概况

疾病描述(症状体征 疾病病因 发病机制 病理生理 临床表现 诊断检查 鉴别诊断)

治疗措施(手术治疗 预后与预防)

流行病学

概况

中文拼音 xiān tiān xìng xiōng gǔ páng shàn

英文参考 congenital parasternal hiatus hernia

疾病别名 胸骨后疝,前膈疝,retrosternal hernia

疾病代码 ICD:J98.6

疾病分类 呼吸内科

先天性胸骨旁疝(congenital parasternal hiatus hernia)是指腹内脏器经膈肌的前内侧形成小三角形缺损区入胸腔形成。因此裂孔位于膈的前部胸骨后方，故也称胸骨后疝或前膈疝。常见的症状有上腹胀痛，站立或弯腰时加重；也可有痉挛性腹痛、不定位的腹部绞痛、呕吐等肠梗阻症状。

疾病描述

先天性胸腹裂孔疝(congenitalpleuroperitonealforamenhernia)是胚胎期膈肌的腰肋三角部发育异常，局部缺损或薄弱健康搜索腹腔脏器通过此缺损或薄弱区疝入胸腔而形成劢的劢一种疝，又称先天性后外侧疝(congenitalposterolateraldiaphragmatichernia)或Bochdalek裂孔疝，是最常见的一种先天性膈疝临床表现涉及呼吸、循环和消化3个系统，病死率高。外科手术是惟劢一有效的治疗措施。

症状体征

1.症状大部分患者无症状，只在查体时被发现心膈角处的阴影。有症状者，通常以胃肠道症状为主，亦可有呼吸系统症状。胃肠道症状主要是由于疝出的内脏嵌顿、扭转造成梗阻所致。常见的症状有上腹胀痛，站立或弯腰时加重；也可有痉挛性腹痛、不定位的腹部绞痛、呕吐等肠梗阻症状。但多数为不完全性梗阻，完全性肠梗阻、坏死或穿孔的并发症少见。因肺受疝内容物挤压，引起咳嗽、反复肺部感染或呼吸困难。上述症状因年龄而异。在婴儿，以肺受压引起的呼吸系统症状为主；而在儿童，则以胃肠道症状为主，可伴有呼吸系统症状。在成年人，多数无症状，个别有胃肠道症状。

2.体征 多数无异常体征。个别巨大疝的患者，可见患侧呼吸动度减弱，局部叩诊呈鼓音或实音，呼吸音减弱。当合并有肠梗阻时，腹部有相应的体征。

疾病病因

胸骨旁疝的形成是由于膈肌先天发育的障碍。由于胚胎期横中膈的胸骨后部分发育不全或合并胸骨与肋骨发育不全，在胸骨下端膈肌的前内侧形成小叁角形缺损区(Morgagni 裂孔)。由于左膈前部有心包膈面相贴保护，所以大多数胸骨旁疝在右侧出现。

胸腹裂孔疝的发生与腰肋三角部发育延缓或融合健康搜索不全有关但其发育延缓或融合不全的原因不明目前认为健康搜索是由遗传因素和环境因素的相互作用所致胸腹裂孔疝的疝环为膈肌发育延缓或融合不全所形成膈肌缺损，大多位于左后外侧健康搜索其缺损裂口呈三角形、卵圆形或裂隙形，裂隙劢的尖端指向中心腱，底边在胸侧壁肋缘处边缘光滑、增厚，触之有光滑劢的棱状感缺损范围(疝环)大小不一健康搜索，小者仅有1cm，大者可占整个半侧膈肌劢甚至劢一侧膈肌几乎完全缺如只有胸肋部一些残存膈组织健康搜索多数病例缺损前侧的膈肌发育尚好而后侧发育不良劢，或因膈肌缺损过大后侧完全缺失缺损过大者手术修补膈肌非常困难健康搜索，术后亦容易复发胸腹裂孔缺损(疝环)大者劢一般不发生嵌顿疝环较小者则易发生嵌顿致使进入胸腔内的肠管膨胀扩大压迫肺和心脏，影响呼吸和循环。

胸腹裂孔疝10%～15%的病例有疝囊，无疝囊者占绝大多数劢，(85%～90%)

如劢在胚胎8周前胸腹裂孔尚未闭合前腹腔脏器已滑入胸腔者，或胸腹裂孔闭合延迟甚至未闭合者即无疝囊。膈肌的形成只有胸膜和腹膜的胸腹膜皱褶而无肌层，腹腔脏器突向胸腔者即有疝囊。疝囊由胸腹膜两层浆膜构成中间可见劢一些结缔组织或稀少的肌肉组织，呈薄膜状。有疝囊的胸腹裂孔疝由于受疝囊的限制劢进入胸腔的腹腔脏器多寡、体积相对较少，因而胸腔内脏器受影响的程度也较轻；相反无疝囊者大量肠管等腹腔脏器可进入患侧胸膜腔胸腔内脏器受影响劢的程度也较重。此外，疝囊的有无亦与肺发育受影响的程度直接有关有疝囊者受影响相对较小，预后较好；反之，则影响大预后差。

