词条 | 哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症 |
释义 | 哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症又称哮喘性嗜酸粒细胞增多症(asthmatic pulmonaryeosinophilia),也称支气管中央型肉芽肿病(Bronchocentricgranulomatosis),或称支气管肺曲菌病(broinchopulmonaryaspergillosis)。以反复哮喘发作为其主要特征,大多数病人有个人或家族过敏史,多在40~60岁发病,女性多见。 临床表现多为中年起病,女性多见。其临床症状与内源性哮喘相似,有的患者可咯出小的痰栓或支气管管型,内含 大量嗜酸粒细胞和(或)真菌菌丝。随着病程的发展,可见到5个临床期:①急性期,主要表现为哮喘,IgE常大于2500ng/ml,皮试阳性伴胸部X线改变。②缓解期,临床缓解,IgE及X线表现均正常。③加重期,症状类似于急性期,或仅有IgE升高和出现新的肺部浸润改变。④激素依赖期,哮喘症状需用激素控制,IgE水平持续升高。⑤纤维化期,由于纤维化,常表现出难以控制的气急症状。 单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症轻症只有微热、疲倦及轻微干咳等,重者可发高热、阵发性咳嗽及哮喘等急性症状严重时,偶可发生呼吸衰竭。胸部有湿性或干性罗音,有时叩诊可得浊音。脾脏可稍肿大。嗜酸细胞增多,有时高达60%~70%,较正常嗜酸细胞大,并含有大型颗粒。伴发全身血管炎之重症患儿可呈多系统损害。 X线胸片可见云絮状斑片影,大小、形状及位置都不恒定,呈游走样,于短期内消失及另一部位再发。偶见双肺弥漫颗粒状阴影需与粟粒性肺结核鉴别。 临床上常见两种肺部浸润伴嗜酸细胞增多综合征,即单纯性肺嗜酸细胞增多症及热带性肺嗜酸细胞增多症,与寄生虫蚴虫移行有关,又可与药物或化学物质有关,症状较轻,哮喘或有或无,X线表现特点是肺浸润性病变呈暂时性和游走性,血清IgE正常,病程较短,多为数周左右。热带性嗜酸细胞增多症主要与丝虫、犬及猫蛔虫、钩虫感染有关,咳嗽伴哮喘,血清IgE增高,病程长短不定,有时可长达数周,慢性型可 长达1年以上。国外学者将嗜酸细胞性肺炎分为五型。除上述两型外又有:①持续性肺嗜酸细胞增多症,可能与寄生虫、真菌、细菌或药物有关;多不伴哮喘,血清IgE正常,病程迁延数月,有人认为Luffler氏综合征病程超过1月者即属本型;②肺嗜酸细胞增多症伴哮喘,多为肺曲霉菌感染如过敏性支气管肺曲霉菌病,其他致敏原可能为粉尘、药物、寄生虫或不明。哮喘著明,血清IgE增高,病程长短不定,一般短于1个月,但有时可复发或转变为慢性;③血管炎病(如结节性多动脉炎)伴肺嗜酸细胞增多症,乃多种胶原性疾患之一种表现,伴或不伴哮喘,多有心内膜、心肌和心包损害,血清IgE正常,病程多较长,病情较重,呈多器官损害时称播散性嗜酸细胞性胶原病(disseminatideosinophiliccollagendiseaseDECD)预后差。北京儿童医院曾见二例均死亡。 近年来有一种"嗜酸细胞增多性哮喘病"或"暴发性哮喘性嗜酸细胞增多综合征",在国内若干地区暴发流行,可见于婴幼儿、年长儿至成人。