| 词条 | 脱屑性间质性肺炎 |
| 释义 | 脱屑性间质性肺炎（desquamativeinterstitialpneumonitis，DIP），是间质性肺炎一种类型，是以气腔单核细胞浸润为特征的慢性肺部炎症。其特征为肺泡腔有广泛的大量肺泡细胞脱屑和增生，对类固醇激素反应良好。 概况??? 脱屑性间质性肺炎，是间质性肺炎一种类型，是以气腔单核细胞浸润为特征的慢性肺部炎症。DIP是一种临床及病理上独立的疾病名称，累及30~40岁的吸烟者，大多数病人有气促。其特征为肺泡腔有广泛的大量肺泡细胞脱屑和增生，对类固醇激素反应良好。Liebow等认为是独立的疾病，但Sceding等认为它可能是致纤维化肺泡炎发展中的一个阶段，其他作者在特发性间质性肺纤维化、嗜伊红细胞肉芽肿、肺蛋白沉着症、类风湿样病长期服用呋喃咀丁等病例中，发现肺脏病理变化亦与脱屑性间质性肺炎有相同之处。 疾病描述??临床表现脱屑性间质性肺炎(DIP)是一种临床及病理上独立的疾病名称,累及30~40岁的吸烟者,大多数病人有气促. 本病可分原发性与继发性类原发者发病较急继发者，续发于其他疾病之后，症状颇似弥漫性肺纤维化发病多隐袭但也可突然起病主要表现为呼吸加快进行性呼吸困难心率增速紫绀干咳体重减轻，无力和食欲减退发热多不超过38℃严重者发生心力衰竭可于吃奶后突然死亡查体有时可见杵状指趾肺部体征不明显有时两下肺可听到细湿罗音X线胸片显示两下肺毛玻璃样或网状片状阴影可有边缘不清之模糊，角形阴影从肺门沿心缘向肺底及周缘放散有时 脱屑性间质性肺炎可见气肿大泡气胸及胸腔积液等合并症远期可并发肺心病末梢血嗜酸细胞可见增高。 X线表现两肺有对称性磨玻璃模糊阴影在肺底部最显著亦有呈角形模糊阴影，从肺门向两侧肺底伸展有时并发自发性气胸或胸水。 病肺肉眼观呈灰黄色坚实无气镜检最显著的特征是肺泡腔内有大量脱屑颗粒状细胞大小不等直径7～8μm；有些细胞呈纺锤状多核胞内可含极少的空泡，无碳末胞浆含多量PAS染色阳性抗淀粉酶颗粒常有不含铁的色素颗粒脂类染色阳性电子显微镜检查脱屑细胞多数为巨噬细胞肺泡上皮细胞及脱屑细胞见核分裂肺泡上，皮细胞增生或肥大无透明膜形成有不等量的间质纤维化及网蛋白纤维形成有时显示粘液瘤的性质间质肌纤维，增生肺脏变僵硬常见肺小叶间隔肺泡隔及胸膜水肿及纤维化肺泡闭塞不常见在病变严重的肺区常有闭塞性肺动脉内膜炎有局灶淋巴细胞聚集其中有生发中心。 从临床症状X线表现只能作出拟诊经支气管镜或开胸作肺活检可以确定诊断Ashen等（1984）所提出的病理诊断标准如下：①肺泡内可见含PAS染色阳性颗粒的巨噬细胞大量聚集；②肺泡内Ⅱ型上皮细胞肿胀及增生；③间质内有淋巴细胞浆细胞和嗜酸细胞浸润并有轻度间质纤维化。 疾病病因脱屑性间质性肺炎病因不明，是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症，尚不清楚。因曾查到过类风湿因子，抗核抗体及红斑狼疮细胞，故一度曾认为是一种结缔组织病。亦有人认为与肺 泡性蛋白质沉积症有关。还有人报道继发于呼吸道病毒及支原体感染之后，或无任何明显诱因。有报道发生于炎症性肠病用Sulfesalazine治疗的小儿。 