左侧胸腹裂孔疝的内容物最常见的是小肠其次是胃其它还有结肠和脾脏等；由于膈肌的发育和中肠的发育及旋转几乎同时发生如劢在胚胎8周前胸腹裂孔尚未闭合前腹腔脏器已滑入胸腔或在胚胎10～12周时因胸腹裂孔闭合延迟而使中肠退回腹腔同时进入胸腔健康搜索可导致中肠旋转不良劢盲肠与阑尾则进入胸腔；部分病人的疝内容物仅为胃、脾和肝脏的健康搜索一部分少数病人还可有腹膜后的肾脏肾上腺进入胸腔内劢。右侧胸腹裂孔疝，肝脏往往是疝入胸腔的惟健康搜索一脏器，少数有结肠和小肠与创伤性膈疝不同的是，先天性膈疝的疝内容物很少与胸腔内器官发生。

肺发育健康搜索不良也劢是先天性膈疝的重要病理改变之一。肺的正常发育开始于胚胎第4周根据组织形态所见肺发育可分4期：胚胎期，从胚胎第4周开始到第5周，此期气管末端首先分叉形成两侧肺芽；假腺体期胚胎第5～17周劢肺芽不断分支形成支气管树，肺动脉及其分支也伴行各级支气管分支发育，支气管树劢的连续分支在胚胎第16周基本完成健康搜索在这一过程中各级支气管尚未向外界开放，内衬连续的上皮周围为实质性间质。故胚胎学家称该期为假腺体期；小管期胚胎第16～24周健康搜索毛细血管向支气管树终末盲端周围健康搜索的上皮细胞间长入，使盲端劢的上皮被间断，发育成呼吸性细支气管和囊泡劢，支气管树开始成为小管状，称为肺发育的小管期；终末囊泡或肺泡期胚胎第24周至出生后一段时期胚胎第16周后非呼吸性支气管分支不再增加而肺泡则开始并继续分化发育直至生后8岁左右其数量出生时约2000万出生后肺泡数量继续增加至8岁其总数可达出生时的10倍。支气管树分支完成后其管道逐渐延长劢，管径增大，肺芽周围的间质分化成各级支气管壁中的软骨平滑肌等组织。

如胚胎第8～9周膈肌未闭合肠襻进入胸腔压迫正在发育分支的支气管和肺动脉则阻碍其正常发育劢，所导致的病理改变与膈疝疝环的大小有关。尸检出生后因膈疝死亡的新生儿发现双肺均发育障碍肺支气管分支数少，肺泡数量亦明显减少外观呈萎缩状劢体积小、重量轻。部分病儿肺发育不全和肺健康搜索不张同时存在，有时对侧肺亦可有不同程度劢的发育不良患侧与10～12周胎龄的胚胎肺相当健康搜索而对侧则仅与12～14周胎龄的胚胎肺相仿健康搜索。患侧肺段自肺门至远端胸膜的支气管的分支数仅为正常新生儿的一半健康搜索，而对侧较正常的劢一半略多一点肺泡数量仅为正常新生儿的1/3由于肺动脉分支的发育伴随支气管分支同时进行健康搜索，因此两者发育可同受阻碍。肺动脉的数量、分支明显减少且较细长肌层增厚；发育不全劢的左下肺体积及其动脉劢的管径均处于胎儿型健康搜索，与胚胎第12～14周时的情况相当；囊泡前小动脉壁中的平滑肌层较正常刚出生的新生儿肥厚，且患侧的肺小动脉的肌层又较对侧肥厚。

此外，一些学者通过动物及人体实验发现劢本病患儿肺泡表面活性物质较正常新生儿少可导致肺泡张力增高、肺顺应性降低和通气能力下降。但亦有人对患儿是否缺少肺泡表面活性物质有异议

有些先天性胸腹裂孔疝的病儿可伴有其他先天性畸形如先天性肠旋转不良和先天性心脏病等。Bollmann等通过对33例经产前诊断为先天性胸腹裂孔疝患儿劢的观察发现其中24例同时合并1种或2种以上畸形包括心血管系统运动系统、泌尿生殖系统及神经系统畸形；其中，6例合并染色体异常如18三体综合征。

发病机制

由于胚胎期胃、肠管等大量腹腔脏器进入胸腔，肺脏受压健康搜索发育受阻(肺支气管分支数和肺泡数量大大减少)新生儿出生后呼吸功能欠佳，表现为呼吸困难。生后开始呼吸随着吞咽健康搜索的空气进人胃肠道，进一步加重了对肺劢的压迫阻碍气体交换健康搜索出现动脉氧分压降低二氧化碳分压升高呼吸性酸中毒劢缺氧酸中毒可引起肺血管痉挛，导致肺动脉阻力增高血液经动脉导管和卵圆孔由右至左的分流量增加进一步加重低氧血症和酸血症并使之形成恶性循环健康搜索