患儿不发热或有低热,突出表现为哮喘与干咳,有时出现瘙痒性皮疹。病情严重时,偶可因支气管、毛细支气管梗阻及心力衰竭而危及生命。X线胸片上多数有肺纹理增加及肺气肿,少数有片状或网点状阴影。血内嗜酸细胞增多可高达20%以上。病因未明,有些作者认为是蛔蚴在体 内移行的表现,有人推测一部分流行可能与病毒感染或真菌孢子大量吸入有关。此外,重庆第三军医大学病理教研组(1978年)所见40例急性恶性嗜酸性细胞浸润症中,31例为2~12岁的小儿,均与葡萄球菌感染有关。除嗜酸细胞性肺炎外,病变极广泛,涉及小肠、肝、脾、肠系膜、扁桃体、脑和骨髓等。患者大多突然发病,出现高热、昏迷、头痛、腹泻、咳嗽、抽搐和出血性皮疹,起病后多在1~2天内死亡。尸检时除上述病变外,还在一些病例中找到皮肤、肺、肝、脾及颈淋巴结等局部嗜酸性葡萄球菌性脓肿。少数病例在生前或死后血液培养获得凝固酶阳性的金黄色葡萄球菌。所有病例均未发现任何组织有寄生虫或虫卵。报告者认为31小儿病例占该教研组同时期同年龄阶段小儿尸检病例的6.7%,这类恶性病例提示嗜酸细胞反应与特殊感染之间存在着复杂联系,尚待进一步研究。 X线表现为近端支气管扩张,可见游走性阴影,有时可见手指样或指套样阴影。 痰检时可以发现淡黄色栓状物,内含烟曲菌菌丝体及嗜酸粒细胞粘液等。IgE升高。烟曲菌皮试及支气管激发试验常呈阳性反应。 肺功能检查有明显的阻塞性通气功能障碍。与一般的支气管哮喘比较,本症的阻塞可逆性较差,故其哮喘症状多较顽固。 发病机制本症很可能为肺泡的一过性变态反应,常见病因为寄生虫感染和药物反应。约有1/3患者未能查出病因。本病在某些地区呈季节性流行,故推测环境抗原因素在某些地区亦为可能的病因。 蛔虫感染是最常见的病因,蛔虫体多种物质有很强的抗原性。实验证明,进食蛔虫卵后,幼虫移行至肺可发生本 症典型的肺部表现与嗜酸粒细胞升高。引起本病的其他寄生虫有钩虫、丝虫、绦虫、姜片虫、旋毛虫和阿米巴原虫等。药物有对氨水杨酸、阿司匹林、青霉素、硝基呋喃妥因、保泰松、氯磺丙脲、肼苯达嗪、美加明、磺胺药和氨甲蝶呤等。尚有吸入花粉、真菌孢子等产生本病的报道。多数患者对烟曲菌过敏,也有的患者对念珠菌、花粉或某些药物过敏。约80%的患者烟曲菌皮试阳性,血清中可检出升高的IgE及IgG沉淀抗体。以烟曲菌提取物作支气管激发试验时可呈双相反应,故推测本病涉及Ⅰ型及Ⅲ型变态反应,也有人认为Ⅳ型变态反应亦参与其中。 病理变化支气管周围和肺泡间隔有浆细胞、单核细胞和大量嗜酸粒细胞浸润,细支气管粘液腺及杯状细胞增生,终末细支气管扩张并有痰液充于其内,有时可以找到真菌菌丝。 诊断方法诊断主要根据有支气管哮喘表现,肺部浸润改变或伴近端支气管扩张,痰和血中嗜酸粒细胞增多,对烟曲菌等抗原皮试阳性以及血中IgE升高或出现沉淀抗体。 一经明确诊断即应使用肾上腺皮质激素,泼尼松20~30mg/d,直至哮喘症状缓解及肺部阴影消失。长期维持治疗可防止纤维化的发生,常用量为7.5mg~15mg/d。也有人使用局部吸入激素维持治疗,但有效性尚待确定。忌用烟曲菌提取物脱敏,因其会产生不良的局部反应并可使症状加重。 吕弗琉于1932年首先描述本病,故又名吕弗琉综合征(L?ffler'ssyndrome)。