基本概述

流行病学

发病原因

发病机理

疾病检查

临床诊断

鉴别诊断

治疗方法

基本概述

下腔静脉后输尿管又称环绕腔静脉输尿管，是下腔静脉发育反常的一种先天性畸形。

流行病学

1893年Hochstetler首先于尸检中发现该症的尸检发生率为1500∶1。临床资料显示，男性发病率较女性多2.8倍，可发生于任何年龄，但多在30～40岁之间。

发病原因

在胚胎期后主静脉、下主静脉及上主静脉3对静脉的分支互相吻合在两侧形成静脉环。胚胎12周时，后肾从骨盆上升，穿越此环到腰部，故此环又称肾环，输尿管从中经过；当后主静脉萎缩时，其血液循环由下主静脉及其分支承担，下腔静脉由肾环后面形成，因此输尿管的位置应在下腔静脉的前方。如果后主静脉不萎缩，代替了肾环后面的部分，肾环前面即变成了下腔静脉，使输尿管位置为下腔静脉的后方；如静脉环的腹侧不消失，因为有右下主静脉在背侧及腹侧，故形成双下腔静脉，导致右输尿管位于双下腔静脉间。

发病机理

该病实际畸形主要是下腔静脉发育异常，而不是输尿管发育异常。

典型病例是右侧输尿管绕过腔静脉之后走向中线，再从内向外沿正常路径至膀胱。肾盂及上段输尿管扩张，但一般没有梗阻。Bateson等（1969年）将该下腔静脉后输尿管分为2种临床类型：

Ⅰ型：有肾积水及梗阻，梗阻近端输尿管呈鱼钩样，较常见。

Ⅱ型：没有肾积水或仅有轻度肾积水，此型输尿管在更高位置走向腔静脉之后，肾盂及输尿管几乎呈水平位，无扭曲，如有梗阻是因位于腔静脉侧壁的输尿管受椎旁组织的压迫所致。Ⅰ型梗阻部位在髂腰肌缘，该点是输尿管先向头侧，再走向腔静脉后。

疾病检查

主要依靠静脉尿路造影与逆行输尿管插管造影，显示输尿管移位，向正中线越过第3、4腰椎而形成镰刀状或S形畸形。在受压的近侧段输尿管呈现扩张和肾盂积水。Randell指出，在X射线斜位摄片上，正常输尿管与腰椎之间有一定的距离，但下腔静脉后输尿管则紧贴腰椎。若经上述检查方法仍未能获得明确结论者，可采用Presman及Firfer提出的检查法，即先作右侧输尿管插管后，再从股部大隐静脉内插入一不透X射线的导管至下腔静脉内，然后拍摄X射线，即可显示右侧输尿管与下腔静脉的关系。超声、CT及MRI对诊断血管畸形有价值。

临床诊断

该病的主要病理改变是梗阻所致，由于输尿管受压梗阻造成尿液引流不畅，导致患者腰部或腹部钝痛，甚至绞痛；血尿是常见症状之一，一部分病人伴有泌尿系结石。虽然下腔静脉后输尿管是先天性畸形，但大多数病人都在成年后才出现症状。

该病临床表现多不典型，约25%的病例无显著症状或仅有轻度和可忍受的腰痛，明确诊断需依靠静脉尿路造影和输尿管逆行造影。

鉴别诊断

1、肾脏肿瘤：大的右侧肾脏肿瘤将输尿管推向中线移位时，应与下腔静脉后输尿管相鉴别。肾脏肿瘤多有肉眼血尿病史，当肿瘤体积大到足以将输尿管向内侧推移时，应能在腹部触及肿块；B超及CT检查能明确肿块与肾脏的关系和大小，尿路造影可显示肾盂肾盏受压变形或完全消失。

2、右输尿管结石：右侧输尿管结石可引起右肾积水，但多有阵发性右肾绞痛伴血尿，尿路造影可发现输尿管内结石影，并且结石以上输尿管和肾盂扩张积水。

3、右输尿管狭窄：可引起肾积水。病史中可询及引起输尿管狭窄的原因，尿路造影可发现输尿管狭窄及以上输尿管扩张和肾积水。

4、原发性巨输尿管：可有肾、输尿管积水。尿路造影示输尿管迂曲扩张，但不向中线移位，无S形改变。输尿管近膀胱开口处狭窄，末端呈纺锤状。

治疗方法

应根据肾功能受损害的程度而制定。对于无显著的临床症状者，则无须手术。如患肾有严重积水、反复感染而又久治不愈，合并结石和肾功能严重受损而同时对侧肾功能良好，则可做肾、输尿管切除术。如肾功能尚佳，应保留肾脏，在肾盂与输尿管连接处上方切断，游离输尿管，并套过下腔静脉，使之复位后再作吻合。在某些情况下，受压处和梗阻以上的输尿管往往因感染及纤维性变而与下腔静脉紧密粘连，以至无法剥离时，只能作肾切除术。输尿管下段切断和游离复位后，作输尿管-输尿管端端吻合术者，易产生吻合口狭窄或损伤供应血管，最后有可能导致第2次手术而将肾切除。1957年Goodwin等提出采用切断下腔静脉使输尿管复位、再行下腔静脉吻合的方法，获得良好疗效。有人认为此法危险性较大，但仍不失为可选用的治疗方法之一。