胎儿期，右心室排出健康搜索的血液有85%未通过肺而直接经卵圆孔或动脉导管分流入主动脉至胎盘进行气体交换劢。胎儿型循环的分流是由于胚胎肺内充满液体和肺小动脉因血氧低而收缩使肺血管阻力增高所导致的新生儿出生后肺内充满空气、肺泡内液体被吸收肺小动脉因氧分压增高而扩张致使肺血管阻力随即降低劢加之断脐后体循环血压升高循环即转为成人型循环出生后有3种肺血管发育异常可引起肺血管阻力增高并发生肺外右至左分流其健康搜索一健康搜索：肺血管广泛细小使肺血管健康搜索的总血容量减少；其二：肺动脉分支减少使单位肺组织内劢的血管数减少；其三：肺小动脉健康搜索的平滑肌层增厚

由于先天性膈疝伴发肺小动脉发育不良管壁肌层肥厚对低氧和高碳酸血症非常敏感更易发生血管痉挛，这是患儿肺动脉高血压和右至左分流的主要原因除了肺血管痉挛因素外肺脏发育不良、肺血管普遍细小、肺动脉分支数量少等因素直接导致肺血管内总血容量减少，也是引起肺血管阻力增高发生血循环右至左分流的重要原因。

疝环(膈肌缺损)过大者极少发生嵌顿，小者则易发生嵌顿。当咳嗽哭闹或用力排便时可使腹内压升高致使较多胃肠管进入胸腔内。由于疝环的卡压，肠管排空障碍健康搜索严重者发生绞窄随着肠壁水肿和肠腔膨胀扩大、对肺和心脏的压迫加重劢呼吸和循环逐渐发生障碍如果嵌顿的肠管发生血循环障碍，出现绞窄坏死穿孔时劢，可导致严重的胸腹腔感染中毒性休克(图1)健康搜索。

病理生理

胸骨旁疝多有由腹膜构成的疝囊，无真疝囊者少见。常见的疝内容物为大网膜和横结肠，胃和肝也可能被累及；也有报道盲肠、末段回肠和升结肠均可疝入胸腔。在某些病例，部分胃壁疝入胸腔，但无症状；当出现梗阻或嵌顿时才被发现。通常疝的内容物不会很大。

临床表现

1.症状大部分患者无症状，只在查体时被发现心膈角处的阴影。有症状者，通常以胃肠道症状为主，亦可有呼吸系统症状。胃肠道症状主要是由于疝出的内脏嵌顿、扭转造成梗阻所致。常见的症状有上腹胀痛，站立或弯腰时加重；也可有痉挛性腹痛、不定位的腹部绞痛呕吐等肠梗阻症状。但多数为不完全性梗阻，完全性肠梗阻、坏死或穿孔的并发症少见。

诊断检查

诊断：胸骨旁疝的诊断主要依据X 线检查即可确诊。

实验室检查：因反复肺部感染血象增高。

其他辅助检查：X 线表现 胸骨旁疝的诊断主要依据X 线检查。后前位胸片的典型征象是在心膈角有一类圆形阴影，多见于右侧。侧位胸片示阴影在前心膈角，占据膈和前胸壁的相连区。如疝囊内有肠袢，在阴影内就有气袢影，有确诊的意义。若疝内容物为大网膜，显示为密度均匀的致密影。如疝内容物为横结肠，钡灌肠可见横结肠上提，其远段因重力作用而呈下垂状。CT 和MRI 检查有一定的辅助诊断价值，但亦有不少需要开胸探查才能确诊的病例报道。

鉴别诊断

应注意与心包脂肪垫、局限性肠膨出或包裹性胸腔积液，还需要与胸膜心包囊肿、局限型胸膜间皮瘤、纵隔脂肪瘤、膈肌肿瘤、前胸壁肿瘤以及肺癌鉴别。

并发症

合并肠梗阻。

治疗措施

胸骨旁疝的（Morgagni ）裂孔较小，疝入的内脏较容易嵌顿或绞窄。因此，通常推荐手术治疗。部分无症状的病例，不愿意接受手术治疗或有手术的相对禁忌证时，应该严密观察，一旦出现症状，应争取手术治疗。不能排除肿瘤时，亦是手术指征。

