| 词条 | 血小板促凝活性异常 |
| 释义 | 血小板促凝活性异常由Weiss等于1979年首先报道发现于一位名叫MaryAnnScott的患者故又称Scott综合征。其特征为单纯血小板促凝活性缺陷。血小板促凝活性原名血小板第Ⅲ因子，故本病曾称血小板第Ⅲ因子缺陷症。本病呈常染色体隐性遗传，其病因和发病机尚未阐明。单纯的血小板第Ⅲ因子(PF3)缺乏极为罕见，至今只有数例报道，部分病例可能继发于其他疾病，如Ehlers-Danlos综合征或慢性粒细胞白血病。 基本信息中文名：血小板促凝活性异常 英文名：dysfunctionofplateletbloodcoagulation 别 名：Scott综合征；血小板第3因子缺陷症；血小板第Ⅲ因子缺陷症 流行病学常染色体隐性遗传。 病因尚不明确。 发病机制尚不明确。 实验室检查1.血清凝血酶原时间 血清凝血酶原时间延长，是最恒定的异常，它反映全血凝固时凝血酶原消耗降低，是本病的筛选试验。凝血酶原酶活性降低。PF3有效性降低。2.用高岭土等诱导或在冰冻或融化后测定PF3的有效性，结果均降低，反映活化血小板加速凝血过程能力减弱。现认为PF3的测定能反映血小板磷脂的分布活化的因子Ⅴ与血小板的磷脂特异地结合后进一步与因子Ⅹa结合的过程，因此，这三者的缺陷均能引起所测定的PF3活性降低。故在判断PF3有效性的测定结果时，需注意多方面的因素。3.出血时间正常 说明只有凝血机制异常，并无初期止血的异常鶒。4.血小板数目、形态黏附、释放和聚集功能均正常。 其它辅助检查用流式细胞仪测定血小板表面AnnexinV的量明显减低。 >出血时间 >血小板 临床表现： 本病患者一般并无易发淤斑，但可有拔牙后严重出血，月经过多，产后大出血及自发盆腔血肿等。 并发症目前暂无相关资料 诊断： 本病诊断主要依赖于实验室检查出血时间正常，凝血酶原时间延长，凝血酶原活性降低，PF3有效性降低即可诊断 鉴别诊断： 由于本病出血时间正常鶒，血清凝血酶原时间延长，且临床缺乏典型的皮肤黏膜出血表现因此健康搜索，可与其他血小板功能缺陷性疾病鉴别。最近,有人报道4例遗传性出血性疾病患者其血小板促凝活性异常，血小板微泡(microvesicle)生成缺陷和出血时间略延长，其他各项指标均正常。与Scott综合征的不同之处在于凝血酶原酶活性正常，PF3有效性正常。 治疗1.凝血酶原复合物中含有活化的凝血因子，部分活化的凝血因子鶒不依赖PF3发挥作用，因此有些患者输注凝血酶原复合物有效。2.应考虑有可能诱发血栓形成，输注血小板可以有效的改善出血症状 预后目前暂无相关资料 预防： 目前暂无相关资料 |
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