骨髓移植（Bone marrow transplantation, BMT）是向白血病或再生不良性贫血等血液难病患者透过静脉注射移植捐献者的正常骨髓细胞的治疗。骨髓移植所使用的造血干细胞，除了骨髓之外，还可以透过从末梢血回收PBSCT或脐带血等方式获取，总称造血干细胞移植。

骨髓

骨髓移植

骨髓炎

骨髓炎病因

骨髓增生异常综合症

骨髓

骨髓是存在于长骨（如肱骨、股骨）的骨髓腔和扁平骨（如髂骨、肋骨、胸骨、脊椎骨等）的松质骨间网眼中的一种海绵状的组织，能产生血细胞的骨髓略呈红色，称为红骨髓。成人的一些骨髓腔中的骨髓含有很多脂肪细胞，呈黄色，且不能产生血细胞，称为黄骨髓。人出生时，全身骨髓腔内充满红骨髓，随着年龄增长，骨髓中脂肪细胞增多，相当部分红骨髓被黄骨髓取代，最后几乎只有扁平骨松质骨中有红骨髓。此种变化可能是由于成人不需全部骨髓腔造血，部分骨髓腔造血已足够补充所需血细胞。当机体严重缺血时，部分黄骨髓可转变为红骨髓，重新恢复造血的能力。

骨髓移植

骨髓移植是器官等奖移植的一种将正常骨髓由静脉输入患者体内以取代病变骨髓的治疗实践方法，用以治疗多例造血功能异常，免疫功能缺陷血液系统恶性肿瘤及其他一些恶性肿瘤用此疗法均可提高疗效，改善预后，得到长生存期乃至根治 。

白血病及小儿血液肿瘤

骨髓移植的分类：

一类为异基因诊断骨髓移植完成（年代以来临床主要应用科学已取得很大的成功培养）它需有与患者人类白细胞抗原 (HLA)相匹配的同胞兄弟姐妹以及极少数的无亲缘关系的供髓者所输入的异体骨髓或家庭成员间如父母和子女的骨髓移植得以;以及与患者HLA不很匹配的无关供者的骨髓非同胞的兄弟姐妹虽HLA相匹配但易发生轻重不等的移植小组物抗宿主病(GVHD)尤其现任在后一种情况更严重另一类为同基因高尚骨髓多例移植即极少数的同卵双胎孪生兄弟或姐妹间的骨髓严格移植还有一类为自体骨髓就读移植(ABMT)此类骨髓移植完成开展较晚年代科研应用于技能临床用自身的骨髓不需供髓者此法简便易于推广可用于独生子女并且无GVHD的发生用于白血病淋巴瘤和多种好评实体瘤的治疗获得

人类白细胞抗原 (HLA)基因医药位点理论同时存在于两条第号染色体的短臂上每条上又由会议紧密连锁的复杂的四川基因位点组成每个位点都由几个或几十个等位基因导师中的一个组成在细胞膜上目前严格所发现影像的抗原已有种左右在实验室目前具有所能检测到的HLA抗原只有HLA－A－B-C-D/DR 这几大类实验室所测得两人之间这几种抗原相符合不等于两人的全部抗原中没有不相符之处在同胞兄弟姐妹中从父母各接受一条染色体上每种基因主任的一个所以是单倍体基因博士遗传同胞兄弟姐妹间天津基因配合方式完全相同国家率仅占%父母与子代间总有一个单一型染色体上HLA的AB等位点的配合不同课题故除同卵的孪生兄弟或姐妹外家庭成员间及无关供者间HLA相匹配的机率是极少的

HLA最初是作为人类的主要影像疾病组织相容性复合物(MHC)被长沙发现的其方面基因编码所表达的抗原参予控制中心免疫识别及细胞亚群间相互作用故HLA不相匹配对现为移植物与受者最早组织之间的相互排斥有影响建立临床上一联系方面可产生移植辽宁物不能植活另一地区方面可产生轻重不等的急性与慢性先后合作移植物抗宿主病表现为不同皮肤肝脏和胃肠道病变严重者可导致死亡已经因此HLA的组织开始配型对供髓者的选择和骨髓移植天津的成功而且与否是重要环节中青之一