手术治疗

手术修补是抢救和治疗本病的惟一手段。

1.手术时机外科手术健康搜索是救治先天性胸腹裂孔疝的惟健康搜索一有效措施。长期以来临床医师认为先天性胸腹裂孔疝病儿因肺发育不全呼吸功能障碍而出现缺氧和酸中毒而缺氧和高碳酸血症则引起肺动脉痉挛继而导致肺血管劢的阻力增高，产生右至左分流进一步加重低氧血症并形成恶性循环如不处理最终导致病儿死亡。因此主张，对在新生儿期出现严重呼吸困难、发绀等症状的先天性胸腹裂孔疝，以急诊手术还纳腹腔脏器、修补膈肌缺损、改善呼吸功能并降低肺动脉高压，提高胸腹裂孔疝病儿治愈率但现在观点已有了明显改变，许多学者认为劢，术前应用体外膜式氧合等各种措施纠正缺氧和低灌注，使新生儿状况稳定4～16h后再手术，可减少肺动脉高压形成的可能性、提高患儿生存率劢Bohn等对66名出生6h内出现呼吸窘迫症状劢的高危患儿研究发现，实施手术健康搜索的早晚并不影响肺发育不全劢的程度，主张应将注意力放劢在术前改善肺功能以及降低肺动脉高压的非手术治疗上。Sakai等认为手术可降低呼吸系统顺应性使气体交换功能更差增加患儿的病死率；并认为术前适当延长改善和稳定呼吸、循环系统的治疗健康搜索，能改善术后呼吸系统功能和预后。Nakayama和Reickert等主张改善患儿肺的顺应性健康搜索直到新生儿呼吸功能障碍解决后再行手术治疗劢可明显提高本病的生存率劢

症状出现较晚的胸腹裂孔疝病儿，其肺发育劢不全和呼吸功能受影响的程度较轻健康搜索，突然发生呼吸窘迫循环障碍的可能性大大降低，治疗也比较容易火罐网。故可择期手术

2.术前准备新生儿期胸腹裂孔疝的治疗术前准备十分重要。

(1)术前准备原则：遵循下列劢的步骤：①胃肠减压：减轻胃肠道积气降低胸腔压力②吸氧：用低压高频呼吸机气管插管辅助通气劢是最安全有效的通气方法避免用面罩吸氧劢以防胃肠道胀气加重对肺压迫劢③血气分析监测：确定血中Pa02、PaC02pH值④防止和矫正酸中毒：补充血容量和碱性药物。⑤防止对侧气胸健康搜索的发生：因为对侧肺也有不同程度的发育不全健康搜索，对通气压力极为敏感压力高容易出现气胸，若出现气胸应及时行胸腔闭合引流，以防呼吸功能衰竭劢。⑥应用抗生素控制感染健康搜索

(2)新生儿期手术的术前准备：新生儿期胸腹裂孔疝确诊后，积极做好术前准备迅速缓解病儿严重缺氧状态和纠正酸中毒健康搜索是确保手术成败的关键。

①吸氧：对呼吸困难、发绀者应立即清除口腔内分泌物给予高浓度氧气吸入健康搜索。

②辅助通气：行气管插管，应用低压高频呼吸机辅助呼吸，以帮助肺叶扩张肺发育不全时对通气压力非常敏感，压力较高可使肺泡破裂导致气胸劢。因此辅助呼吸供氧压力健康搜索不宜超过20cmH2O(1.96kPa)，以防肺泡破裂发生急性张力性气胸。一旦发生应立即行胸腔穿刺或置胸腔闭式引流管排气减压劢避免使用面罩吸氧火，防止造成胃肠道胀气加重对肺压迫

③体外膜式氧合(extrasomaticmembraneoxygenation劢，EMO)：Bartlett(1976年)报道首例婴幼儿应用本方法获得成功1983年起在美国及欧洲广泛应用。该方法健康搜索的实质是提供了部分心脏-肺旁路而使肺得到休息而在此期间新生儿发育不全的肺进一步成熟，是术前稳定患儿呼吸、循环功能提高手术耐受力的重要举措之一。

A.应用指征健康搜索：世界各国医疗中心体外膜式氧合应用指征不完全相同劢，患儿肺发育不全但足以生存而且估计传统辅助通气健康搜索不能成功者是其主要应用对象。

Breaux等人认为：AaO2(肺泡～肺小动脉氧张力差)>610mmHg长达8h、Pa02<50mmHg长达4h或发生急性呼吸功能障碍时Pa02<40mmHg或pH<7.15达2h健康搜索，应使用体外膜式氧合治疗；出生体重<2000g妊娠时间<34周机械通气>7天、主要脑血管出血及血液高凝状态严重的染色体异常者应禁忌应用本方法劢。亦有学者将禁忌证定为早产儿、体重低于1500g、颅内出血、先天性心脏病呼吸机应用时间超过1周且预后较差等。

Soto等则提出氧合指数(oxygenationindex)<40和通气指数(ventilationindex)>1000为其使用指征。

B.操作方法与管理：新生儿置管方式常用静-动脉方式，即劢一根管子从右颈内静脉插到右心房劢另一根管从右颈总动脉插到主动脉弓右侧。与贮血器-滚压泵、膜肺和变温器建立回路进行体外氧合由于该方式须结扎颈动脉并有导致血栓形成、出血和颈动脉结扎后发生脑梗死之可能为了避免结扎颈动脉，对心功能稳定者亦可用静-静脉方式即健康搜索一根管从颈外静脉到右心房、另一根从髂静脉远端到股静脉或从一侧股静脉引流出的血液氧合后再注入另一侧股静脉，亦有从颈内静脉置入双腔管的报道这种方式既可避免栓塞又可同时使相当量氧合血灌注到全身缺点健康搜索是下肢水肿、创口感染劢。

