血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenicpurpura)为一种罕见的微血管血栓一出血综合征，有人认为是溶血性尿毒症综合征的另一种类型。主要表现为：①发热。②血小板减少性紫癜。③微血管病性溶血性贫血。④中枢神经系统症状。⑤肾脏受累等。以上症状简称五联征，基本病变为全身末端小动脉和毛细血管内血栓形成。本病发病女性多于男性，男女之比约为；：3，发病的高峰年龄在35岁左右。

病因

病理

诊断

治疗

预后

病因

本病病因尚未完全阐明。

1．原发性无明确病因者称为原发性。

2．继发性药物过敏、中毒、感染、免疫性疾病、妊娠、肿瘤化疗、服用雌激素及孕酮、注射疫苗等。

病理

1．光镜 小动脉和毛细血管腔内可见有过碘酸希夫染色法(PAS染色)呈阳性的玻璃透明样物沉积。

2．电镜可见微血栓内含纤维素、聚积的血小板，偶见红、白细胞。此微血栓不同于免疫性小血管炎，无小血管周围的单核细胞浸润。

3．免疫荧光 可见病变部位的毛细血管腔内和内皮下纤维素沉积，部分病例有免疫球蛋白和补体沉积。

诊断

(一)临床表现

起病多急骤，症状凶险。也有慢性起病，病程长达数月甚至数年的。典型病例发病前可有关节痛、胸痛、雷诺病等前驱症状.

1．神经系统症状为本病最主要的表现，约占92％。由于脑血管微血栓所致的脑梗死，临床可出现头痛、眩晕、视力障碍、行为变态、癫痫样发作、颅神经麻痹、感觉异常、瘫痪，甚至抽搐、昏迷等。以一过性、反复性、多样性为其特点。

2．出血皮肤广泛淤斑、阴道出血、呕血、便血及咯血等。

3．溶血性贫血 常呈中到重度微血管病性溶血性贫血，多确头晕、乏力、心慌、气急、黄疸等。

4．发热90％以上的病人有发热。

5．肾脏损害 表现为蛋白尿、镜下血尿和管型尿。15％的病人可有肉眼血尿。40％～80％的病人有轻度氮质血症、内生肌酐清除率下降。肾脏微血管血栓可引起急性肾功能衰竭。

(1)肺泡及间质受累：出现心悸、气促等表现。

(2)心肌受累：可有心肌缺血的表现。

(3)消化道受累：可有腹痛、恶心、呕吐等。

(4)膜腺受累：可出现糖尿病症状。

(5)脑垂体改变：可有尿崩症。

(二)实验室检查

1．血常规 血红蛋白多低于100g／L，血涂片有大量大小和形态各异的红细胞、破碎红细胞、有核红细胞。末梢血网织红细胞数增高。血小板减少，可见巨大血小板。白细胞常中度增多伴核左移或类白血病反应，少数可有白细胞下降。

2．尿液检查可有蛋白、红细胞、白细胞和管型。

3．血液生化血清胆红素升高，以间接胆红素升高为主。功能不全时可有BUN和Scr升高。

4．骨髓检查红系一巨核系代偿性增生，成熟障碍。

5．溶血检查 除网织红细胞增高外。

(1)可有游离血红蛋白增高。

(2)乳酸脱氢酶升高。

(3)抗人球蛋白(Coombs)试验阴性，但合并SLE时可阳性。

6．凝血检查

(1)血小板寿命小于24小时。

(2)血小板消耗性减少可致凝血酶原消耗不佳。

(3)凝血酶原时间(PT)、KPTT和纤维蛋白原正常。

(4)血FDP可增高。

(三)特殊检查

1．肾活检 肾小球毛细血管血栓形成，但未见血管炎改变。

2．皮肤、齿龈活检 主要表现为小动脉和毛细血管中有透明血栓形成PAS染色阳性，此外，还可见内皮细胞增生，小动脉和毛细血管交界处有动脉瘤样扩张，但无炎性细胞浸润。

(四)诊断标准

典型病例有五联征存在，基本可以诊断。

1．主要指标

(1)微血管病性溶血性贫血。

(2)血小板减少。

(3)神经系统异常。

2．次要指标

(1)肾脏损害。

(2)发热。

存在任何两项主要指标，加上两项次要指标即可诊断。对尚不能确诊者，可行皮肤、齿龈、骨髓或淋巴结活检，以帮助诊断。

(五)鉴别诊断

1．溶血性尿毒症综合征 多见于儿童，神经系统损害较轻，肾脏损害严重，其他器官受累较少。而本病以神经系统症状为主，肾脏损害多较轻。

2．特发性自身免疫性溶血性贫血 有溶血性贫血的表现，但无神经系统症状。

治疗

本病无特效治疗，目前能采用的治疗有：

1．对症治疗 血浆置换可以去除对血管内皮细胞有损害的物质和免疫复合物，以及抗血管内皮细胞抗体，补充所缺乏的抑制血小板凝集的因子。每次置换血浆2～4L，每日1次，连续数次，急性期后改为每周3次，持续数周至病情稳定。应配合输新鲜血浆，可使病情缓解率提高至89％。

2．药物治疗

(1)糖皮质激素治疗：泼尼松lmg／(kg?d)，对部分患者有效，它可使血小板生存期延长。目前常以大剂量泼尼松与血浆置换配合治疗，疗效较好。

(2)细胞毒药物治疗：可予以CTX 2～4mg／(kg?d)，或硫唑嘌呤1～3mg／(kg?d)，有助于病情的改善。

(3)抗血小板聚集：双嘧达莫100mg每日4次，或阿司匹林50～150mg／d对部分患者有效。

(4)输注血小板：如血小板低于50×109／L，或有产重出血者，可输注血小板。

(5)依前列醇：目前有人认为PGI2由血管内皮细胞产生，有抑制血小板凝集的作用。对某些用抗血小板药、血浆置换和糖皮质激素等治疗不敏感患者，试用此法可能有效。

3．特殊治疗

(1)脾切除术：无肯定疗效。

(2)急性肾功能衰竭：需行透析治疗。

预后

本病病情多凶险，预后差，死亡率>50％。近年采用输血浆及(或)血浆置换疗法，存活率可达80％。