约%的成人急性白血病患者培养经过异基因每天或同基因核心骨髓移植中华可达年以上长生存期部分已达～年以上在慢性众多粒细胞白血病慢性研究员期约%的多次病人可存活年以上部分已存活～年以上可谓根治有人比较了只用常规联合化学治疗诊治不做骨髓大学移植的急性白血病仅有～%的人存活到年平均生存期仅一年左右慢性杂志粒细胞白血病的生存期平均～年病程虽缓慢但用处长目前化疗方法无根治的可能优秀因此骨髓移植培养所取得的疗效较常规化疗为佳对淋巴瘤及其他实体瘤应用医师自体骨髓国外移植亦可达到根治的目的

骨髓移植博士的原理：

选择合适的病人重点适当的时机以白血病为例：成人急性白血病在第一次完全缓解期（此时体内仍有≤白血病细胞）慢粒在青年慢性期用超大剂量的化疗加放疗此外进行预处理使专业病人体内的白血病细胞进一步杀灭同时最早使实践病人机体的北京免疫机制及骨髓功能极度抑制使后者难以自身恢复然后将供者（适用于急性与慢粒白血病）或事先取出的自体的骨髓（仅适用于急性白血病完全缓解期）由静脉输注给日本病人得以而且解救并注意其间可能出现的出血感染等合并症采取有效的相应措施等待正常的造血功能在数周内重建以达到根治

骨髓协和移植的适应症：

腹腔青年患者最佳异导师基因骨髓硕士移植(Allo-BMT)在岁以下；自体骨髓参加移植(ABMT)在岁以下；无重大内外科博士实践方面的卫生疾病者；急性白血病在第一次完全缓解～个月内为最佳慢粒在方面慢性期的早期为佳以上病人硕导如有HLA相匹配的供者可考虑做Allo-BMT；如无HLA相匹配的供髓者则急性白血病可在同一时期做ABMT慢粒白血病患者可在尤其慢性期时采出自体骨髓以特殊方法冷冻保存待急性变期做ABMT使其再回到慢性最早期由于淋巴瘤在第ⅠⅡ期有～%的患者用现代联合化疗可以治愈故一般选用复发或ⅢⅣ期无骨髓侵犯者进行住院ABMT仍有根治的可能

骨髓系统移植的展望：

异基因导师与自体骨髓课题移植各有优缺点ABMT的最大缺点为复发率高因此经过必须清除急性白血病及晚期实体瘤中心病人骨髓中所残存的白血病或肿瘤细胞目前所研究的清除手段有：利用单克隆抗体加补体单克隆抗体加植物凝集素单克隆抗体和磁性微颗粒法以及骨髓长期培养法采用特殊培养体系选择性地仅供正常造血细胞生长以上诸法均可以达到杀灭残留的白血病或肿瘤细胞或干扰其生长以达到净化的目的

Allo-BMT时为消除或减轻GVHD发生首先受者与供者的HLA配型要精确可靠除常规HLA-A-B-C-DR配型外还应进一步做双方的混合淋巴细胞培养以了解其HLA－D与其他目前尚无法单独检测出的其他人类白细胞抗原之间的相互一致程度并进一步估计出可能出现的移植骨髓被排斥而不能植活或发生移植物抗宿主病的程度环孢霉素A是强有力的预防T细胞对抗原刺激的反应药物同时还可以用单克隆抗体清除供髓中的 T淋巴细胞以减轻或避免由其所导致的GVHD的发生减少死亡。

