病因

症状体征

检查化验

鉴别诊断

并发症

预防保健

治疗用药

小儿颅内肿瘤误诊原因

减少误诊措施

病因

(一)发病原因

尚未发现确切的病因

(二)发病机制

1.发病机制 目前根据某些肿瘤发病特点病理以及一些基础实验研究提出几种学说；

(1)遗传学说：在神经外科领域中某些肿瘤具有明显的家族倾向性如视网膜母细胞瘤血管网织细胞瘤多发性神经纤维瘤等一般认为它们均为常染色体显性遗传性肿瘤外显率很高；

(2)病毒学说：实验研究表明一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒若接种于动物脑内可诱发脑瘤；

(3)理化学说：物理因素中被确认的具有致肿瘤可能的是放射线已有许多关于头颅放疗后引起颅内肿瘤的报道在化学因素中多环芳香碳氢化合物和硝酸化合物如甲基胆蒽苯并比甲基亚硝脲亚硝基哌啶在一些动物实验中都可诱发脑瘤；

(4)免疫抑制学说：器官移植免疫抑制药的应用会增加颅内或外周肿瘤发生的风险；

(5)胚胎残余学说：颅咽管瘤上皮样及皮样囊肿畸胎瘤脊索瘤明显发生于残留于脑内的胚胎组织这些残余组织具有增殖分化的潜力在一定条件下可发展为肿瘤；

2.分类 中枢神经系统颅内肿瘤分类方法很多比较具有代表性的主要有以下几种见表1Bailey和Cushing的分类能反映肿瘤组织的来源及恶性程度长期以来被世界多数地区的神经外科和病理科所采用在此基础上衍生出一些新的分类方法如Kernohan的Ⅰ-Ⅳ级分类法Russell的胶质瘤分类较有影响的是Kernohan提出将胶质瘤包括星形细胞瘤少突胶质细胞瘤室管膜瘤和神经源肿瘤等按其分化程度分为Ⅰ-Ⅳ级根据这个分类似乎能够容易地判断肿瘤的发展和病人的预后因此受到临床医师欢迎在国内国际上使用多年但此分类法也有缺陷如同一肿瘤在不同部位细胞分化即可不同有些混合瘤无法分级而有些肿瘤分级意义不大在此基础上世界卫生组织制定了新的分类法其特点是分类细致包括了颅内发生的各种肿瘤类型吸收了既往各种分类的特点和长处既反应了肿瘤的形态学又表明肿瘤的来源并采用间变这一概念可认为是目前最好的分类。

症状体征

小儿颅内肿瘤好发于中线及后颅窝故易早期阻塞脑脊液循环通路出现颅内压增高压迫脑干等重要结构病程常较成人短同时由于儿童颅骨发育不完全代偿能力较成人强因此局限性神经系统损害症状相对较成人少主要系颅内压增高所致常见症状如下：

1.一般症状 小儿颅内压增高可表现为烦躁和易激惹有的则淡漠或嗜睡若有意识障碍脉缓呼吸减慢血压增高说明已进入脑疝前期需做紧急降颅压处理小儿颅内压代偿能力较成人高颅压增高出现较晚一旦失代偿则病情急剧恶化故早期诊断十分重要；

2.呕吐 约70%～85%的患儿有呕吐此为颅内压增高或后颅窝肿瘤直接刺激延髓呕吐中枢所致在部分患儿(约10%～20%)呕吐是惟一的早期症状其中婴幼儿多见呕吐可与头痛或头晕伴存呕吐并不全为喷射性以清晨或早餐后多见常在呕吐后能立即进食其后又很快呕吐少数患儿可伴有腹痛早期易误诊为胃肠道疾患；

3.头痛 70%～75%的患儿有头痛幕上肿瘤头痛多在额部幕下肿瘤多在枕部主要是颅内压增高或脑组织移位引起脑膜血管或脑神经张力性牵拉所致头痛可间歇性或持续性随病程的延长有逐渐加重的趋势但当视力丧失后多明显缓解婴幼儿不能主诉头痛可表现双手抱头抓头或阵发哭闹不安对小儿头痛应引起重视因为此年龄期小儿很少有功能性头痛；