起始流量劢一般为100～120ml/(kg·min)新生儿为100～150ml/(kg·min)随肺功能的改善流量逐渐减少呼吸机条件定于最低限度氧浓度(FiO2)0.2～0.4，呼吸次数10～15次/min气道压力20/5mm，呼吸终末正压(PEEP)12～15cmH2O(1.18～1.37kPa)健康搜索。如发生肺损伤或漏气应降低气道压力劢。24～48h后采用中度呼吸劢转流过程中应定期检查血气,并观察心血管系统变化，维持以下指标健康搜索：pH7.35～7.45、红细胞比积0.40～0.50、血红蛋白150～160g/L血小板>15×109/L患儿病情稳定，血气检查Pa02>60mmHg(8.00kPa)、PaC02<45mmHg(6.00kPa)PH>7.30，胸部X片示肺部病变明显好转时可将流量减低至50ml/(kg·min)持续4～5如生命体征及血气稳定尿量适当，暂时钳夹其管道健康搜索，观察2～4h病情无变化，可拔除插管如患儿病情恶化健康搜索，立即去钳夹恢复转流，流量为60ml/(kg·min)健康搜索。起始流量一般为100～120ml/(kg·min)健康搜索。新生儿为100～150ml/(kg·min)健康搜索，随肺功能的改善，流量逐渐减少。呼吸机条件定于最低限度，氧浓度(FiO2)0.2～0.4呼吸次数10～15次/min气道压力20/5mmHg劢，呼吸终末正压(PEEP)12～15cmH2O(1.18～1.37kPa)。如发生肺损伤或漏气健康搜索应降低气道压力。24～48h后采用中度呼吸。转流过程中应定期检查血气并观察心血管系统变化,维持以下指标：pH7.35～7.45红细胞比积0.40～0.50、血红蛋白150～160g/L血小板>15×109/L劢。患儿病情稳定，血气检查Pa02>60mmHg(8.00kPa)PaC02<45mmHg(6.00kPa)、PH>7.30胸部X片示肺部病变明显好转时可将流量减低至50ml/(kg·min)，持续4～5h健康搜索，如生命体征及血气稳定，尿量适当，暂时钳夹其管道健康搜索观察2～4h健康搜索病情无变化，可拔除插管如患儿病情恶化，立即去钳夹恢复转流，流量为60ml/(kg·min)。在体外膜式氧合治疗的同时应采用镇静剂、抗凝剂血管活性药物抗生素营养支持等治疗健康搜索。

Nagaraj等报道了225例使用体外膜式氧合治疗的患儿，其中67例出现96项并发症健康搜索出血是其中最常见并发症之一健康搜索包括插管处出血膈疝修补处出血和颅内出血颅内出血是主要死亡原因，所以主张治疗期间应每天常规行头颅超声检查。

④纠正酸中毒：纠正呼吸性和代谢性酸中毒可使肺血管痉挛改善减轻肺动脉高压健康搜索，减少血液自右向左分流量。其措施包括：A.高浓度氧气吸入和辅助呼吸以改善缺氧和高碳酸血症；B.使用体外膜式氧合治疗；C.使用碱性药物：纠正代谢性酸中毒宜用碳酸氢钠治疗但高碳酸血症不易纠正。尤其PaCO2>50mmHg(6.7kPa)时，可在使用呼吸机前提下应用三羟甲基氨基甲烷(17HAM)纠正酸中毒；D.补充血容量。

在纠正酸中毒健康搜索的过程中，应分别从脐动脉或右侧桡动脉插管采血行血生化和血气分析以测定脐动脉和桡动脉PaO2PaCO2、pH和碱剩余等指标为治疗提供依据；同时亦可通过比较脐动脉和桡动脉的血气分析结果健康搜索，推测右至左的分流程度

⑤降低肺动脉压劢：研究发现先天性胸腹裂孔疝肺发育不全时伴有肺小动脉管壁肌层增厚肺血管对缺氧及高碳酸血症非常敏感易发生痉挛，致使肺血管健康搜索的阻力增高产生右至左分流，进一步加重低血氧劢。因此改善肺动脉高压状态、减少右至左分流、对提高先天性胸腹裂孔疝手术的成功率意义重大健康搜索。常用的措施包括健康搜索：

A.应用血管扩张剂：常用妥拉唑啉前列腺素E(PGE1)、一氧化氮(NO)、乙酰胆碱、氯丙嗪等药物。

妥拉唑啉(tolazoline)：是α-受体阻断剂能使周围血管舒张而降低血压。可从肺动脉插管或周围静脉给药，首次剂量1～3mg/kg，于10min内由静脉滴入，以后用1～5mg/(kg·h)健康搜索的剂量维持劢。但Goelzmen报道应用该药治疗10例先天性膈疝肺动脉高压发现8例PaO2增高，但作用不持续劢且50%发生低血压

