| 词条 | 兔唇 |
| 释义 | 唇裂俗称兔唇、缺嘴、豁嘴，是口腔颌面部常见的先天性畸形。发病率约为1.82‰，全国现有患者170多万，属于多基因遗传性疾病。 兔唇简介“兔唇”这种新生儿先天畸形病最近屡见报端，引起许多孕妇不安。兔唇”发病率比较低，并不像有些人想像得那样可怕，只要及早治疗，基本上不会影响孩子日后的正常生活。 “兔唇”在医学上被称为“唇裂和腭裂”，如果相伴发生则称“唇腭裂”，属于先天性生理缺陷，在我国的发病率约为七百五十分之一。 “孕妇吃兔肉，婴儿长‘兔唇’”，这种说法在民间流传很广。这只是没有任何科学依据的臆想。“兔唇”的发病原因主要包括遗传、环境影响两种观点，学术界至今没有形成定论。从临床来看，一些婴儿长了“兔唇”确实与孕妇怀孕初期用药不当有关，但专家们尚未找到两者之间存在必然联系的医学依据。 在国内较大的医疗机构，“兔唇”的治疗方法已经比较成熟。上世纪90年代末期，美国一位医学教授针对唇腭裂提出了“系统治疗法”，其临床效果一直令人满意。“系统治疗法”分三个阶段：一是患病婴儿出生10天左右接受上唇粘连手术，以减轻症状；二是3个月后接受上唇修复手术；三是视唇裂矫正效果再进行腭裂修复手术。如有必要，患儿在5岁—6岁时还需进行牙齿矫正。 症状：唇裂有碍美观，且影响吸奶，妨碍发音和牙槽骨的发育 治疗:唇腭裂严重影响美观、吞咽、语音、心理，唇裂主要用手术进行治疗。一般认为唇裂较为合适的治疗时机在3-6月，新生儿期间手术风险大，修复效果也不十分好，而太迟则给患儿及家长带来不利的心理影响。唇裂的术式主要有旋转推进、下三角瓣及直线法。国际上多使用旋转推进术，直线法适用范围太窄。除了行功能性的唇裂整复术外，现在也多主张在唇裂修复的同期行唇裂鼻畸形矫正。因为多种客观因素，常需施行多次唇裂手术，以达到最好的手术效果。 兔唇病因原因分析引起唇腭裂的因素尚未完全明了，但可能与以下因素有关： ①遗传因素：遗传学研究证明，本病为多基因遗传性疾病，20-30%的患者具有阳性的遗传因素。我们也经常可见在患者的亲属中有类似的畸形发生。 ②环境因素：如怀孕期间维生素的缺乏，母亲在怀孕期间感染病毒，接触X射线、激素或抗肿瘤药物、抗组胺药、烟酒刺激等，都可能造成遗传基因的突变等一系列畸变。 综上所述，致畸因素是多种多样的，但也不十分明确，简单地可认为是一种多基因遗传性疾病。 致病因素兔唇及颚裂是一种颇为常见的先天缺陷，在英国每一千个初生婴儿当中有最少一个出现这种先天缺陷。这是发生在妇女怀孕初期，胎儿嘴部的上颚骨未能合适地接合。出现兔唇的婴儿需要接受多次手术，以及接受语言治疗等来补救这种先天缺陷。这种疾病与基因也有很大关系，如果一个婴儿的哥哥或姐姐也有这种先天缺陷，那这个婴儿便比其他婴儿多30至40倍的可能出现这种缺陷。 遗传因素：多数患儿可以发现在其直系亲属或旁系中，也有同样畸形发生。据调查，唇裂的发病率为0。17%。父母一方是唇裂的，其子女的发病率可高达2.6%-5.6%，比前者高出15-32倍。父亲患有唇腭裂，后代患病率为3%左右，如果是母亲患病，则遗传给子女的几率高达14%。健康父母已生育一个有兔唇的孩子，那么出现第二个有兔唇的几率为4%。若已生过俩兔唇子女，再次怀孕生兔唇孩子的几率就上升到9%。近亲结婚者的子女发病率更高。 