骨髓炎

疾病别名 ： 骨髓炎

所属部位 ：全身

就诊科室 ：骨科

症状体征 ：发热 疲劳 消瘦 身痛 腰背痛

疾病用药 ：替硝唑胶囊 盐酸克林霉素胶囊 盐酸克林霉素溶液 盐酸克林霉素注射液 盐酸克林霉素胶囊

疾病自测 ：为一种骨的感染和破坏由需氧或厌氧菌，分枝杆菌及真菌引起。骨髓炎好发于椎骨；糖尿病患者的足部或由于外伤或手术引起的穿透性骨损伤部位儿童最常见部位为血供良好的长骨；如胫骨或股骨的干骺端。

骨髓炎病因

感染由血源性微生物引起(血源性骨髓炎)；从感染组织扩散而来包括置换关节的感染污染性骨折及骨手术最常见的病原体是革兰氏阳性菌革兰氏阴性菌引起的骨髓炎可见于吸毒者镰状细胞血症患者和严重的糖尿病或外伤患者真菌和分枝杆菌感染者病变往往局限于骨并引起无痛性的慢性感染危险因素包括消耗性疾病放射治疗恶性肿瘤糖尿病血液透析及静脉用药对于儿童任何引起菌血症的过程都可能诱发骨髓炎

骨的感染伴发血管阻塞时会引起骨坏死和局部感染扩散感染可穿过骨皮质播散至骨膜下并形成皮下胀肿后者会自发性穿透皮肤引流

骨髓增生异常综合症

骨髓增生异常综合症（ myelodysplastic syndrome, MDS）是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病，临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。其具体临床表现为贫血，可伴有感染或出血，部分病人可无症状。部分患者可有肝，脾，淋巴结轻度肿大，少数患者可有胸骨压痛，肋骨或四肢关节痛。血象可呈全血细胞减少，或任何一系及二系血细胞减少。 1982年由FAB协作组建议确立病名，并将MDS分为五型：难治性贫血；难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多；难治性贫血伴原始细胞增多，转变中的难治性贫血伴原始细胞增多；慢性粒－单核细胞白血病。 MDS发病率约10/10万～12/10万人口，多累及中老年人，50岁以上的病例占50%～70%，男女之比为2：1。MDS30%～60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外，多数由于感染，出血，尤其是颅内出血。

MDS属中医“虚热”，“血症”，“内伤发热”，“瘀症”范畴。

【病因】

MDS的病因尚不明确，推测是由于生物，化学，或物理等因素引起基因突变，染色体异常使某个恶变的细胞克隆性增生。业已公认，诱变剂如病毒，某些药物（如化疗药），辐射（放疗），工业反应剂（如苯，聚乙烯）以及环境污染等的可致癌作用，诱变剂可引起染色体的重排或基因重排，也可能只引起基因表达的改变导致MDS．

MDS和急性白血病一样，是由一个异常的造血干细胞衍生的恶性克隆发展起来的“克隆性疾病”。主要累及髓系细胞，使骨髓粒，红及巨三系细胞无效病态造血，其凋亡细胞数量明显增加。

【分型】

MDS分为原发性与继发性

【临床表现】

〖症状〗 MDS通常起病缓慢，少数起病急剧。一般从发病开始转化为白血病，在一年之内约由50%以上。贫血患者占90%。常为中度贫血，表现为面色苍白，头晕乏力，活动后心悸气短等。发热占50%，其中原因不明性发热占10%～15%，感染部位以呼吸道，肛门周围和泌尿系为多。出血占20%，常见于呼吸道，消化道，也由颅内出血者，早期的出血症状较轻，多为皮肤粘膜出血，牙龈出血或鼻衄，女性患者可有月经过多。晚期出血趋势加重， 脑出血成为患者死亡的主要原因之一。

〖体症〗 一般无特殊体征，仅少数病例有肝，脾，淋巴结肿大，脾脏肿大者常为中，轻度。晚期可有胸骨压痛。

〖常见并发症〗

感染：急性白血病 MDS中RA,RAS型演变为急性髓细胞白血病的发生率约为13%，此组病例生存期达50个月；MDS中RAEB与CMML组中则有35%～40%演变为急性髓细胞白血病，中位生存期仅14～16个月，RAEB-T演变位急性白血病，中位生存期为三个月。