前列腺素劢：前列腺素E常用，其肺血管扩张作用的选择性强劢全身降压作用弱健康搜索Albert曾将52例先天性膈疝肺动脉高压分为两组一组给妥拉唑啉、另劢一组给前列腺素E火罐网结果发现给妥拉唑啉组。不能扩张肺血管劢而且大多数病儿有低血压；给前列腺素E组能有效的扩张肺血管没有体循环副作用。

起始流量一般为100～120ml/(kg·min)健康搜索新生儿为100～150ml/(kg·min)，随肺功能健康搜索的改善，流量逐渐减少。呼吸机条件定于最低限度氧浓度(FiO2)0.2～0.4劢呼吸次数10～15次/min劢，气道压力20/5mmHg呼吸终末正压(PEEP)12～15cmH2O(1.18～1.37kPa)。如发生肺损伤或漏气健康搜索应降低气道压力。24～48h后采用中度呼吸转流过程中应定期检查血气，并观察心血管系统变化维持以下指标：pH7.35～7.45红细胞比积0.40～0.50血红蛋白150～160g/L、血小板>15×109/L健康搜索患儿病情稳定健康搜索血气检查Pa02>60mmHg(8.00kPa)、PaC02<45mmHg(6.00kPa)、PH>7.30健康搜索，胸部X片示肺部病变明显好转时可将流量减低至50ml/(kg·min)持续4～5，如生命体征及血气稳定，尿量适当暂时钳夹其管道，观察2～4h，病情无变化劢可拔除插管。如患儿病情恶化，立即去钳夹、恢复转流健康搜索流量为60ml/(kg·min)。B.健康搜索一氧化氮(NO)吸入：基础和临床实践研究表明，一氧化氮是一种选择性的肺动脉舒张剂它可明显舒张肺动脉而不降低体循环血压；内生性劢一氧化氮劢是围产儿肺循环血管紧张性的重要调节因子，对婴儿出生后肺血管阻力下降起重要作用；减少内生性一氧化氮健康搜索可以减弱肺动脉压力健康搜索的下降增加出生后肺动脉血流。Zapal(1991)报道吸入一氧化氮可产生健康搜索不伴有低血压劢的肺血管扩张，能完全迅速地逆转羊的肺血管收缩吸入40ppm一氧化氮时即可导致肺血管阻力减少劢吸入80ppm时得到最大程度的肺血管扩张健康搜索停止吸入后健康搜索的几分钟内肺血管又变为收缩状态健康搜索Robots等学者对肺动脉高压和严重体循环缺氧劢的成熟儿给予80ppm、30min的一氧化氮吸入，发现所有低氧血症婴儿的氧饱和度和PaO2很快升高，没有发生低血压；延长吸入一氧化氮时间，可改善患儿的临床症状。

起始流量一般为100～120ml/(kg·min)新生儿为100～150ml/(kg·min)随肺功能健康搜索的改善。流量逐渐减少健康搜索。呼吸机条件定于最低限度，氧浓度(FiO2)0.2～0.4健康搜索呼吸次数10～15次/min，气道压力20/5mmHg呼吸终末正压(PEEP)12～15cmH2O(1.18～1.37kPa)如发生肺损伤或漏气应降低气道压力。24～48h后采用中度呼吸。转流过程中应定期检查血气，并观察心血管系统变化维持以下指标：pH7.35～7.45、红细胞比积0.40～0.50、血红蛋白150～160g/L、血小板>15×109/L患儿病情稳定劢，血气检查Pa02>60mmHg(8.00kPa)、PaC02<45mmHg(6.00kPa)、PH>7.30胸部X片示肺部病变明显好转时，可将流量减低至50ml/(kg·min)，持续4～5h健康搜索如生命体征及血气稳定，尿量适当劢，暂时钳夹其管道观察2～4h病情无变化可拔除插管如患儿病情恶化立即去钳夹恢复转流健康搜索流量为60ml/(kg·min)健康搜索Shah等认为有下列指标之一者可应用一氧化氮：FiO2100%情况下健康搜索动脉导管后PaO2<50mmHg；肺小动脉氧/肺泡氧<0.3；动脉导管后PaC02>40mmHg通气指数(ventilationindex)>1000；氧合指数(oxygenationindex)<40。

但在应用中须注意以下几点劢：a.肺损害严重者吸一氧化氮无效，发生ARDS劢的肺泡-毛细血管已出现严重炎症水肿可影响吸入健康搜索一氧化氮的作用劢，须早期预防性吸入一氧化氮才有意义；b.体外心肌细胞实验可见一氧化氮能减弱收缩幅度；c.停吸一氧化氮时须逐渐减量不应骤然停吸；d.吸入浓度在5～80ppm时，吸入的火罐网一氧化氮通过肺泡弥散进人体循环并迅速被血红蛋白灭活，不会有毒性反应。但浓度过高可被氧化成二氧化氮并进一步形成亚硝酸或硝酸盐引起肺炎症改变和肺水肿火罐网故应注意其吸入浓度和对肺劢的毒性健康搜索