营养因素：妇女怀孕期间的呕吐和偏食可影响营养摄入，造成维生素缺乏，在动物实验中，用缺乏维生素A、E的食物喂养怀孕小白鼠时，出生的幼鼠常有唇腭裂发生。 病毒感染：在妊娠早期（2个月内），如遇风疹病毒感染，可能成为婴儿唇腭裂的原因。 药物因素：有些药物能通过胎盘屏障影响胚胎发育，如安眠药、抗过敏药、苯妥英那、肾上腺皮质激素、环磷酸胺均可导致胎儿畸形。 内分泌影响：实验证明，孕鼠在孕后9天、10天、11天各注射肾上腺皮质激素，其所生育的幼鼠中多患有唇腭裂。因此，在怀孕早期（8周内），如孕妇因精神紧张及外伤等原因，可使体内的肾上腺皮质激素分泌增加，从而导致婴儿先天畸形。 放射线：妊娠早期如果接触放射线，则有可能导致胎儿唇裂腭裂。 主要表现兔唇主要表现为婴儿的上嘴唇是裂开的，象兔子的上唇一样。医学上称唇裂。兔唇多是因为母亲在怀孕头2个月内服用了肾上腺皮质激素等药物，使唇、腭部发育受到影响而导致唇、腭裂。 由于唇、腭裂婴儿的口腔内压力不够，吃奶或喝水等时，很容易呛到气管里或流到耳朵里。误入气管里的奶汁到达肺部后会引起炎症而发展成肺炎；经嗓子流到耳朵里的奶汁则容易引起中耳炎，从耳朵里流出脓或异样液体。所以哺育唇、腭裂婴儿的家长特别辛苦，喂奶时要特别细心。 单纯为唇裂的婴儿，一般在孩子3～4个月时，可到医院的进行唇裂修补术，大多不会留下明显的痕迹。如果同时存在腭裂，为了有利于婴儿吃奶和以后的正确发音，还要再做一些修补手术。不论是唇裂还是腭裂，由于各种形状和程度的不同，应根据各自的情况来决定手术的时间。 诊断方法唇裂患者唇部留有裂隙﹐单侧或双侧﹐常在一侧鼻孔中央的直下方﹐大小不一﹐大者可达鼻孔内﹐并常伴有鼻翼塌陷。唇腭裂有碍美观，还可造成吸吮功能障碍，切牙发育畸形、突出，前牙牙槽裂开等。影响吃奶，病儿吃奶时很容易误吸入呼吸道，引起气管炎、肺炎等。因为不能正常哺乳，天长日久病儿会发生营养不良及各种营养障碍。严重者甚至危及生命。唇是构音器官之一，唇裂病儿说话时吐字不清，影响发音。鼻唇沟加深：鼻唇沟是人面部的一个体表标志，每个人都会有，深浅因个体差异而不同，会随着年龄的增加而逐渐加深，一般在25岁即开始出现加深的趋势，此后会随着面部的组织松垂而逐渐加重。鼻唇沟是鼻翼两侧至口角外下的一条浅沟，上端起于内上方，随即向外下方，继下行于颊唇之间，故俗称“唇面沟”。儿童和年轻人只有在微笑时此沟才明显，面部衰老时此沟也很明显。鼻唇沟是面部衰老的重要形态特征之一，也是面颊、唇区衰老的标志。形态上是在面颊部皮肤过剩性的一条凹陷性皱纹。鼻唇沟出现后显得面部的组织松垂程度加重，更显衰老。可根据患儿的体征和兔唇的临床表现来进行诊断和判断。 兔唇预防1．孕前检查。兔唇为多基因遗传性疾病，因此在怀孕之前，一定要进行全面谨慎的孕前检查，如有一方，甚至双方患有此病，或有家族病史，胎儿患病的几率就会很高。 2．洁净孕期。母亲在怀孕期间感染病毒、服用某些药物、接触X射线、缺氧，都可能造成遗传基因突变，导致婴儿兔唇。酗酒、吸烟(包括二手烟)都是导致婴儿兔唇的隐形杀手，研究表明，吸烟、酗酒的孕妇，胎儿兔唇发生率比生活健康的孕妇要高得多。为此，准妈妈要祛除不良嗜好，为宝宝的健康保驾护航。 3．孕妇在怀孕期间应避免偏食，保证维生素BCD及钙铁磷的充分摄入，保持心境平和，避免精神紧张，不服用抗肿瘤药物、抗惊厥药、组胺药、治疗孕吐的克敏静和某些安眠药，不吸烟不酗酒，避免接触放射线、微波等。 