词条 | 外阴上皮样肉瘤 |
释义 | 外阴上皮样肉瘤是一种罕见的阴阜、阴蒂软组织恶性肿瘤,亦好发于青年男性的四肢。发病年龄最小21 岁、最大57 岁、中位年龄32 岁。好发于大阴唇、阴蒂、和尿道周围。起初时肿块很小,位于皮下,可无任何症状,在体检或无意中发现。以后肿块逐渐增大,侵犯皮肤形成溃疡,当合并感染时可出现疼痛出血。部分表现为进行性增大的结节,可为单个或多个结节。 外阴肉瘤好发于大阴唇、阴蒂、和尿道周围。 疾病简介及病因起初时肿块很小,位于皮下,可无任何症状,在体检或无意中发现。以后肿块逐渐增大,侵犯皮肤形成溃疡,当合并感染时可出现疼痛出血。部分表现为进行性增大的结节,可为单个或多个结节。大小一般为1.5~4.0cm,也有大至9cm,小至0.5cm 的。位于浅表的肿瘤,早期就引起皮肤溃疡。深在者往往沿深筋膜生长,硬韧。结节状区域不易活动,有时有疼痛或压痛。 疾病代码:ICD:C51 所属科室:妇产科 原因: 外阴上皮样肉瘤的组织学来源不明,由于镜下以类似上皮样细胞为主,故Enzinger 等(1970)正式命名为上皮样肉瘤。 病理生理外阴上皮样肉瘤为实性肿块,可见1 个或多个坚硬的结节状物无包膜,切面有光泽,可呈鱼肉样,淡红色、灰白色或暗黄色。质脆而软,但有些纤维较多的病灶则质地较韧实。较大的病灶中央可伴有出血和坏死,周围有致密的纤维组织包绕。 光镜下本瘤特点为结节中央坏死,瘤细胞呈栅栏状围绕坏死区,结节周边为硬化的胶原纤维,也穿梭于瘤细胞之间。越近结节中央瘤细胞越呈上皮样,有一定排列,而越近周边部,瘤细胞呈梭形。瘤细胞胞浆大,嗜酸性。核圆形、卵圆形、空泡状、核仁明显、分裂象多。瘤细胞可出现钙化、骨化、黏液变、囊性变、裂隙状。电镜下瘤细胞周围无基膜,胞浆内粗面内质网、高尔基器丰富,中间丝丰富并有肌纤维母细胞样的纵形排列。有指状细胞突起并形成桥粒样连接。免疫组化呈双向表达, 即上皮和间叶两种抗体均阳性。Vimentin 、cytokeratin、EMA 均弥漫阳性。Cytokeratin 各型中,可见CK7、CK8、CKl3、CKl6、CKl8 和CKl9 等阳性。大部分细胞CD34 和β-catenin 阳性表达,偶尔可表现为desmin、HMB45 等阳性,而S-100、CD31 大多为阴性。 诊断检查诊断:外阴上皮样肉瘤有时诊断确实很困难,需结合临床、实验室检查、组织病理学检查加以诊断。因本瘤生长缓慢,无特殊不适,临床中容易发生误诊,应先排除转移可能,同时借助于光镜、电镜和各项免疫组化指标检测或特殊染色,必要时检测细胞遗传学异常。Kasamatsu 等(2001)报道1 例外阴上皮样肉瘤被误诊达8 年。患者在外阴结节初次切除后诊为皮肤坏死,复发后再次局部切除诊为瘢痕增生,第二次复发伴局部浅表腹股沟淋巴结水肿,活检认为是肉芽肿性淋巴结炎,直至后来重新阅片时才正确诊为上皮样肉瘤。 实验室检查:分泌物检查、肿瘤标志物检查、免疫学检查。 其他辅助检查:组织病理学检查。 鉴别诊断与巴氏腺囊肿、炎症性肉芽肿、纤维瘤、脂肪瘤等鉴别。另外,本瘤还需与低分化鳞癌、腺癌以及上皮样外周神经纤维瘤、上皮样平滑肌肉瘤、上皮样横纹肌肉瘤、上皮样血管肉瘤、单相上皮型滑膜肉瘤、无色素性恶性黑色素瘤和恶性横纹肌样瘤等鉴别。 治疗方案Kasamatsu 等认为诊断后需立即行根治性外阴切除,至少行局部病灶广泛切除术和腹股沟淋巴结切除。Tialma 等发现5 例仅行局部肿块切除的患者中有2例分别随访52 个月、56 个月未见复发和转移。但鉴于上皮样肉瘤局部复发率和远处转移率分别高达77%~87%、45%~58%,所以应首选局部病灶广泛切除术,包括周围正常组织至少2cm,并强调尽量保留阴蒂。Tjalma 等还发现在5 例行腹股沟淋巴结切除的患者中,仅1 例确诊有淋巴结转移。即使切除转移淋巴结也只有姑息性作用,而不能预防局部复发和远处转移,故认为区域淋巴结的处理以可疑淋巴结取样性切除为佳。另外放疗和化疗多作为术后的辅助治疗,单独放、化疗效果不可靠。 1.抗癌化疗 病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤,根治术前后结合化疗可改善预后。目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有: (1)VAC 方案:长春新碱(vincristine)1.5mg/㎡,静注,第1,8 天;放线菌素或放线菌素D(更生霉素)400~600μg/㎡;静注,第1~4 天;环磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/㎡,静注,第1,4,8 天。3~4 周重复使用,但要视骨髓功能恢复情况而定。有报道用此方案治疗盆腔肉瘤可延长生存期4~5 倍(Rivard,1975)。 (2)ADIC 方案:多柔比星(阿霉素)60mg/㎡,静滴,第1 天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/㎡,静滴,第1~5 天。有效率42%(Beretta,1983)。 (3)CYVADIC 方案:环磷酰胺500mg/㎡,静滴,第2 天;长春新碱1.5mg/㎡,静注,第1,8 天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/㎡,静滴,第2 天。疗程间隔4周。有效率47%。 2.恶性淋巴瘤病灶局限者,先行手术切除,术后化疗,常用方案为 (1)COP 方案:环磷酰胺800mg/㎡。,静注,第1 天及第15 天;长春新碱1.4mg/㎡,静注,第1 天;泼尼松(强的松)100mg,口服,第1~5 天。3 周重复1 个疗程。有效率80%以上(潘启超,1989)。 (2)CHOP 方案:环磷酰胺750mg/㎡。静滴,第1 天;多柔比星(阿霉素)50mg/㎡,静滴,第1 天;长春新碱1.4mg/㎡,静注,第1 天;泼尼松(强的松)100mg,口服,第1~5 天。3 周重复1 个疗程,有效率达90%以上。 3.放射治疗 软组织肉瘤于根治性手术后补充放射治疗是有益的,可减少术后局部复发率,与化疗综合应用也可达到近期治愈。 并发症易并发感染。 预后及预防预后:早诊断、早期广泛切除病灶将有助于改善预后。随访0~312 个月(平均56 个月),11 例存活,占47.8%。术后有9 例患者在1~24 个月内局部复发,复发后4.5~180 个月死亡,均死于远处转移。常见的转移部位有肺和区域淋巴结,还可见转移至头皮、肝等部位。与不良预后相关的因素有:近侧型、肿块>5cm、血管侵犯、远处转移和高的核分裂数等。 预防:定期进行体格检查、尽可能早期发现、早期治疗、做好随访工作。 定期进行体格检查、尽可能早期发现、早期治疗、做好随访工作。 |
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