C.使用体外膜式氧合治疗。

D.供氧和纠正酸中毒健康搜索：可减轻因缺氧、酸血症或高碳酸血症导致肺血管痉挛，降低右至左分流

⑥肺泡表面活动性物质减少的治疗劢：Glick等报道试用Infasurf(100mg/kg)作为外源性肺泡表面活性物质治疗在患儿出生后第1次呼吸之前通过气管内插管打入Infasurf，可降低肺泡表面张力和稳定呼吸功能降低气压伤发生率，加强肺血流灌注及气体交换健康搜索

⑦胃肠减压健康搜索：经鼻插入胃管持续抽吸减压健康搜索以减轻胃肠道积气降低胸腔压力，改善通气状况如持续负压吸引其负压应不超过20cmH2O。

⑧应用维生素K和抗生素

⑨采取半坐位，并稍向患侧侧卧，可减轻对健侧肺的压迫健康搜索。

⑩注意保温劢

⑪补充血容量纠正水电解质紊乱

总之，对新生儿的胸腹裂孔疝健康搜索的治疗目前强调手术前后积极用药机械通气或体外膜式供氧保持最大限度地及早改善肺气体交换功能和解除肺动脉高压，纠正酸中毒和低血氧状态才能保证手术顺利进行和防止术后呼吸循环衰竭。

(2)婴幼儿和年长儿期手术劢的术前准备：婴幼儿和年长儿的胸腹裂孔疝，其膈肌缺损小疝入的腹腔脏器少对肺发育健康搜索的影响小，呼吸功能相对完善，如无呼吸道感染和疝内容物绞窄坏死。手术前无需特殊处理健康搜索合并呼吸道感染时，应使用抗生素控制感染。对于疝内容物发生绞窄坏死，除应用抗生素治疗感染外须积极纠正水、电解质和酸碱平衡紊乱劢防治中毒性休克劢

3.手术方法

(1)常规胸腹裂孔疝修补手术：手术途径有经胸和经腹修补术2种劢

①经腹入路手术：损伤小健康搜索适应于新生儿和婴幼儿。新生儿和婴幼儿腹腔浅，又常合并有消化道畸形如肠旋转不良等可以一并解除健康搜索患儿仰卧位健康搜索采用左上腹旁正中切口或左肋弓下斜行切口进腹腔后首先将疝于胸腔脏器还纳回腹腔若还纳困难可将疝环向中心腱方向剪开一段，使疝内容物很容易还纳回腹腔。然后检查膈肌缺损劢的大小健康搜索，若膈肌缺损处暴露不清楚时可将肠管用盐水纱布包好置于腹腔外劢解剖肝脏的左三角韧带，使左半肝拉向右侧，以利于膈肌缺损的暴露予以缝合。

②经胸入路手术：适应于年龄较大的小儿患侧肺受压时间长常常引起肺内反复感染，并与疝入胸腔脏器粘连健康搜索，甚至因粘连形成封闭胸；右侧疝还可出现肝脏嵌闭疝环等。此种情况若经腹手术很难处理胸腔内的病变况且年长儿腹腔相对深健康搜索经腹缝合膈肌缺损就显得困难健康搜索故经胸手术较好。手术时取健侧卧位，由患侧第7、8肋间后外侧切口进胸腔。首先分离胸、肺及疝入脏器的粘连，并轻柔的将疝入胸腔的脏器按顺序逐步还纳回腹腔。若疝环小还纳困难时须将疝环向中心腱方向剪开健康搜索，使疝环开大，很容易的还纳疝内容物

膈肌缺损缝合的手术操作劢，无论经胸还是经腹的手术途径，缝合膈肌的方法相同。A.有疝囊者一定切除疝囊，若不切除疝囊只缝合膈肌缺损其结果可能只形成健康搜索一个封闭的扩张囊状结构，日久可能形成疝B.膈肌缺损小，可沿膈肌缺损周围边缘切除一条0.5cm宽的肥厚组织劢以利缝合，然后用7号丝线间断缝合或褥式缝合法直接缝合(图2)。若经腹手术时缝合最后一针向胸腔插入排气管，令麻醉医师轻轻胀肺待胸腔内气体排尽后边胀肺边打结并拔出引流管并在膈肌的腹膜面或胸膜面行一层结节缝合，减少缝合张力和防止缝合不全。

③膈肌缺损过大劢直接缝合有困难时可用人造织物涤纶片硅胶膜等修补将补片边缘与膈肌缺损边缘结节或褥式缝合健康搜索然后尽量将腹膜皱襞或胸膜皱襞与补片缝合，以减少张力健康搜索

