简介

临床表现

诊断要点

治疗

简介

原发性血小板增多症是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。

临床表现

起病缓慢、临床表现轻重不一，约20％的患者，尤其年轻人起病时无症状，偶因验血或发现脾肿大而确诊。轻者仅有头昏、乏力；重者可有出血及血栓形成。出血常为自发性，可反复发作，约见于2/3的病倒，以胃肠道出血常见，也可有鼻衄、齿龈出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑，但紫癜少见。血栓发生率较出血少。国内统计30％有动脉或静脉血栓形成。肢体血管栓塞后，可表现肢体麻木、疼痛，甚至坏疽，也有表现红斑性肢痛病。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状。脾肿大占80％，一般为轻到中度。少数病人有肝肿大。

诊断要点

原发性血小板增多症应与血小板计数增多的其他骨髓增生性疾病鉴别。其诊断要点应包括：红细胞量正常(真性红细胞增多症时则增加)，无Ph染色体(慢性粒细胞白血病时可存在)，无泪珠状红细胞和骨髓纤维化大量增加的现象(特发性骨髓纤维化时可见)。血小板计数虽可低至500000/μl，但通常＞1X106/μl。

在末梢血涂片中，可发现血小板聚集成团，巨型血小板和巨核细胞碎片。骨髓中巨核细胞增生，释放出大量血小板。骨髓铁通常存在。

治疗

西医的治疗

尽管大多数专家认为当病人血小板计数超过1X106/μl和存在出血或栓塞并发症时要给予治疗。然而原发性血小板增多症治疗的适应证尚不大明确的。治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常，以预防血栓及出血的发生。

①骨髓抑制性药物

白消安为常用有效的药物，宜用小剂量，开始4--6mg/d。如要求血小板快速下降可选用羟基脲2--4g/d，3--4天后减至1g/d。环磷酰胺，苯丁酸氮芥，马法兰等都有效。当血小板数下降或症状缓解后即可停药。如有复发可再用药。

②放射核素磷(32P)口服或静脉注射

首次剂量0.08--0.11MBq，如有必要三月后再给药一次。一般不主张应用，因为诱发白血病的可能。

③血小板分离术

迅速减少血小板数量，改善症状。常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前。

④干扰素

最近有人提出用α干扰素治疗原发性血小板增多症。可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂量为3--5mu/d。

⑤其他

中医治疗：

血小板增多症是一种变态的骨髓异常，引起了血小板过多，本身与免疫系统的基因缺陷有关的，目前西医没有什么好办法，临床以控制症状为主，生存时间在十年左右的，北京中科血康血液血液病研究院专业研究以中医药治疗此病取得成功，成功发明的中医药DBT免疫平衡修复疗法运用于临床，在北京华军中医院血液病专科的诊疗中得以证实。 其中医的治疗原理以活血化瘀，软坚散结，调节免疫平衡为主，再加上造成血瘀的原因的药物，如气滞者可加理气药，肝郁者如流肝解郁药，寒凝者加温阳药，阴虚者加滋补肝肾药，毒邪引起者加解毒药。可提高疗效，减少并发症的发生。 应用中医药DBT免疫平衡修复疗法治疗血小板增多症，重用破血逐瘀药，取得了比较满意的疗效。认为水蛭、蜇虫是关键药，其剂量按普通的活血药的常规剂量使用，未见有任何副作用。而对脾切除引起的血小板增多症疗效难以持久，需连续服药。根据中医的血得温则行、得寒则凝的理论，在破血逐瘀药中，适当配伍桂枝、仙茅、向苁蓉、补骨脂等温补之品，可以增强疗效。另外，对于有出血倾向的血小板增多症，不要为出血现象所迷惑，这种出血多为瘀血阻络，新血不得归经所致。故仍可放胆应用破血逐瘀之品，若配伍紫草、茜草、花蕊石、蒲黄等活血止血之药，效果更佳。