主要组织学特点如下：①肺上皮细胞（主要为Ⅱ型肺细胞）大量增生并脱落到肺泡腔内；②肺泡内蓄积有巨噬细胞，并有PAS染色阳性、抗淀粉酶的细胞浆颗粒游离于肺泡腔；③肺间质有淋巴细胞、单核细胞、浆细胞及嗜酸细胞浸润；④肺泡壁由于水肿、充血及细胞浸润而显著增厚。在Ⅱ型肺细胞及脱落细胞内有嗜酸性核内包涵体是由于退行性变引起，乃由髓磷质组成。并无肺泡壁坏死及无透明膜形成。偶见巨噬细胞融合形成多核细胞，因此与巨细胞十分相似，故有人认为本病是巨细胞间质性肺炎之初期，本症纤维化不著明，但有观察本症数年后可演变为弥漫性肺纤维化，甚至演变成肺心病者。 DIP在组织病理上不同于寻常性间质性肺炎,前者倾向于表现为弥漫性和均匀性,可有因纤维化组织造成肺泡间隔,轻到中度增宽,伴中度的淋巴细胞,浆细胞以及偶为嗜酸性细胞间质浸润.肺泡壁排列有肿胀的立方型肺泡细胞.最显著的特征为大多数末梢气腔内有大量的巨噬细胞.可有蜂窝样变,但通常不像IUP中那样广泛和明显.某些专家认为区分DIP和UIP是人为性的,因为两种组织类型常常发生在同一个肺中(可能代表同一病程的不同时期).然而,UIP中DIP样反应通常很轻微,而且在DIP中未发现有类似的肺实质侵犯. 症状体征本病可分原发性与继发性二类。原发者发病较急，继发者续发于其他疾病之后。症状颇似弥漫性肺纤维化，发病多隐袭，但也可突然起病。主要表现为呼吸加快、进行性呼吸困难、心率增速、紫绀、干咳、体重减轻、无力和食欲减退。发热多不超过38℃。严重者发生心力衰竭，可于吃奶后突然死亡。查体有时可见杵状指、趾，肺部体征不明显，有时两下肺可听到细湿罗音。X线胸片显示两下肺毛玻璃样或网状、片状阴影，可有边缘不清之模糊三 脱屑性间质性肺炎角形阴影，从肺门沿心缘向肺底及周缘放散。有时可见气肿大泡、气胸及胸腔积液等合并症。远期可并发肺心病。末梢血嗜酸细胞可见增高。 X线表现，两肺有对称性磨玻璃模糊阴影，在肺底部最显著。亦有呈三角形模糊阴影，从肺门向两侧肺底伸展，有时并发自发性气胸或胸水。 病肺肉眼观呈灰黄色、坚实、无气。镜检，最显著的特征是肺泡腔内有大量脱屑颗粒状细胞，大小不等，直径7～8μm;有些细胞呈纺锤状，多核。胞内可含极少的空泡。无碳末。胞浆含多量PAS染色阳性、抗淀粉酶颗粒。常有不含铁的色素颗粒。脂类染色阳性。电子显微镜检查，脱屑细胞多数为巨噬细胞，肺泡上皮细胞及脱屑细胞见核分裂。肺泡上皮细胞增生或肥大。无透明膜形成。有不等量的间质纤维化及网蛋白纤维形成。有时显示粘液瘤的性质。间质肌纤维增生，肺脏变僵硬。常见肺小叶间隔、肺泡隔及胸膜水肿及纤维化。肺泡闭塞不常见。在病变严重的肺区，常有闭塞性肺动脉内膜炎。有局灶淋巴细胞聚集，其中有生发中心。 从临床症状、X线表现只能作出拟诊。经支气管镜或开胸作肺活检，可以确定诊断。Ashen等（1984）所提出的病理诊断标准如下：①肺泡内可见含PAS染色阳性颗粒的巨噬细胞大量聚集；②肺泡内Ⅱ型上皮细胞肿胀及增生；③间质内有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸细胞浸润，并有轻度间质纤维化。 诊断检查?检查?肺功能检查显示限制型改变伴DLCO降低，动脉血气显示低氧血症。胸部X线在多达20%病例可正常，如有异常时，其严重程度低于间质性肺纤维化。HRCT示斑片状，胸膜下的毛玻璃样阴影。经支气管镜或开胸作肺活检，可以确定诊断。 