4.视觉障碍 视力减退可由于鞍区肿瘤直接压迫视传导通路引起视神经原发性萎缩更多是因颅内压增高出现视盘水肿引起的继发性视神经萎缩视盘水肿取决于肿瘤的部位性质及病程后颅窝肿瘤较大在脑半球者发生早且重肿瘤恶性程度越高或病程越长视盘水肿越明显儿童视力减退易被家长忽视故有此主诉者不到40%早年约有10%的患儿就诊时双目近失明或失明本组2000例患儿中视盘水肿者占75%视神经原发萎缩者为8.4%视野改变者较少鞍区较大的肿瘤可有双颞侧偏盲;视盘水肿后期可有视野向心性缩小但小儿视野检查常不能合作；

5.头颅增大 头颅增大及破壶音(McCewen征)阳性多见于婴幼儿及较小的儿童因其颅缝愈合不全或纤维性愈合颅内压增高可致颅缝分离头围增大叩诊可闻及破壶音本组头颅增大者占48.9%1岁以内的婴儿也可见前囟膨隆及头皮静脉怒张但不如先天性脑积水者严重肿瘤位于大脑半球凸面者尚可见头颅局部隆起外观不对称 ；

6.颈部抵抗或强迫头位 小儿颅内肿瘤有此表现者多见第三脑室肿瘤可呈膝胸卧位后颅窝肿瘤则头向患侧偏斜以保持脑脊液循环通畅是一种机体保护性反射颈部抵抗多见于后颅窝肿瘤因慢性小脑扁桃体下疝或肿瘤向下生长压迫和刺激上颈神经根所致对此类患者要防止枕骨大孔疝的发生应尽早行脑室穿刺外引流或脱水药降低颅内压；

7.癫痫发作 小儿脑肿瘤癫痫发生率较成人低原因有：小儿幕下肿瘤较多;而且恶性肿瘤多见脑组织毁损症状多于刺激症状本组有癫痫发作者占10%；

8.发热 病程中有发热史是小儿脑瘤的特征表现本组发病率为4.1%这与小儿脑瘤恶性者多及体温调节中枢不稳定有关；

9.复视及眼球内斜视 多为颅内压增高引起展神经麻痹所致可同时出现多为双侧性；

小儿出现无明显原因的反复发作性头痛和呕吐时应考虑颅内肿瘤的可能性不可因症状缓解而放松警惕应进行仔细耐心的神经系统查体对疑有颅内肿瘤的患儿应酌情做颅脑X线脑CTMRI等辅助检查。

检查化验

腰穿检查对有视盘水肿的患儿应列为禁忌可诱发脑疝小儿哭闹时测压常不准确脑瘤患儿脑脊液“白细胞”可增高但应与脱落的肿瘤细胞鉴别蛋白增高而糖及氯化物多正常这与炎症反应不同：

1.颅骨X线平片 了解有无颅内压增高征(颅缝分离及指压迹增多等)及有无异常钙化斑(多见于颅咽管瘤和少枝胶质瘤)；

2.脑血管造影 肿瘤有占位效应时可见血管移位;血供丰富的肿瘤可见肿瘤异常染色；

3.电子计算机断层扫描(CT) 不仅可以精确定位尚可了解肿瘤大小囊实性有无钙化血运是否丰富及瘤周水肿情况等；

4.磁共振成像(MRI) 具有更鲜明的对比度和较好的解剖背景对中线和后颅凹肿瘤显示尤为清晰但对钙化和骨质显示不如CT。

鉴别诊断

因表达能力欠佳及神经系统发育不完善或查体不合作症状体征可不明显而且许多症状与小儿其他疾病表现相似或在其他疾病之后发生因此极易误诊应引起高度重视小儿脑瘤最易误诊为以下几种疾患：

1.脑膜炎或脑炎 因小儿脑瘤有发热者占4.1%;脑脊液可呈炎症样改变及合并有小脑扁桃体下疝时表现为颈抗临床易误诊为结核性或化脓性脑膜炎；

2.胃肠道疾患 颅压增高时患儿有反复进食后呕吐易误诊为胃肠炎或幽门梗阻及肠蛔虫症；

3.先天性脑积水 婴幼儿脑瘤的头颅增大前囟张力高及头皮静脉怒张与脑积水表现相似但以下特点有助于鉴别脑积水起病较颅内肿瘤早多在生后头颅逐渐增大;明显眼球落日征;视盘多无水肿;呕吐症状少；

