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词条 线状表皮痣
释义

线状表皮痣于1963年被首次发现,称之为单侧痣,又名表皮痣、疣状痣、疣状线状痣等。是因表皮细胞发育过度致表皮局限性发育异常所致。 本病男性多见。常见于出生时或儿童期,发病率约为新生儿的1/1000,皮损可自行消退极罕见,少数在10岁后发生。皮损为密集的淡褐至褐黑色丘疹,常排列成线状,表面粗糙,呈疣状增生。皱襞外损害常因浸渍而较软。口周损害可并发颊粘膜和舌损害。

概述

线状表皮痣(linear epidermal nevi),又称疣状痣(verrucous nevi)。是一种先天性限局性表皮发育异常,表皮呈疣状增生为特点的表皮肿瘤。

临床表现

(一)限局型线状表皮痣常见于出生时,为单个线状皮损。由密集的乳头瘤样、过度角化性丘疹,连续或间断排列成条状隆起皮损。呈正常肤色、淡红、黄褐色至黑色,境界清楚,发生于头部、躯干或四肢的任何部位,一般只发生于身体的一侧,因此又称单侧痣(nevus unius fateris)。如发生于四肢多呈纵行线状或螺旋形排列;发生于躯干者呈横行带状或波纹状排列,但多不超过中线。皱襞部损害可浸渍发白,易受感染而产生臭味。侵犯指趾时,可致甲显著扭曲畸形和反复发生甲沟感染。粘膜亦可受累呈乳头状突起。

(二)系统型线状表皮痣与限局型线状表皮痣的线状皮损相同,不同之处是线状皮损不只一条,而是许多条皮损平行排列,特别是位于躯干者。皮损位于一侧,偶亦呈双侧对称分布。

限局性线状表皮痣尤其是系统性线状表皮痣,均可伴发骨骼和神经系统疾患,如智力发育迟缓、癫痫和神经性耳聋。偶亦可在皮损上继发基底细胞上皮瘤和鳞状细胞癌。

病理说明

限局性线状表皮痣和某些系统性线状表皮痣呈现中等度角化过度,乳头瘤样增主,棘层肥厚和表皮突延长。表皮松解性角化过度(顺粒层和棘层细胞核周空泡化,空泡化周围细胞边界不规则,大而不规则的透明角质颗粒增多,角化过度,角质层致密)可见于系统型线状表皮痣,偶见于限局型线状表皮痣。

鉴别诊断

幼年发病呈线状疣状隆起性皮损,诊断不难,但应与一些线状皮损的疾病鉴别。

1.线状苔藓(1ichen striatus)为炎症性线状皮炎,发展迅速,具有自限性,大多在3一6个月消退,遗留暂时性色素脱失斑。组织病理无特异性,表皮可见细胞内及细胞间水肿,无棘层肥厚,真皮血管周围有中等度慢性炎症性浸润。

2.炎症性线状疣状表皮痣(inflammatory linear verrucoas epidermal nevus)临床上呈红斑瘙痒性炎性皮损。组织学上出现角化不全、真皮慢性炎症浸润,可以鉴别。

3.线状汗孔角化病(linear porokeratosis)周缘往往有堤状角化性隆起,组织病理可见特征性角化不全柱(鸡眼样板cornoid 1amel1a),其下颗粒层消失。

4.线状扁平苔藓(lichen planus linearis〕由紫红色多角形扁平丘疹,簇集呈带状排列,自觉剧痒,组织病理检查,具有特征性。

5.线状银屑病(linear psoriasis)皮损虽呈线状,但仍具寻常型银屑病的临床特点,组织病理可以鉴别。

治疗说明

应在青春期皮损停止扩展后进行。可行手术切除植皮、刮术、化学剥皮法(三氯醋酸或苯酚外用)、激光或冷冻疗法。亦可试用维A酸软膏,水杨酸软膏或5-氟尿嘧啶软膏外用姑息治疗。

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更新时间:2025/3/20 21:46:47