鉴别诊断??脱屑性间质性肺炎脱屑型间质性肺炎需要与以下疾病相鉴别：特发性肺纤维化（病理学上称为寻常型间质性肺炎）、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病、非特异性间质性肺炎、急性间质性肺炎、淋巴细胞间质性肺炎和隐源性机化性肺炎。 DIP在组织病理上不同于寻常性间质性肺炎，前者倾向于表现为弥漫性和均匀性，可有因纤维化组织造成肺泡间隔，轻到中度增宽，伴中度的淋巴细胞，浆细胞以及偶为嗜酸性细胞间质浸润。肺泡壁排列有肿胀的立方型肺泡细胞。最显著的特征为大多数末梢气腔内有大量的巨噬细胞。可有蜂窝样变，但通常不像IUP中那样广泛和明显。某些专家认为区分DIP和UIP是人为性的，因为两种组织类型常常发生在同一个肺中（可能代表同一病程的不同时期）。然而，UIP中DIP样反应通常很轻微，而且在DIP中未发现有类似的肺实质侵犯。 肺功能检查显示限制型改变伴DLCO降低，动脉血气显示低氧血症。胸部X线在多达20%病例可正常。如有异常时，其严重程度低于间质性肺纤维化。HRCT示斑片状，胸膜下的毛玻璃样阴影。 治疗措施?早期应用泼尼松40～60mg/日，有显效。但也有患者停药后症状又复现，继续用药后又见好转。晚期肺脏有弥漫性肺纤维化，或形成蜂窝肺，激素治疗无效。 由于DIP比UIP有更好的预后(10年总生存率约为70%)以及对戒烟和使用皮质激素有更好的反应,因此临床上识别DIP很重要. 临床特点：“脱屑”是指肺泡上皮脱落聚集在肺泡腔内的现象。本型肺泡腔内聚集的细胞不是肺泡上皮而是巨噬细胞，“脱屑”这个概念不准确，但现在一直延用此命名。DIP的治疗和预后都较UIP为好，10年生存率大约为70%。DIP多见于有吸烟史者，平均发病年龄是42岁，男性多见，约为女性的2倍。大多数患者为亚急性起病(数周至数月)或隐匿，临床表现与UIP类似，咳嗽和呼吸困难是最常见的症状，半数患者有杵状指。肺功能为限制性通气障碍，伴有弥散功能降低和低氧血症。一般实验室检查无特殊发现。 影像学特点：20%的患者胸片接近正常。大约1/4的患者胸片和高分辨CT扫描显示在中下肺野出现弥漫的毛玻璃样改变，后期也可出现线状、网状、结节状间质影像。 病变特点：主要的组织学特点是弥慢性的肺泡内巨噬细胞聚集，均匀分布。这种变化在呼吸性细支气管周围尤为明显，并弥散到远端气腔甚至整个肺实质。除了肺泡壁轻至中度增厚外，无纤维化瘢痕、蜂窝肺，纤维母细胞灶缺如或不明显。间质有少量淋巴细胞和浆细胞浸润。 并发症肺部感染肺部感染是常见的并发症,并能诱发呼吸衰竭,甚至导致死亡.应当积极治疗.低氧血症是常见的,在无明显诱因时也可能存在.如PaO2<7．33kPa（55mmHg）,应进行家庭氧疗.晚期合并肺心病右心衰竭时,按心功能不全治疗.反复发生气胸,可作胸膜粘连术. 一般并发症1.流产：双胎妊娠的自然流产率2～3倍于单胎妊娠胎儿个数越多流产危险性越大与胚胎畸形胎盘发育异常胎盘血液循环障碍及宫腔容积相对狭窄有关。 2.胎儿畸形：双胎妊娠胎儿畸形率比单胎高2倍单卵双胎畸形儿数又是双卵双胎的2倍畸形率增高的原因尚不清 脱屑性间质性肺炎楚，宫内压迫可致畸形足先天性髋关节脱位等胎儿局部畸形但与胎盘类型无关亦无染色体异常增多的依据。 3.