进食后一段时间出现低血糖症状，且72h 饥饿试验阴性。

定位诊断

由于大多数胰岛素瘤直径≤2.0 cm，其定位诊断需要明确肿瘤的位置、大小和数目，对保证手术成功具有重要意义，所以胰岛素瘤的定位诊断是治疗的关键。超声检查简单方便，超声造影具有较高的诊断敏感性，费用低廉，是首选检查手段。多层螺旋CT和磁共振成像的应用提高了肿瘤的检出率，要求同时进行平扫和增强扫描，扫描层厚小于5mm。内镜超声减少了胃肠道气体及其他软组织对胰腺检查的遮挡和干扰，提高了胰腺成像的清晰度，但对胰腺尾部肿瘤容易遗漏。DSA及经动脉钙剂刺激静脉取血检查（ASVS）、门静脉分段取血测胰岛素等敏感度很高，但均属于有创检查，操作技术条件要求高，临床不能普及，仅适用于其他检查阴性或定位不明确的再次手术患者。

疾病治疗

一旦明确胰岛素瘤诊断，原则上应及早手术治疗。常用方法有单纯肿瘤摘除术、胰体尾切除术、胰腺节段切除术、保留十二指肠的胰头切除术等。手术径路必须能够充分显露胰腺，有条件的医学中心可行经腹腔镜探查切除。但即使术前定位明确亦需进行全胰探查，并建议术中超声检查，避免遗漏可能存在的多发小病灶。术中需要血糖监测，不但可以间接反映机体胰岛素变化情况，而且可以帮助手术医师判断肿瘤是否切除干净，一般血糖升至术前基础值的1倍或者达到5．6 mmol/L，认为切除是安全彻底的。对于恶性胰岛素瘤，手术治疗应尽可能地完整切除原发灶，并同时切除肝脏转移瘤。即使对不能手术切除的患者行减瘤手术仍然能够改善症状，提高患者生存率。