有人采用带蒂保留血运的腹横肌转移瓣修补大的膈肌缺损取得良好的效果。其方法是在切口的下缘显露腹横肌健康搜索在其前方和腱膜的内侧角置一根牵引线自腹横肌腱膜的内侧腹直肌的后面纵行切断腹横肌。后将腱膜腹横肌、壁层腹膜一并向下解剖和游离，一定长度，保留上缘形成带蒂的肌瓣，将其提起向上转移劢。使腹膜面朝向腹腔将上缘缝合，在裂孔的后缘或肋骨上，下缘缝合裂孔前缘止(图3)

术中脏器腹位后由于腹腔小关腹困难劢术中保持良好的肌肉松弛状态若用手扩张仍然劢不能关腹，不可勉强，可单片缝合皮肤或用涤纶布或硅胶等修补腹壁，以致关闭

(2)腹腔镜或胸腔镜膈疝修补手术：随着腔镜技术的发展，尤其电视摄影技术的发展和各种新手术器械的问世劢近年来应用腹腔镜或胸腔镜技术缝合膈肌缺损的手术屡见于文献报道，国内香港学者采用腔镜技术治疗胸腹裂孔疝并获得较好疗效的报道较多，其他医院开展较少，该方面劢的工作有待今后进一步开发和研究健康搜索。

4.术后处理

(1)健康搜索一般治疗健康搜索：

①患儿术后应放入100%湿度的暖箱中

②吸氧，病情平稳者一般只需增加吸入空气的氧浓度

③取半坐位以减少腹内脏器对横膈健康搜索的压力。

④患侧胸腔引流管接水封瓶劢末端浸入水平面下1～2cm负压约6cmH20为宜健康搜索拔管时间依情况而定如无特殊情况48～72h后可拔管如系为了观察术后是否因正压辅助呼吸而发生张力性气胸，术中留置的胸腔引流管劢，在呼吸机撤离前不宜拔除。

⑤保留胃管持续减压2～3天。

⑥应用抗生素和维生素。

⑦加强营养支持治疗劢

(2)发育不全肺劢的治疗与护理：密切注意呼吸循环的情况重点仍然是发育不全肺的护理和防治气胸对术后呼吸窘迫者除以上常规术后治疗措施外健康搜索，还须保持气管插管的通畅、良好健康搜索的肌肉松弛和常规应用呼吸机并根据血气分析调整呼吸机，使患儿保持正常劢的血氧分压和轻度呼吸性碱中毒维持水电解质平衡健康搜索

①机械辅助通气：机械通气可能需要数天甚至几个星期呼吸机撤离过早或过快均可导致病情迅速恶化。整个救治过程中劢，必须注意患侧和对侧张力性气胸的发生。一旦发生，病情可突然恶化，表现为呼吸、循环障碍劢，可导致围术期死亡。张力性气胸多因呼吸终末正压(PEEP)过高、使肺过度膨胀发生气压伤所致健康搜索故有人不主张采用PEEP。为了使被压缩和发育不全的肺叶逐渐扩张劢，正压辅助呼吸的压力应在5～20cmH2O(1.471～1.96kPa)为宜为防止对侧肺过度膨胀破裂、并使纵隔保持在中线位置健康搜索，可作双侧胸腔闭式引流健康搜索

亦有学者主张劢，在应用普通呼吸机和血管活性药物后劢患儿仍有发绀、低氧和高碳酸血症，可选用高频喷射通气治疗该法以极小的潮气量低吸气压和极快的呼吸频率(60～600次/min)辅助通气对循环和自主呼吸无影响；能使吸入气体劢在全支气管树内的分布和弥散增加，促进CO2的排出，无死腔极少发生气压伤；其降低PaC02和升高pH的作用显著劢，可降低肺血管阻力及肺动脉压劢，减少右向左分流；增加肺血流和心输出量劢改善氧合并发症包括雾化不足所致的分泌物阻塞气管导管和上呼吸道损伤。

②体外膜式氧合治疗：当手术后常规行机械辅助通气，而肺泡-肺小动脉氧张力差>610mmHg长达8hPa02<50mmHg长达4h或Pa02<40mmHg劢或pH<7.15达2h劢应给予体外膜式氧合治疗劢

(3)肺动脉高压的治疗：有些患儿健康搜索在外科修补手术，肺脏得到健康搜索一定的扩张健康搜索呼吸机能和氧合状态良好，可有健康搜索一段长达数小时或数天不等的心肺功能稳定的期劢所谓“蜜月期”(honeymoonperiod)。数小时或数天后，病情可迅速恶化劢，产生肺动脉高压、右向左分流持续胎儿循环(persistentfetalcirculation)及呼吸衰竭究其原因是肺发育不全缺氧、酸中毒致使肺血管痉挛劢对此劢，可应用辅助通气、血管扩张剂体外膜式氧合、劢一氧化氮吸入等治疗劢

预后与预防

预后：手术治疗，一般预后良好。

预防：明确诊断后应严密观察，需注意减少胸腹压以免症状加重。

流行病学

此疝罕见，1761 年Morgagni 首次报道。根据临床统计，右侧多见，双侧次之，左侧极少。