胎儿宫内生长迟缓：30孕周以前双胎胎儿的生长速度与单胎相似此后即减慢宫内生长迟缓的发生率为12%～34%其程度随孕周的增长而加重单卵双胎比双卵双胎更显著。 4.贫血：由于血容量增加多铁的需要量大而摄入不足或吸收不良妊娠后半期多有缺铁性贫血孕期叶酸需要量增加而尿中排出量增多若因食物中含量不足或胃肠吸收障碍而缺乏易致巨幼红细胞性贫血。 5.妊娠高血压综合征：发生率为单胎妊娠的3倍症状出现早且重症居多往往不易控制子痫发症率亦高。 6.羊水过多：5%～10%双胎妊娠发生羊水过多发生率为单胎妊娠的10倍尤其多见于单卵双胎且常发生在其中的个胎儿。 7.前置胎盘：由于胎盘面积大易扩展至子宫下段而覆盖子宫颈内口形成前置胎盘发生率比单胎高1倍。 8.早产：由于子宫过度伸展尤其胎儿个数多并发羊水过多时宫内压力过高早产发生率高多数早产为自然发生或因胎膜早破后发生据统计双胎妊娠的平均妊娠期仅37周。 特殊并发症1.双胎输血综合征：主要是单绒毛膜单卵双胎妊娠的严重并发症由于两个胎儿的血液循环经胎盘吻合血管沟通发生血液转输从而血流不均衡引起。 2.双胎之宫内死亡：多胎妊娠时不但流产早产比单胎多发生胎儿宫内死亡亦多有时双胎之死于宫内另胎儿却继续生长发育。 脱屑性间质性肺炎发病原因DIP的病因至今不明，与RBILD一样，发病与长期吸烟有密切关系，发病者有85%～90%有长期吸烟史。但因素复杂，文献报道与各种无机粉尘吸入和燃烧的塑料气味吸入也有关。药物引起的DIP也有报道，Bone报道2例由于长期服用呋喃坦丁，经组织病理学证实引起本病，停药后给予肾上腺糖皮激素而治愈。有的学者在DIP患者的肺泡壁细胞核内发现大量的包涵体，推测本病病因与病毒感染有关。部分病人发病前确有呼吸道感染史，但缺乏更多的病毒引起的证据。目前认为，病毒可能只是一种激发因素。也有人认为，特发性DIP是一种自体免疫性疾病，因为其肺泡腔、肺泡壁和间质的细胞浸润，主要是淋巴细胞和浆细胞，这些细胞与免疫关系密切，这只是一种推测，但缺乏有证据的资料。现在多数学者认为此病与多种因素有关，吸烟则是其重要的发病因素。 脱屑性间质性肺炎发病机制DIP的病理与RBILD很相似，不同之处是在RBILD组织病理学改变的基础上，肺泡腔内还聚集了大量的棕色素巨噬细胞。1984年国内学者曾将DIP的典型病理归纳为以下9条：①Ⅱ型肺泡细胞增生肥大;②肺泡腔内聚集大量含棕色素的巨噬细胞;③肺泡结构基本正常;④周围间质有淋巴细胞和浆细胞浸润;⑤无肺泡壁坏死和透明膜形成;⑥肺泡腔内无明显的纤维素渗出;⑦无石棉小体或其他晶形粉尘物质存在;⑧早、中期很少看到肺泡闭锁;⑨晚期亦可出现间质纤维化，甚至个别出现蜂窝肺，但比IPF明显为轻。这些病理改变与IPF迥然不同，因此将其从IPF中分离出来是合理的。 脱屑性间质性肺炎检查肺功能检查显示限制型改变伴DLCO降低，动脉血气显示低氧血症。胸部X线在多达20%病例可正常，如有异常时，其严重程度低于间质性肺纤维化。HRCT示斑片状,胸膜下的毛玻璃样阴影。经支气管镜或开胸作肺活检，可以确定诊断。? 预防1、避风寒，防止上呼吸道感染； 2、积极改善生活环境空气质量； 3、戒烟酒，改变坏生活习惯。 |
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