胃泌素瘤是一种少见的胃肠胰腺神经内分泌肿瘤，以难治性、反复发作的消化性溃疡和高胃酸分泌为特征。由Zollinger和Ellison于1955年首先报道2例，故又称为卓-艾综合征（Zollinger-Ellison syndrome）。1961 年Gregory 和Tracery从这种肿瘤中提取出活性物质并确定为胃泌素（Gastrin）或称促胃液素，遂将这种肿瘤命名为胃泌素瘤或促胃液素瘤，属于胰岛G 细胞肿瘤。国内外报道其发病率仅为（0.1 ～ 15）/100 万，临床较少见。

西医学名：胃泌素瘤

其他名称：卓-艾综合征（Zollinger-Ellison syndrome）

主要症状：上消化道多发性溃疡，腹泻

多发群体：中年人，男性稍多于女性

传染性：无传染性

临床特点

诊断鉴别(定性诊断 定位诊断 鉴别诊断)

疾病治疗

疾病预后

临床特点

中年人多见， 男性稍多于女性，2/3 的病人表现为散发形式，20%的病人有家族及遗传病史，此部分病人合并有MEN-1。典型的临床表现为上消化道多发性溃疡，溃疡以部位不典型（十二指肠降段、横段或空肠近端）及难治性为特点，溃疡治疗后容易复发，并易合并出血、穿孔及梗阻。常有不明原因且不同程度的腹泻，给予抑酸药物腹泻症状可缓解。大多数患者都合并有反流性食管炎症状。

诊断鉴别

定性诊断

（1）对经正规药物或手术治疗后仍反复发生的消化性溃疡、少见部位的消化性溃疡、消化性溃疡伴腹泻、MEN-1 型病人需怀疑胃泌素瘤可能。

（2）胃液分析可作为胃泌素瘤的筛查实验。

（3）血清胃泌素浓度>1000ng/L，胃酸pH200ng/L，但<1000ng/L 者，进行胰泌素或钙离子激发试验。

定位诊断

（1）上腹部薄层CT 或MR 平扫加增强扫描，扫描间距<5mm。明确胰腺病变同时注意有无肝脏转移性病灶。

（2）有条件时可行内镜超声胰腺扫描。

（3）生长抑素受体同位素显像。

（4）无创检查不能明确定位的病例，建议进行经动脉内注射胰泌素静脉取血检查（ASVS） 测定胃泌素水平。

（5）行十二指肠镜检查，排除十二指肠内病灶。

鉴别诊断

胃泌素瘤的诊断往往需要与低胃酸继发性高胃泌素血症鉴别，相关低胃酸诱因包括质子泵药物使用、萎缩性胃炎等；其他胰腺神经内分泌肿瘤引起的胃溃疡；胃窦部胃泌素细胞增生等。

疾病治疗

对散发病例明确诊断后首选手术切除，以开腹手术为主，全面探查整个腹腔和盆腔。彻底游离十二指肠和整个胰腺，辅以术中超声检查，根据病变数量以及涉及的部位选择不同的手术方式。

位于胰头的肿瘤，如直径≤5cm、为非浸润性，可行肿瘤摘除；如直径>5cm 或为浸润性，则应行胰十二指肠切除术。胰体尾的肿瘤可行肿瘤摘除或远端胰腺切除术。十二指肠的病灶多位于降部，常为多发性，需切开十二指肠逐个摘除；如有多个位于壶腹部的肿瘤，宜行胰十二指肠切除术。

所有手术均需清扫“胃泌素三角区”的淋巴脂肪组织。约5%~8%的病人术中难以定位，可行高选择性迷走神经切除。全胃切除术不是常规治疗方法，但是有效的姑息治疗方法。质子泵抑制剂、中长效生长抑素类药物适用于无法手术或术后复发的病人。对有胃泌素瘤的MEN-1 型病人，需排除或首先治疗甲状旁腺功能亢进、纠正高血钙。

疾病预后

胃泌素瘤恶性居多，但生长缓慢，文献报告10 年存活率为90%～100%，合并有MEN-1者较散发型病人预后更好。肿瘤的恶性生物学行为是影响存活率的主要因素。而且目前普遍认为，随着质子泵药物的应用，影响病人预后的因素为肿瘤负荷，因此需要积极的处理原发病灶及各种转移灶，如介入栓塞、射频等均可选择应用，对于年轻病人不可切除的肝多发转移灶，亦可行肝移植治疗。近年的研究已证实，手术可改变胃泌素瘤的自然病程，并使部分患者获得终生治愈。