4.神经性头痛 小儿头痛多为器质性病变应注意进一步检查；

5.尿崩症 多为鞍区肿瘤的一个症状而非一种疾病；

6.眼科疾病 脑瘤引起视盘水肿和继发性视神经萎缩可影响视力视野易误诊为视盘炎或视神经炎病史及辅助检查有助鉴别；

7.癫痫 儿童脑瘤有10%左右有癫痫发作只有排除肿瘤和血管病变才能做原发性癫痫的诊断；

8.小脑性共济失调 是小脑的退行性病变进展缓慢及无颅内压增高可与后颅窝肿瘤鉴别。

并发症

症状因肿瘤的部位和大小而异接近中央前后回的大脑半球肿瘤可有对侧肢体力弱或偏瘫;影响到语言中枢可有运动性或感觉性失语;鞍区肿瘤可有视神经原发性萎缩及视力视野改变;肿瘤影响垂体-视丘下部可有生长发育紊乱肥胖或消瘦多饮多尿及体温调节障碍;幕下肿瘤多有步态不稳眼球震颤肌张力及腱反射减退;脑干肿瘤则有脑神经损害及对侧锥体束征;松果体肿瘤则有眼球上视困难和性早熟等常并发癫痫脑疝等。

预防保健

尚未明确确切的发病病因参照一般肿瘤的预防方法。

了解肿瘤的危险因素制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险预防肿瘤的发生有2个基本线索即使肿瘤在体内已经开始形成它们也可帮助机体提高抵抗力这些策略如下所述：

1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质；

肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防很多癌症在它们形成以前是能够预防的1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防继续追溯1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的“环境因素”“生活方式”即是指我们呼吸的空气喝的水选择制作的食品活动的习惯和社会关系等；

2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争；

我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素例如戒烟合理饮食有规律锻炼和减少体重任何人只要遵守这些简单合理的生活方式常识就能减少患癌的机会；

提高免疫系统功能最重要的是：饮食锻炼和控制烦恼健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题；

人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用维生素A支持正常的黏膜和视觉它直接或间接参与身体大多数组织功能维生素A存在于动物组织中如肝脏全蛋和全牛奶植物中是以β-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在在人体内能转化为维生素A维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害)其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞；

另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险相反使肺癌的发病略有增加然而当β-胡萝卜素结合维生素CE和其他抗毒素物质它的保护作用就显示出来了其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基另外不同的维生素之间存在交互作用人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭因为有些保护因素至今我们还未发现；

维生素CE是另外一种抗肿瘤物质它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病肾癌和脑瘤的危险维生素E能降低皮肤癌的危险维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用它是抗毒素和清除自由基的清道夫维生素ACE的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好；

目前有关植物化学的研究引起人们的普遍重视植物化学就是在植物中发现的化学物质包括在植物中发现的维生素和其他物质已经发现几千种植物中的化学成分其中许多具有抗癌作用这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭大多数植物提供的抗氧化剂活性超过了单纯维生素ACE的保护作用例如一杯甘蓝只包含了50mg的维生素C和13U的维生素E但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性可以推断水果和蔬菜中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。

治疗用药

（一)治疗

小儿颅内肿瘤以手术切除为主，对多数肿瘤，术后可辅以放射治疗。恶性胶质瘤可用化疗或免疫治疗。

1.手术治疗 其原则及目的包括以下几方面，尽可能行肿瘤全切除;保证术后能缓解颅内高压;手术应解除或至少部分解除对重要神经结构的压迫;不能全切除的肿瘤，应尽量多切除以达到充分内减压为后期放、化疗创造条件;对脑脊液循环梗阻者，手术主要目的是解除梗阻，恢复循环通畅;手术可明确肿瘤的组织学类型。小儿脑组织处于发育期，有较强的代偿能力，术后神经系统功能损害恢复较成人快。

2.放射治疗 小儿髓母细胞瘤、生殖细胞瘤对放疗敏感，应列为术后常规辅助治疗。其次，各种类型胶质细胞瘤对放疗也有一定效果，未能完全切除的肿瘤也应使用。对较良性的颅咽管瘤、星形细胞瘤的放疗早年存在争议，但近来也倾向于术后放疗能延缓肿瘤的复发。放疗的指征包括：所有颅内恶性肿瘤，不论切除程度如何;手术未能全切除的肿瘤;CT随访发现增长较快的肿瘤。对于年龄小于3岁的患儿，应特别考虑放射治疗对发育脑组织的长期副作用，可引起放射性脑坏死、甲状腺功能低下、生长发育迟缓、智商降低等并发症。近来利用高剂量分割照射(hyperfraction radiotherapy，HFRT)、瘤腔间质内放疗(interstitial irradiation，Ⅱ)和立体定向放射神经外科(stereotactic，radio-neurosurgery)来提高放疗效果减少副作用的研究取得了一定进展。