出血： 约 20%的MDS患者有出血表现，常见于皮肤，呼吸道，消化道等，也有颅内出血者。

【诊断标准】

1、临床表现 以贫血症状为主，可兼有发热或出血。

2、血象 全细胞减少，或任一，二系细胞减少，可有巨大红细胞，巨大血小板，有核红细胞等病态造血表现．

3、骨髓象 有三系或二系，或任一系血细胞的病态造血，或是淋巴样小巨核细胞

4、除外其他伴有病态造血的疾病。

5、法美英（ FAB）协作组将MDS分为五型。

【常规治疗】

目前临床上一般是在西医明确诊断的基础上进行辨证治疗。 MDS-RA,RAS两型多见气血两虚，气阴两虚，脾肾阳虚；RAEB则多见肝肾阴虚；RAEB-T型则多将见于痰瘀互阻瘀血证候。所以治疗应按不同的临床表现和不同的阶段进行。

MDS由于分期不同，治疗上应随患者的病情采用相应的不同的治疗对策。RA,RAS以贫血为主症，此时采用药物刺激骨髓造血为主，兼以诱导分化剂治疗；RAEB患者以小剂量化疗或加诱导分化剂治疗；而容易转化为急性白血病的RAEB-T应采用类似急性白血病的常规联合化疗为主的治疗。

〖刺激素造血剂〗

适用于 RA,RAS型。

1、康力龙 6～8mg/d，分次服用，疗程至少3个月，最长可服一年以上。部分患者肝功能会受损，可合并使用联苯双酯。若因肝功能受损多次停药者，可改用丙酸睾丸酮肌内注射，每日50～100mg，连续治疗半年以上方可判断疗效。

2、泼尼松 30～40mg/d,分次服用，适用于MDS合并溶血。

〖诱导分化剂〗

1、维甲酸类

（1） 全反式维甲酸：30～60，分3次口服，疗程应在3个月以上，对RA较好，

（2）顺式维甲酸：

（3）分3次口服，疗程至少3个月。

2、主要副作用为口唇干燥，皮肤过度角化，关结肌肉疼痛，肝功能伤害。为可逆性改变，与剂量相关。

3、联合化疗，对年龄小于 60岁，白细胞计数偏高的高维MDS患者，可采用联合化疗。可先用急性髓细胞性白血病（AML）化疗方案.

MDS患者绝大多数表现为血象二系或全细胞减少，对化疗耐受性差约3/1病例死于骨髓衰竭有关的并发症，1/2转变为急性白血比病，应根据MDS患者的分型，血象，年龄，一般状况，骨髓幼稚细胞数等进行个体化治疗。

低危MDS：低危MDS主要包括RA及RAS.骨髓幼稚细胞≥0.03,可采取以诱导分化加骨髓造血为主的治疗方案 。

高危 MDS:高危MDS主要包括RAEB,RAEB-T,CMML.年龄小于45岁，可采取以联合化疗加骨髓移植或外周造血干细胞移植为主的治疗方案，

骨髓移植 若患者年龄小于 30岁，化疗能取得缓解，无骨髓纤维化，且有HLA配型相合得供髓源（最好是同胞兄弟姐妹）则可选择做骨髓移植，目前多采用外血干细胞移植来代替骨髓造血干细胞移植。

骨髓增生异常综合征中医治疗主要在于中医的“瘀证”范畴上，一些中草药在此方面显现了很大的作用。

【预后与转归】

MDS是一组后天异质性造血细胞发育异常的疾病。部分病人可以转化为急性白血病 。MDS的预后，与年龄和体征，FAB分型，外周血象和骨髓象，染色体异常有关。年龄和体征与预后：本病好发 于中年已上，老年人患MDS的预后比中年人差，MDS患者有严重贫血，广泛出血，肝脾明显肿大者疗效也不佳。 FAB分型与预后：MDS的FAB分型对预后有很大的意义。如果MDS患者进行性全血细胞减少，提示病情恶化，多数病人预后不良，一般低危组（RA,RAS）患者的生存期长于高危组，RA和RAS二型，发展成为白血病的的比例较低，中数生存期也较长。（RA RAEB,REEB-T或CMML这三型的发生率较高），中数生存期较短。

