词条 | 胃泌素瘤 |
释义 | 胃泌素瘤是一种少见的胃肠胰腺神经内分泌肿瘤,以难治性、反复发作的消化性溃疡和高胃酸分泌为特征。由Zollinger和Ellison于1955年首先报道2例,故又称为卓-艾综合征(Zollinger-Ellison syndrome)。1961 年Gregory 和Tracery从这种肿瘤中提取出活性物质并确定为胃泌素(Gastrin)或称促胃液素,遂将这种肿瘤命名为胃泌素瘤或促胃液素瘤,属于胰岛G 细胞肿瘤。国内外报道其发病率仅为(0.1 ~ 15)/100 万,临床较少见。 西医学名:胃泌素瘤 其他名称:卓-艾综合征(Zollinger-Ellison syndrome) 主要症状:上消化道多发性溃疡,腹泻 多发群体:中年人,男性稍多于女性 传染性:无传染性 临床特点中年人多见, 男性稍多于女性,2/3 的病人表现为散发形式,20%的病人有家族及遗传病史,此部分病人合并有MEN-1。典型的临床表现为上消化道多发性溃疡,溃疡以部位不典型(十二指肠降段、横段或空肠近端)及难治性为特点,溃疡治疗后容易复发,并易合并出血、穿孔及梗阻。常有不明原因且不同程度的腹泻,给予抑酸药物腹泻症状可缓解。大多数患者都合并有反流性食管炎症状。 诊断鉴别定性诊断(1)对经正规药物或手术治疗后仍反复发生的消化性溃疡、少见部位的消化性溃疡、消化性溃疡伴腹泻、MEN-1 型病人需怀疑胃泌素瘤可能。 (2)胃液分析可作为胃泌素瘤的筛查实验。 (3)血清胃泌素浓度>1000ng/L,胃酸pH200ng/L,但<1000ng/L 者,进行胰泌素或钙离子激发试验。 定位诊断(1)上腹部薄层CT 或MR 平扫加增强扫描,扫描间距<5mm。明确胰腺病变同时注意有无肝脏转移性病灶。 (2)有条件时可行内镜超声胰腺扫描。 (3)生长抑素受体同位素显像。 (4)无创检查不能明确定位的病例,建议进行经动脉内注射胰泌素静脉取血检查(ASVS) 测定胃泌素水平。 (5)行十二指肠镜检查,排除十二指肠内病灶。 鉴别诊断胃泌素瘤的诊断往往需要与低胃酸继发性高胃泌素血症鉴别,相关低胃酸诱因包括质子泵药物使用、萎缩性胃炎等;其他胰腺神经内分泌肿瘤引起的胃溃疡;胃窦部胃泌素细胞增生等。 疾病治疗对散发病例明确诊断后首选手术切除,以开腹手术为主,全面探查整个腹腔和盆腔。彻底游离十二指肠和整个胰腺,辅以术中超声检查,根据病变数量以及涉及的部位选择不同的手术方式。 位于胰头的肿瘤,如直径≤5cm、为非浸润性,可行肿瘤摘除;如直径>5cm 或为浸润性,则应行胰十二指肠切除术。胰体尾的肿瘤可行肿瘤摘除或远端胰腺切除术。十二指肠的病灶多位于降部,常为多发性,需切开十二指肠逐个摘除;如有多个位于壶腹部的肿瘤,宜行胰十二指肠切除术。 所有手术均需清扫“胃泌素三角区”的淋巴脂肪组织。约5%~8%的病人术中难以定位,可行高选择性迷走神经切除。全胃切除术不是常规治疗方法,但是有效的姑息治疗方法。质子泵抑制剂、中长效生长抑素类药物适用于无法手术或术后复发的病人。对有胃泌素瘤的MEN-1 型病人,需排除或首先治疗甲状旁腺功能亢进、纠正高血钙。 疾病预后胃泌素瘤恶性居多,但生长缓慢,文献报告10 年存活率为90%~100%,合并有MEN-1者较散发型病人预后更好。肿瘤的恶性生物学行为是影响存活率的主要因素。而且目前普遍认为,随着质子泵药物的应用,影响病人预后的因素为肿瘤负荷,因此需要积极的处理原发病灶及各种转移灶,如介入栓塞、射频等均可选择应用,对于年轻病人不可切除的肝多发转移灶,亦可行肝移植治疗。近年的研究已证实,手术可改变胃泌素瘤的自然病程,并使部分患者获得终生治愈。 |
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