英文为Lhermitte-Duclos（简称LDD），或称为“小脑发育不良性神经节细胞瘤”。

疾病表现：1.Lhermitte-Duclos(LDD)是一种非常罕见的良性小脑病变，其常与 Cowden综合症伴发， 同时有乳腺良性肿块，皮肤、甲状腺等病变，口腔乳头状瘤，消化道错构瘤、息肉等。

2.另外还可与白内障、生殖泌尿系肿瘤病变伴生，疾病进展缓慢或基本无进展。

3.本病最可能引起交通性脑积水，其相关症状，最常出现在30 - 40岁，但也有新生儿到60岁年龄组发病。

治疗：外科手术有效，尽管病灶是不可能完全切除干净，但症状复发病人罕见。

流行病学：LDD如果被证实，随访治疗可以根据患者需要。

影像学表现：MR 脑沟脑回表现有界限清晰的小脑占位征象，T2和 FLAIR 增强前后均显示高信号，表现为“斑纹”状（图像如下）。弥散图像在ADC上无减小。波谱分析NAA值上有增强的乳酸信号，另外有相对减少或正常的胆碱信号。因此，可以利用磁共振波谱MRS来鉴别诊断胶质瘤。

CT 显示有高密度“斑纹”，但增强后极少强化。