4．孕妇多进食叶酸减少婴儿出现兔唇这种先天缺陷，专家发现，如果妇女怀孕时进食叶酸，将减少婴儿出现兔唇及颚裂这种先天缺陷。 研究人员说，如何怀孕妇女有家族成员诞生的婴儿出现这样的现象，那么额外的补充剂可能对妇女有帮助。一直以来，专家已经知道，叶酸可以降低婴儿出现大脑受损和脊柱裂的机会。最近的研究也显示，叶酸可能可以减少婴儿得到唐氏综合症和白血病的机会。 目前，医生建议准备怀孕的妇女以及在怀孕的头三个月进食叶酸补充剂。西兰花这种菜含有大量叶酸。有关的研究人员表示，他们的研究显示妇女怀孕初期进食额外的叶酸，有助减少婴儿出现兔唇及颚裂这种先天缺陷 。不过，研究人员表示，需要对有关的发现作进一步的研究确定。 5．营养平衡：妈妈是胎儿唯一的营养来源。在怀孕期，均衡而多元化的饮食是非常重要的。怀孕时吃和喝的一切都会对婴儿造成影响，要多吃蔬菜和新鲜的水果，少吃含糖份、盐份和经过加工的食物。 6．情绪稳定：当孕妇出现忧虑、焦急、暴躁、恐惧等不良情绪时，肾上腺皮质激素可能阻碍胚胎某些组织的融汇作用，造成胎儿唇裂或腭裂。 7．疾病早治：有糖尿病、贫血、妇科病及甲状腺功能减退疾病的孕妇，要尽早治疗。 8．慎重用药：怀孕期间应用激素或抗肿瘤药物、抗组胺药物，均可能导致胎儿畸形。 9．避免感冒：调查发现，很多兔唇儿母体在孕前期都感冒过，这也是导致兔唇的重要因素之一。 10．防范病毒：孕期妇女应特别注意预防风疹等病毒感染。 11．远离放射：青年夫妇在决定怀孕前3个月，要尽量避免接触放射用品，现在许多孕妇一直到生产都正常上班，许多办公室都是开放性场所，堆满电脑，几十台手机同时使用，对胎儿健康十分不利。 12．戒除烟酒：墨西哥一项研究表明，“兔唇”是因为婴儿在胚胎时期上唇和上腭的发育受阻，孕妇长期吸烟和酗酒导致胚胎发育异常是其中一个原因。 13．掌握生育时机：医生表示，20岁以下和35岁以上的父母产生畸形儿的可能性最大，因为20岁以下还没完全成熟，而35岁以上已经开始老化，因此，女性最好在25岁至30岁之间生小孩。 14．重视婚检产检：结婚前最好通过婚检进行第一次筛查，发现兔唇等遗传疾病。此外，胎儿20到24周时有经验的医生就可以从超声波检查中看出胎儿是否存在肢体残缺等较明显的畸形。 兔唇会遗传吗兔唇会遗传吗?关于兔唇遗传吗这个问题，根据调查，人群中唇裂的发病率是0.17%，父母一方是唇裂的，他们子女的发病率可高达2.6-5.6%，比前者要高12-32倍。还有人报道，凡生过一个兔唇子女的妇女，下次妊娠再生兔唇儿的机会为4% ;若已生过2个兔唇子女，再下一次妊娠生兔唇儿的机会就上升到9%;近亲结婚的子女中发病率更高，说明兔唇和遗传因素有密切关系。 喂养方法唇腭裂幼儿喂养方法1：注意体位： （1）取坐位或45゜角抱位，切忌平躺，以免呛咳； （2）采用面对面喂哺方式，以利观察。（3）采用俯卧位，使鼻腔在口腔上方而不致发生呛咳。 唇腭裂幼儿喂养方法2： 孩子吸奶时，用手指堵住唇裂部位，帮助唇部闭合。 唇腭裂幼儿喂养方法3：选用十字开口的塑胶奶瓶，因为十字型的开口在受到压迫时才会打开，孩子不会被呛到。 唇腭裂幼儿喂养方法4：采用挤喂的方式，即购买可以挤压的奶瓶或注射器、滴管喂养。 