血管球瘤(glomus tumor)可分单发性血管球瘤和多发性血管球瘤常有显著触痛和自发性疼痛，但偶亦有无疼痛者指趾部损害多见于女性，发生于其他部位者男性多见通常广泛分布于躯干可多达数十个，皮损群集时可融合成团块血管球瘤虽然在身体其他部位也可发生，但多见于手上。有人称之为血管神经瘤、血管平滑肌神经瘤可手术治疗。

简介

分类

流行病学

发病机制

临床表现

检查(实验室检查 其它辅助检查)

治疗

简介

（glomus tumor）

血管球瘤或者称球瘤，是一种少见的良性小型血管瘤，很少发生恶变。起源于正常小动脉，静脉分流处，由血管球细胞构成，具有器官样结构。血管球是正常组织结构，直径约1mm，位于真皮网状层下，以肢端、甲床下最多见。由1条小动脉与1条小静脉吻合，形成Sucquct-hoyer管，其内含有血管球细胞。Sucquct-hoyer管周围被无髓鞘神经纤维覆盖。可能参与体温调节，控制局部血压，维持间质环境的稳定功能。正常血管球有维持指（趾）和肢端的动、静脉循环的作用，因此能调节局部和全身的温度。

分类

血管球瘤就是由构成血管球组织增生而成的新生物。根据占优势的组成部分，可分为三种：（1）血管瘤性；（2）细胞性；（3）神经属性。血管球瘤形成的原因尚不十分清楚，外伤可能是诱发本病的原因之一。

流行病学

血管球瘤发生在中青年人中，女性略多于男性。大多为单发，也可见多发。多生长在肢端的皮肤或者皮下组织内，尤以手和足的甲床下最为多见。有时亦可在肌肉、阴茎和躯干等处遇见，偶尔也可以发生与脏器中。血管球瘤体积不大，很少超过0.5cm，界限清楚，表面呈淡红或者紫蓝色。间歇性、放射性剧痛。轻微的触碰即可诱发疼痛。对冷敏感，患肢浸入冷水中立即引起剧痛，加温后可缓解。它与平滑肌瘤一样同称为疼痛性皮下小结，有时还伴有交感神经性紊乱症状，如肢部出汗，局部伴有horners综合征。x线平片可见软组织肿瘤影。肿瘤部位，指（趾）骨质改变，即半圆形缺损。根据临床表现，极端疼痛，固定压痛点，x线片的诊断检查多无困难。手术切除是本病唯一的治疗方法。切除指甲后，切开甲床粘膜，显露瘤体，循包膜剥离，彻底切除，可获得永久疗效。如有残留，术后仍可疼痛，也可以复发和恶变。

光学显微镜下主要为成片的血管球细胞、血管结构和平滑肌结构组成，细胞质淡伊红色或者透明状。细胞核呈圆形或者椭圆形，位于细胞中央。肿瘤内可以有结缔组织、平滑肌组织及无髓神经纤维。细胞之间有嗜银纤维。在瘤组织浆内有密集的线粒体。电镜下具有平滑肌的特征，而非外皮细胞。免疫组化瘤细胞对Myosin Vimentin及基膜成份阳性，desmin阴性。

发病机制

发病机制还不清楚。可呈常染色体显性遗传，多见于儿童血管球是位于皮肤中的一种正常结构，是小动、静脉之间的短路有丰富的神经末梢，是交感神经及感觉神经末梢。血管球在肢体末梢较多尤其是在手掌侧、足跖侧及手指足趾甲下分布较多正常的血管球大小约1mm，有调节体温作用，与出汗有关。血管球内有血管球细胞是一种内皮细胞外被很薄的胶原网包绕为何转变成瘤机制不清血管球瘤为直径2～3mm的圆形肿物包膜完整色深红或暗紫剖开瘤体有血液流出则肿瘤呈暗灰色。镜下无特殊改变只是血管球细胞及无髓鞘神经纤维显著增多。

临床表现

血管球瘤可分单发性血管球瘤和多发性血管球瘤。单发性血管球瘤较常见呈淡紫或暗蓝色结节直径数毫米，高分辨率磁共振显像有助于手术确定肿瘤范围。多发性血管球瘤少见，一般无触痛。

1.生长部位 最常见为手指甲床，在身体其他任何部位也可发生好发部位为甲下但亦可发生于手指臂部等处。指趾部损害多见于女性，发生于其他部位者男性多见。为一小血细胞状暗红或紫蓝色。透过指甲可见高起或发蓝临床上皮损类似蓝色橡皮疱痣通常广泛分布于躯干可多达数十个皮损群集时可融合成团块肿瘤进行性增大可引起溃疡。

2.局部剧烈疼痛 常有显著触痛和自发性疼痛，严重者触痛呈剧烈放射性疼痛。但偶亦有无疼痛者其特点为不碰不痛，遇冷热及按压刺激后疼痛明显吃酸物及情绪波动时疼痛加重夜间疼痛明显。

3.用大头针圆头可点压出部位 若生长在其他部位的皮下，也可能触到疼痛的皮下结节或见到局部皮肤发暗。

检查

实验室检查

组织病理见许多血管腔衬以单层扁平内皮细胞，内皮细胞周围为数层或多层球细胞球细胞为平滑肌细胞Vimentin染色阳性。

其它辅助检查

病史较久的在X线片上有时可见到指骨上有肿瘤的压迹高分辨率磁共振显像有助于手术确定肿瘤范围。

治疗

手术彻底切除多可治愈去除局部指甲，甲床浅层即可见。在深层的需切开甲床术中动作要轻柔，以免将包膜弄破不能完整取出。