外周血象和骨髓象与预后；在 MDS-RA.RAS患者中，外周血中可见到有核红细胞，假性pelger-Huet异常，淋巴样的小巨核细胞等，同时伴有原始及幼稚细胞的比例增多。这重情况易转化为白血病。MDS患者血象中出现原始细胞或骨髓中原始细胞>=0.05，均提示预后不良。 在 RAEB-T亚型中，血象骨髓象中原幼细胞内AUER小体阳性的患者完全缓解率比AUER小体阴性的患者要高，生存期也较长。

染色体异常与预后： MDS是多能造血干细胞的异常，从异常干细胞产生的病态血细胞都是克隆的，伴有染色体核型异常的MDS患者，中数生存期都较短，特别是有复杂染色体异常的，预后更差。

MDS的转归不外三种情况：好转，缓解，恶化。转归倾向的关键，在于体质的强弱，脾肾的盛衰，肝气的调达。一帮般在RA,RAS二型中，如果体质素虚，虚损不重脾肾未衰，情志畅达，通过调理，脏腑间的病理性乘侮现象，逐渐转变为生理性生克制化关系，各种症状逐步缓解，渐归稳定，甚至好转，MDS属痼疾难证其好转过程是很长的，中医的治疗和防护当以年月计，切不可稍好转，贸然停止调治，导致复发。

【难点与对策】

普遍认为 MDS的本质是一种造血细胞逐步由正常至间变，进而向白血病转化并同时伴有形态学改变（病态造血)和造血功能异常(无效造血)的疾病，即良性，间变和恶性造血克隆在MDS共存。病因，病机，转白规律乃致诊断和治疗等一系列问题都是难点。

难点之一： MDS的诊断

由于临床表现的复杂性（如病态造血可有可无），形态学技术的局限性，临床医师对 MDS的认识缺乏正确性，临床MDS的误诊，漏诊不鲜见。这是当前亟待解决的难点。为此，在以下方面应加强和努力。

1、保证 MDS诊断的可靠性.

2、注意鉴别诊断， MDS的排除诊断应包括有关溶血性贫血，再生障碍性贫血恶性肿瘤，肝病，肾病，免疫系统疾病及结核病的检查。

难点之二：对 MDS却乏有效的治疗方法

如何减少或延缓 MDS病人向急性白血病转化是治疗的一大难点。目前对不同类型的MDS，采用相应的不同治疗对策

MDS有三种转规;好转，缠绵，恶化，转规顷向的关键，在于是否坚持合理科学的治疗。体质的强弱，脾肾的盛衰，肝气的调达。因此，对于各型MDS的治疗应采用综合或中西医结合的措施治疗，具体包括：西医刺激骨髓造血（RA,RAS型）诱导分化(RA,RAA,RAEB）小剂量化疗（RAEB型），联合化疗（RAEB-T）,中医辨证论治，饮食调理，生活调理，精神调理，通过中西医综合治疗以期抑制骨髓病态造血，提高机体免疫功能，从而使MDS好转，减少或延缓恶化．

【康复指导】

1、注意营养 合理调配饮食，对肉类，蛋类，新鲜蔬菜的摄取要全面，不要偏食。

2、忌口，鸡属阳，动风。 MDS虚实夹杂，邪毒内壅助火动风之品宜忌。特别是阴虚火旺，出血,痰湿交阻者尤要注意。

3、冬虫夏草炖鸭 冬虫夏草 5g，鸭75g，生姜3片，黄酒5g，水200ml,适加盐油调味，文火炖两小时，饮汤食肉。治疗MDS气阴不足，神疲乏力，舌淡红，脉细者。

4、精神调理 肝气郁结与 MDS的发病关系密切，有资料提出MDS发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激，因此提倡虚怀若谷，胸襟开阔，提高修养，在疾病调制的过程中易非常关键。