先天性肠旋转不良是新生儿外科常见的消化道畸形之一，是先天性十二指肠梗阻的最重要表现形式，以生后呕吐为特点，发病率约1：500，男女比例相当，近15年来，随手术技术的改进及围手术期监护、治疗水平的迅速提高，病死率极低。在我国大部分城市的妇幼保健院及相关专科医院都普遍可以开展此类手术。

西医学名：先天性肠旋转不良

所属科室：外科 -

发病部位：肠

主要症状：间断或持续呕吐，不能喂养，等

主要病因：尚无定论

传染性：无传染性

发病原因

临床表现

诊断鉴别(辅助检查 鉴别诊断)

疾病治疗

疾病预后

专家观点

发病原因

目前相关的病因学研究尚无明确的最终结论，普遍被接受的仍然是旋转异常停滞学说，即孕早期宫内肠管正常的旋转过程受外界因素的影响而异常停止，除微观方面可能病因分析外，空气污染、有害食品添加剂、宫内病毒感染等可能病因诊断已经越发引起相关部门的重视。

临床表现

典型的临床表现为间断或持续呕吐，生后速度出现症状，不能喂养，呕吐物多含黄绿色成分，表现为高位梗阻，进水奶后呕吐加重，严重时出现脱水，长时间不能正常进食又导致水电解质失衡，呕吐、呛咳后误吸可引起吸入性肺炎，不能及时治疗必然影响正常的生长发育。

诊断鉴别

辅助检查

△腹部x线立位平片：常规检查，可以初步判断的病变部位、病变的严重程度及可能的预后状况。

△上消化道钡剂（或其他造影剂）造影检查：有可能造成射线伤害的检查手段，临床上仍在广泛使用，目前也是最重要、最准确的检查手段之一。造影检查可以明确诊断梗阻位置，近端肠管扩张的情况，同时有助于相关的鉴别诊断。

△腹部超声检查：超声检查近年来发展迅速，已经部分甚至完全替代了传统的造影、断层扫描等大型辅助仪器的诊断功能，超声检查方法简单，设备要求低，客观性强，对身体无害，但要求超声医生应具有丰富的临床经验和一定的外科解剖专业技能，非专科医院及受过极专业训练的超声医生所能做到。今年来，我院通过简单门诊超声检查已经做出了大量准确的临床诊断。

鉴别诊断

生后间断及持续呕吐、不能喂养、便少，呕吐物含上消化液体，应首先考虑先天性肠旋转不良的诊断，如有合并血便及急腹症表现，应注意肠管因扭转造成血运障碍甚至肠坏死，借助相关辅助检查手段通常诊断容易。

该病通常生后发病，少数病人症状极轻，短期内尚可以正常喂养，个别病人超过1-2岁才就诊手术也偶有发生。

与先天性肠旋转不良相类似的疾病较多，外科常见的有先天性肥厚性幽门狭窄、肠动力障碍症、幽门痉挛症等，此外，如有条件术前应将造成十二指肠梗阻的好发诊断如环形胰腺、十二指肠膜式狭窄做出初步的鉴别，十二指前门静脉及肠系膜上动脉压迫症极为少见，可以不做为常规的鉴别诊断。

疾病治疗

先天性肠旋转不良诊断一经确立，应在保证安全的情况下尽早或急诊手术，否则合并中肠扭转导致肠坏死可以造成死亡，无保守治疗的方法。术前检查诊断肠管扭转超过360度或出现血便等急腹症表现者应立即急诊手术探查。

△ 传统ladd术：国内外现仍沿用传统的ladd手术方法：复位旋转肠管；松解十二指肠及横结肠周围异常粘连；切除阑尾；将结肠置于左侧腹、空肠置于右侧腹。

随医疗诊治及认识水平的提高，传统的ladd术也必然发生了一些变化：手术中仅仅将十二指肠松解、拉直是造成术后再扭转的重要诱因之一，所以必须彻底松解屈氏韧带及空肠近端，改变系膜根部的解剖结构以改善中肠的游离度；此外，由于阑尾在婴儿期仍是腹腔重要的免疫器官，应根据具体情况尽量保留，因为尽管术后阑尾位置发生了变化，但现阶段腹腔内异位阑尾的诊断对超声医生已经相对简单。最后，肠旋转不良同时合并环形胰腺及十二指肠膜式狭窄的发生率较高，资料显示超过15%，所以主要手术步骤完成后应仔细探查十二指及空肠近端和胰腺的解剖结构。

△ 腹腔镜ladd术：属微创方式，随腔镜技术的发展及普及，少数医生已经在该病的微创手术方面积累了一定的经验。但该手术方法也同时存在某些致命的缺憾，如视野相对较小、肠管准确复位难度大、粘连分离容易损伤肠系膜上血管、尤其在系膜根部的分离非常的危险等。所以，微创方法是否适用于ladd术，界内争议较大。

疾病预后

多数病人预后满意，经过较短时间的恢复，可以正常进奶，呕吐消失，体重增长，生长发育可达正常同龄儿水平。

极少数病人可能出现术后肠管再扭转，如延误诊断可能造成严重后果，所以术后出现异常呕吐应该引起重视，要首先除外外科诊断。

由于术前梗阻近端肠管严重扩张、肥厚，部分病人术后肠功能恢复较慢，术后仍有轻微呕吐，完全恢复至少需要2-5周。发现肠管再扭转超过270度者，应该果断再次手术，复位同时进行肠管扇形三点式固定以彻底杜绝再扭转的复发。

专家观点

先天性肠旋转不良发病率高，新生儿病人多，手术虽不复杂，但对技术要求很高，如手术不够精细、彻底，术后可能遗留问题较多，建议病人选择有一定技术水准的专科医院就诊手术，以免后期处理困难。