外耳道黑色素瘤临床不多见，可发生于任何年龄，但以中年或老年患者最多，男女发病率无显著差异。以慢性刺激、冻疮、痤疮、烫伤、强烈日光和放射线照射等可能为致病诱因，表现局部发痒、烧灼感等，早期手术切除术治疗，施行外耳截除术合并腮腺全切除及颈淋巴结廓清术是最理想的治疗方案。

病因病机

诊断要点

临床表现(症状 体征)

治疗概述(手术治疗 术后化疗)

疾病预后

病因病机

长期慢性刺激、冻疮、痤疮、烫伤、强烈日光和放射线照射等可能为致病诱因。常由黑色素痣恶变所致。

瘤细胞大小和形态不一，圆形、多边形或梭形，排列成不规则的片状或索状。瘤细胞内含黑色素颗粒，细胞核圆形或不规则，大小不一，异形明显，有时可见一个或几个核仁，核分裂象多见。如细胞不显示黑色素时则为无色素性黑色素瘤，易误诊为未分化癌或纤维肉瘤。

诊断要点

外耳黑色素病变，以色素痣和色素性基底细胞乳头状瘤最为常见。但任何色素性病变，都应排除恶性黑色素瘤的可能，尤其是良性色素痣生长加快，有灼热感、刺痛或疼痛，表面有出血、糜烂、溃疡等。宜作整块肿瘤切除和活检。切除边缘应包括正常组织，避免用电灼，否则易破坏其边缘组织结构，影响病理检查结果。诊断应结合临床和病理。据统计，临床诊断的169例全身恶性黑色素瘤，仅43%被病理证实；相反，病理证实的151例中，临床诊断正确率仅为48%（Ward，1968）。

临床表现

症状

早期可无症状，或仅有局部发痒、烧灼感、刺痛等。肿瘤增大堵塞外耳道时，可出现听力障碍、耳鸣等不适。侵犯骨质可出现耳深部疼痛。

体征

浅表型病变扁平、光滑，有黑灰色的色素沉积。病变向深部发展时为浸润型，形成肿块，表面可有溃疡和出血。

耳道黑色素瘤可分为3期：

第一期，病变局限于耳部，又分原发浅表型、原发浸润型和复发型。

第二期，病变转移至局部淋巴结。

第三期，有远处转移。

该病多由淋巴转移到局部淋巴结。约有10%患者由血行转移而不累及淋巴结，17%同时有血行和淋巴结转移。恶性黑色素瘤的浸润型可早期转移至局部淋巴结：耳下部的病变转移至颈上部和腮腺淋巴结，耳后部病变转移至乳突和枕淋巴结，耳上部病变转移至腮腺、乳突、枕部、颈静脉或颌下淋巴结，耳甲腔及耳屏部病变常转移至腮腺及颈上部淋巴结，局部淋巴结转移比全身淋巴结转移为早。在病变的晚期可播散至肝、脑、腹膜、肺及心肌等。

治疗概述

手术治疗

此瘤对放射线不敏感，应早期手术切除。不论有无局部转移，施行外耳截除术合并腮腺全切除及颈淋巴结廓清术是最理想的治疗方案。

耳郭浅表型恶性黑色素瘤如直径小于1cm，则可考虑作简单的楔形切除。对第一期恶性黑色素瘤作单纯切除后，局部淋巴结转移率为7%。大范围的浅表型恶性黑色素瘤及任何浸润型黑色素瘤、耳甲腔或耳郭后面的黑色素瘤或已属复发者均宜作耳郭切除、腮腺切除和颈淋巴结廓清术，耳后淋巴结、腮腺旁淋巴结、腮腺淋巴结、耳垂下淋巴结、二腹肌后腹淋巴结及其他颈浅、颈深淋巴结均应完整切除，包括颈阔肌也宜除去。

病变在耳甲腔者也应将外耳皮肤切除；病变在耳后沟时，耳后淋巴结及乳突应包括在切除范围以内。切除腮腺时，注意耳前淋巴结有无侵及，尽量不牺牲面神经。

术后化疗

术后病理证实为Clark浸润深度标准Ⅲ度以上，或有局部淋巴结转移者，应行术后化疗。常用的方案为：长春新碱酰胺3mg/m，静脉注射，第1天。氮烯咪胺350mg/m，第2、3、4天。博莱霉素15mg/m，第1天。对有手术禁忌证的病人，可行姑息性放疗，主要采用大分割的照射方法：每周放疗2次，每次4~6Gy。总剂量一般为42~45Gy。对有多发性远处转移的病人，应以姑息性化疗为主。

疾病预后

病变在外耳中央（包括外耳道、耳甲腔、耳屏和对耳屏）和耳后区（包括乳突区皮肤）者预后差。70%~80%范围小的浅表型恶性黑色素瘤可获良好的治疗效果；浸润型及复发型的治愈率为30%；具有明显转移者其治愈率约为14%。一般病变越近耳郭周边部，其预后越好。