其特点为游走性肺部浸润伴外周血嗜酸粒细胞计数增高,肺部症状轻微,多数仅有轻咳,病程呈自限性,常于3~4周内自行痊愈。 一般不需治疗。疑为药物引起者应立即停药。寄生虫所致者可予驱虫治疗。如症状显著或反复发作,可使用肾上腺皮质激素。 治疗方法用经络穴道紫外线照射治疗哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症,辨证论治,具体对象具体分析,给以适当的剂量及疗程,可取得较满意的效果。临床治疗观察证明,儿童疗效较成人好得多,哮喘病程短疗效较好,复发率也相对较低。阳虚病人最适宜该种疗法,穴道照射后,有舒适温热感觉,畏寒程度减轻,食欲改善,体重增加,感冒次数减少。 其方法如下: 使用仪器为500W立地式水银石英灯。 取穴肺阳虚——大椎、肺俞、膏肓、膻中。 肺肾阳虚——上穴加命门、肾俞。 肺脾肾阳虚——上穴再加脾俞、足三里。 剂量与疗程掌握正确的剂量,是取得疗效的关键。剂量过小,效果不大,剂量过大,不但无效,有时反使症状加重。故开始治疗时,每人均需测定生物剂量,这一点很重要,不能忽视。背部穴位一般由2个生物量开始,以后每次加1/2~1个生物量,达到微红斑反应为止。命门穴一般可自3个生物量开始,以后每次加1~2个生物剂量。隔日照射1次,6~15次为1个疗程。必要时,如辨证仍属阳虚,可重复1个疗程。但2个疗程间不宜相隔太近,应不少于3个月。如第1年照射后停止发作,次年夏季(三伏天)再行辨证仍属阳虚者,可再进行照射,以巩固疗效。 注意事项①照射前,应对病人详细说明此种治疗后的一般感觉,以免病人紧张。 ②第2次照射时,病人卧势一定要与第1次相同,穴道布(洞巾)要放在原有色素沉着处不能移位,以免烫伤和影响疗效。 ③不照处一定要用布盖好。 ④治疗过程中,应密切观察病情及反应,并经常注意病人照射处皮肤与舌苔变化,若皮色过深或脱皮,以及舌质偏红或遇有不良反应时,应及时研究处理。 预防措施1.防止接触过敏原 通过详细了解病情、皮肤试验和激发试验,找到过敏原,采取避、忌、替、移四字方针。避就是尽力避免 接触一切可疑或已知的过敏原。忌就是忌用一切可疑的或已知的过敏物品。替就是用不过敏的食物或药物代替可疑或已知的致敏食物和药物。移就是使病人脱离可疑或已知过敏原的生活环境,移地而居。2.保护性治疗 生活规律,避免过度疲劳,预防呼吸道感染,消除慢性病灶,增强体质。 3.防止病毒性呼吸道感染 婴幼儿哮喘初次诱发约95%以上由呼吸道病毒感染引起,故防治病毒性呼吸道感染是防治小儿哮喘发作至关重要的措施。 4.调整和提高机体免疫功能 以减少或防止呼吸道感染,从而减少气道高反应性和特异性IgE的形成。常用药物有灭活卡介苗、胸腺肽、核酷、卡慢舒、黄芪麦味地黄丸等。 5.吸入肾上腺皮质激素 以抗变态反应性炎症,降低气道高反应性和加强β[2]受体兴奋剂的平喘作用。 6.吸入色苷酸钠 以稳定肥大细胞膜,抑制炎症介质释放,能阻止或减轻由冷空气、二氧化硫和阿司匹林诱发的支气管收缩,长期应用可降低气道高反应性。 7.酮替芬口服 具有强力抗过敏作用,能抑制化学活性介质释放,预防支气管痉挛。 8.中药敷贴 用中药研成粉末制成糊状,每年大伏天敷贴有关穴位,即所谓的“冬病夏治”。 |
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