唇腭裂幼儿喂养方法5：通过吹气球，吸吮奶嘴或按摩肌肉训练颊，舌的功能。 唇腭裂幼儿喂养方法6：将奶嘴置于非裂开处，以免局部刺激过大。 唇腭裂幼儿喂养方法7：早期正畸治疗，如配戴一种由软硬两种树脂材料构成的Hotz矫治器，覆盖全部牙槽嵴和硬软腭，使口腔内形成负压并改善舌的运动，对喂哺有显著的改善。 兔唇整形最佳时间兔唇整形手术在出生后3-6个月进行较好，因为此时患儿全身情况比较稳定，能较安全地手术。双侧兔唇手术宜在6个月之后进行，但最好也不要超过1岁。腭裂一般在学说话前，即2岁前治疗。在第一次手术后，随着患儿身体发育，上唇和鼻部可能会出现继发性畸形。如有畸形，患儿应在6-7岁前再进行一次手术。在手术修复后，还要辅以正确的语音训练。只有在家长教导下刻苦学习，才能逐渐改变已养成的不良习惯，取得较好的语音效果。 手术方法兔唇整形手术方法较多，有旋转推进法、三角瓣法、矩形瓣法等。它们的优点是保留组织多；修复后的上唇较松动，唇型整齐，可见唇珠，疤痕较小。但有些患者在术后不久会出现鼻底处重新塌陷，疤痕增大或上唇动态畸形，造成远期效果不佳。其原因与设计和操作不当、肌层缝合不好等有关。近年来，国内外整容专家对口轮匝肌的研究结果，提示以往手术没有注意口轮匝肌纤维的旋转复位是术后远期效果不佳的主要原因。 技术水平修复“兔唇”国内技术领先国外： 王菲、李亚鹏赴美为天生“兔唇”女儿整容的报道成为众人关注的焦点，其实在外科手术中，唇腭裂手术远不如心脏、脑部手术复杂。目前国内的唇腭裂手术已经相当成熟，在手术切口选择、操作时间上已领先国外。 手术原则1．爱惜组织，尽量少切除。 2．选择最佳术式，避免唇部直接缝合，防止瘢痕挛缩。 3．恢复上唇的正常高度，人中居中，上唇两侧对称，上唇游离缘应落在下唇的前方，下唇下方微向前翘起。 4．婴幼儿唇裂修复应同时矫正鼻小柱偏斜，增加其高度，矫正鼻翼角移位，恢复鼻孔基本对称，以促进鼻的正常发育。 5．应进行功能性唇裂修复术，即将异位的口轮匝肌复位，恢复肌肉的连续性，以利恢复其生理功能。 兔唇修复第一，手术前处置。唇腭裂患儿的出生对父母来说无疑是严重打击，这就更需要为他们付出更多的爱心。医生要对患儿进行登记，以便以后进行长期随访。妇产科和小儿科医生对患儿进行全面体检，并解答有关问题，指导正确的喂养方法，告知患儿亲属在整个唇腭裂序列治疗过程中的注意事项。 第二，唇裂修复手术。一般单侧唇裂修复手术在患儿3～6个月进行，而双侧唇裂手术多在6～12个月左右进行。 第三，腭裂修复手术。大多选择在患儿12～18个月时进行。 第四，手术后处置。虽然这时腭部的裂隙已补好，但可能患儿的发音还带有浓重的鼻音，术后半年之内应检查患儿的发音状况，并早期进行语音训练，若发音仍未明显改善，到4～5岁左右可考虑作二次咽成形术。另唇腭裂患儿往往伴有牙齿不齐的情况，可进行牙齿的正畸治疗。 第五，颌骨及面部继发畸形的治疗。对于严重唇腭裂患者，9～11岁是进行牙床裂植骨修复的理想年龄。另外，由于手术很难一次性满意地矫治所存在的鼻唇和颌骨继发畸形，应在患儿生长发育完成后(男性17-18岁，女性15岁)进行二次整复手术。兔唇修复贯穿整个生长发育期，需要患儿家长与医生的密切配合，只有这样，才能获得较理想的治疗效果。 