艾森门格综合征（Eisenmenger syndrome）又称肺动脉高压性右向左分流综合征，系指向右分流的先天性心血管畸形，有继发性或原发性肺动脉高压而出现右向左分流或双向流，产生中心性发绀的临床综合征。常见有室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉间隔缺损，房间隔缺损等并发肺动脉高压所致。

基本信息

发病机理

临床表现

辅助检查(影像学检查 其他检查)

治疗措施

疾病预后

基本信息

1987年，奥地利医生Eisenmenger首次从临床和病理上描述了一例32岁男性患者，临床症状包括青紫、运动耐量明显下降和心力衰竭，最后死于反复咯血。尸体解剖证实该患者存在大型室间隔缺损和主动脉骑跨。1947年Bing等人观察研究了5例此类患者的资料后，在解剖学定义的基础上补充了肺动脉压力达到体循环压力的概念，将Eisenmenger症候群（Eisenmenger complex）定义为大型室间隔缺损，同时伴有肺动脉压力升高达到体循环压力的水平，从而引起心室水平双向或反向分流。1958年Wood等报道，在其它心脏或大血管的先天性缺陷中也可出现肺动脉压力和肺血管阻力的升高，引起类似的临床症状，并将此症候群重新命名为“艾森门格综合征”，定义为任何存在体循环交通的先天性心脏病，由于肺血管阻力的增加（>800 dynes.s/cm），使肺动脉压力达到体循环压力的水平，从而导致心内或大血管水平出现双向或反向分流。艾森门格综合征是未经手术的左向右分流型先天性心脏病的晚期并发症，发达国家由于对这些病人早期进行手术治疗，发展成为重症肺动脉高压者少见，而我国由于地域广阔，经济发展不平衡，虽然近年来先天性心脏病的诊断和治疗获得了长足的进展，但仍有为数不少的伴有重症肺动脉高压的病人未能及时治疗，以致最终发展成艾森门格综合征，从而丧失手术机会。

艾森门格综合征的自然病程个体差异较大，但总的存活率要明显优于特发性肺动脉高压的患者。特发性肺动脉高压的患者确诊后的平均存活时间仅2.8年，而未经手术的艾森门格综合征的患者，大多数能存活到20～40岁，甚至有存活到60多岁的病例报道。但对于同时合并染色体异常的患者（如21-三体），其生存时间往往短于无染色体异常的患者。美国进行的一项先天性心脏病自然病史的多中心研究表明，在98例未经手术的合并艾森门格综合征的室间隔缺损患者中，54%的患者在确诊艾森门格后存活时间超过20年。艾森门格综合征患者的生存时间与确诊时的年龄有关，年龄越小，生存时间越长。Clarkson等的研究表明，确诊时年龄为10～19岁的患者，5年存活率为95%；而确诊时年龄在20岁以上者，5年生存率仅为56%。

发病机理

当存在室缺（特别是大的膜部缺损）、大的动脉导管未闭或房缺（常见是大的第一孔未闭型房缺）时，由于左、右分流量大，肺循环血流量显著增加，肺循环压力增高，肺小动脉发生代偿性痉挛收缩，管壁肌层增厚形成充血性肺动脉高压，持续性肺动脉高压导致肺小动脉内膜增厚、管腔变窄，内膜纤维样变，形成梗阻性肺动脉高压，当肺动脉压等于或超过体循环压力时，即发生双向分流或右向左分流，病人出现发绀。

临床表现

1．症状：发绀出现较晚，一般在儿童期或更晚出现，室间隔缺损多在6~12岁以后，房间隔缺损在20岁以后。开始发绀多在劳累后出现或加重，可伴有杵状指（趾）。有动脉导管未闭者下半身发绀较上半身明显。常有呼吸困难，乏力，咳嗽，胸痛甚至晕厥，猝死。扩张肺动脉压迫喉返神经可有声音嘶哑。

2．心脏杂音：心脏原发病变的杂音常因分流的改变而不典型或消失，主要表现为肺动脉高压征：肺动脉第二音显著亢进，伴或不伴分裂；可有肺动脉收缩早期喷射音及功能性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音（Gra-ham-Steell杂音）。病人可有功能性三尖瓣关闭不全的全收缩期杂音。

心脏中度以上增大，心前区隆起有抬举感，叩诊胸骨左缘第2~3肋间浊音界增宽（肺动脉段突出）常并有心力衰竭。

辅助检查

影像学检查

1．胸部X线检查：心脏扩大以右室扩大为主，肺动脉段显著突出，肺门血管影粗大，透视下搏动强烈。而远端肺血管影突然变细，中外侧野清晰透亮，表现为缺血型阻塞性肺动脉高压。

2．超声心动图：有助于原发病的诊断。

其他检查

1．心电图检查：心电图检查心电轴右偏，右室肥厚及劳损，右房肥大。但原发孔房间隔缺损和房室共道永存者心电轴可左偏。

2．右心导管及造影：右心导管提示右室及肺动脉压力显著增高，可超过或接近体循环压力；动脉血氧含量下降。心血管造影可显示右向左分流。

治疗措施

治疗主要是对症，如控制心力衰竭，防治肺部感染等。对于原发病不宜再进行手术治疗，动脉导管未闭者可先试行阻断动脉导管的血流以观察肺动脉压，如下降时可行切断缝合术：如压力上升不宜手术。

疾病预后

艾森门格综合征患者的预后优于其它类型肺动脉高压，其原因可能是多方面的。尽管两者在肺动脉压力的程度上并没有明显差异，但高血流所致的肺血管病变的进展可能较为缓慢，从而使右心室有更多的时间进行调整以适应肺血管阻力的变化；而对于特发性肺动脉高压和其它类型肺动脉高压的患者，肺血管病变发展更为迅速，很快出现右心室进行性扩大和心功能失代偿，从而导致充血性心力衰竭。另一方面，艾森门格综合征是由于肺循环长期高血流、高压力所导致，这些患者在出生后由于体肺循环大量分流的存在，右心室在婴儿期后仍能维持较高程度的肌化状态，而不出现明显的室壁退化和变薄，从而可能对肺动脉压力的升高和肺血管阻力的增加耐受能力增强。此外，体肺循环分流口的存在可能对艾森门格综合征的患者产生一定的保护作用，在特发性肺动脉高压患者中，卵圆孔未闭的患者存活时间要长于房间隔完整者，而采用球囊房隔造口术能在一定程度上改善特发性肺动脉高压患者的预后，其原因可能为体肺循环分流口的存在可缓解右心室压力的升高，从而维持有效的左心输出量，提供组织足够的组织灌注和氧供。体肺循环分流口的存在对于活动时尤为重要，可在肺动脉压力急骤升高时缓解右心室压力。

对于艾森门格综合征，需要客观地全面了解其自然病史和血流动力学特点。不恰当地进行原发疾病的治疗，如关闭动脉导管未闭或室间隔缺损，以此达到治疗该症的目的，这样会适得其反，一旦原发疾病获得治疗，会促使病人早期夭折。