3.化学治疗 化疗原则上是用于恶性肿瘤术后，与放疗协同进行，复发颅内恶性肿瘤也是化疗的指征，对儿童髓母细胞瘤的脊髓内播散种植化疗可做首选方法。给药途径视药物的特征可选择口服、静脉、动脉灌注等方式。常用的化疗药物有顺铂、长春新碱、甲氨蝶啶等。近来，对婴幼儿采用术后早期化疗来延迟放疗开始时间而不影响疾病控制效果的研究及大剂量多元联合化疗后辅以自体骨髓移植(high dose chemotherapy and autologous bone marrow rescue)来减少化疗副作用的研究成为热点。

(二)预后

小儿颅内肿瘤的预后较成人差，主要因为小儿颅内肿瘤恶性者多及良性肿瘤位置深在险要而切除困难。不同类型肿瘤术后生存期不同，患儿生存期长短取决于下列因素：①手术切除程度。②肿瘤的组织类型。③病人是否完成术后放疗或化疗。④肿瘤的部位及大小。⑤是否有复发和神经系统内外的种植或转移。

小儿颅内肿瘤误诊原因

一、小儿颅内肿瘤早期症状多不典型，常常首先就诊于儿科，婴幼儿查体多不能较好地配合，使系统的神经系统检查难以获得阳性体征。另外，小儿神经系统尚未发育成熟，体征不易发现或易被误解。这是早期误诊的主要原因。

二、近年来散发性脑炎临床报道较多，某些起病不甚急剧的散发性脑炎与早期定位体征不明确的中线占位病变临床表现有许多相似之处；加之患儿早期常先就诊于内科，而内科医生对小儿颅内肿瘤概念较淡薄，故而常易首先考虑内科疾病。因为二者均可有发热或不发热，颅内压增高症状.脑脊液正常或细胞数及蛋白轻度增高，激素治疗可暂时缓解症状，因此易误诊为散发性脑炎。颅内占位病变位于中线部位时，临床上除颅内压增高症状外.可无定位体征；如对患儿出现的颅内压增高症状用脑炎引起来解释，而未进一步追踪观察，亦可导致误诊。

三、以呕吐为首发症状的后颅窝肿瘤易引起脑脊液循环通路梗阻，故颅内压增高症状出现较早。且缺乏明确的定位体征。又因小儿颅缝未闭合或闭合不牢固，颅内压增高常致颅骨分离，头围增大，使颅内压增高症状得到暂时缓解。头痛、呕吐常呈间歇性，视乳头水肿出现较晚。因此小儿后颅窝肿瘤早期易误诊为胃肠疾病。

四、小儿颅内肿瘤患者常首先就诊于儿科，儿科医师常先从常见病考虑，满足于症状诊断。如发现头痛诊断为上呼吸道感染，恶心呕吐诊断为胃肠疾病。小儿查体时多不能很好合作，使神经系统有意义的阳性体征不易发现或不被重视。治标未治本，症状好转即不再追踪检查。

减少误诊措施

一、小儿颅内肿瘤患者早期多就诊于儿科，故儿科医生应提高对小儿颅内肿瘤临床表现不典型特点的认识，熟悉小儿神经系统检查方法，对发现有可疑症状者，应及早拍摄头颅平片及作CT扫描，以得到早期定位诊断。

二、小儿颅内肿瘤早期常以呕吐为首发症状，呕吐呈喷射性或非喷射性，多在晨起或饭后发生，易误诊为胃肠疾患。故对原因不明的呕吐及反复呕吐并进行性加重者要想到脑瘤的可能性，给予必要的检查。

三、小儿幕下肿瘤多见并极易引起脑脊液循环梗阻，表现有头颅增大，囟门开大，张力增高，骨缝哆开，头皮静脉曲张，头颅叩诊呈破壶音，眼底水肿占比例较大约69%，外展神经麻痹占1/4。儿科医师如能重视上述检查，可减少误诊。对有颅内压增高征象者应及时作CT扫描。

四、走路不稳，在后颅窝肿瘤病人中占68%，因此是一项重要的定位体征。家长常诉小儿走路腿发软，可误诊为体弱无力、佝偻病、小儿麻痹等。如遇1岁半以上小儿有走路不稳现象，应想到后颅窝肿瘤的可能性。脑瘤引起的走路不稳，呈进行性加重，应进一步检查。

五、遇有发热、头痛、呕吐等颅内压增高表现，加之脑脊液细胞数和蛋白均有轻度增高，易与散发性脑炎混淆者，应作头颅CT扫描，以明确诊断。