叶酸预防胎儿畸形孕妇叶酸每天需600-800微克中国的神经管畸形儿占世界的1/4，每年出生8万-10万例，我国是神经管畸形的高发区，据卫生部计生司1999-2000年期间对全国12万多名出生儿进行调查的结果显示，出生缺陷总的发生率达到13.07%，其中无脑儿、开放性脊柱裂、脑脊膜膨出等神经管畸形，分别居于出生缺陷的第一、三、九位，广东优生优育协会副主任委员、中山大学附属一院妇产科游泽山教授指出，新生儿神经管畸形发生的原因之一就是妊娠期间孕妇体内缺乏叶酸。 叶酸足胎儿畸形率降七成 据中国婚前育龄妇女血清抽样调查发现，中国城市和农村妇女缺乏叶酸者分别是21%和38%，而孕妇由于摄入不足、胎儿需要量大、尿中排除量比平时多等原因更容易缺叶酸。而医学证明，孕妇正确补充叶酸能预防绝大部分神经管畸形儿的发生，使神经管畸形发生率下降约70%。 孕妇补充叶酸可分为孕前、孕中和孕后三个阶段进行。孕早期(3周-6周)是胎儿中枢神经系统生长发育的关键时期，妊娠第四周末胚胎就形成了原始脑泡，这时候最易受到致畸因素的影响，而孕中后期，也一定要持续补充小剂量叶酸片，不能间断，这是因为在孕中、后期，宝宝体内核酸的合成、胎盘组织及红细胞的增加令母体对叶酸的需要量大大增加。如果此时缺乏叶酸，仍然会引起巨幼红细胞性贫血、先兆子痫及胎盘早剥的发生。 妇女对叶酸的需求增大，成年妇女每天需要摄入100-200微克的叶酸，而妊娠期妇女上升为600-800微克，孕妇可通过服用叶酸增补片进行补充。此外，动物肝、肾以及绿叶蔬菜中叶酸的含量都很丰富，可多吃。为了最大限度地保留叶酸，由于深绿色的叶菜煮过后，95%的叶酸没有了。因此，不要长时间高温炒、煮、也要避免油炸食物。有的妇女长期服用叶酸后可能出现厌食、恶心、腹胀等胃肠道症状，故补充叶酸要在医生的指导下进行。 叶酸是一种广泛存在于绿色蔬菜中的B族维生素，由于它最早从植物叶子中提取而得，故命名为“叶酸”。叶酸的化学名为“蝶酰谷氨酸”，系由喋啶酸、对氨基苯甲酸与氨酸结合而成。人类(或其他动物)如缺乏叶酸可引起巨红细胞性贫血以及白细胞减少症。此外，研究还发现，叶酸对孕妇尤其重要。如在怀孕头3个月内缺乏叶酸，可导致胎儿神经管发育缺陷，从而增加裂脑儿，无脑儿的发生率。其次，孕妇经常补充叶酸，可防止新生儿体重过轻、早产以及婴儿腭裂(兔唇)等先天性畸形。 “兔唇”的手术方法及预防措施手术方法 兔唇整形手术方法较多，有旋转推进法、三角瓣法、矩形瓣法等。它们的优点是保留组织多;修复后的上唇较松动，唇型整齐，可见唇珠，疤痕较小。但有些患者在术后不久会出现鼻底处重新塌陷，疤痕增大或上唇动态畸形，造成远期效果不佳。其原因与设计和操作不当、肌层缝合不好等有关。近年来，国内外整容专家对口轮匝肌的研究结果，提示以往手术没有注意口轮匝肌纤维的旋转复位是术后远期效果不佳的主要原因。 手术原则 1.爱惜组织，尽量少切除。 2.选择最佳术式，避免唇部直接缝合，防止瘢痕挛缩。 3.恢复上唇的正常高度，人中居中，上唇两侧对称，上唇游离缘应落在下唇的前方，下唇下方微向前翘起。 4.婴幼儿唇裂修复应同时矫正鼻小柱偏斜，增加其高度，矫正鼻翼角移位，恢复鼻孔基本对称，以促进鼻的正常发育。 5.应进行功能性唇裂修复术，即将异位的口轮匝肌复位，恢复肌肉的连续性，以利恢复其生理功能。 兔唇预防 1.孕前检查。兔唇为多基因遗传性疾病，因此在怀孕之前，一定要进行全面谨慎的孕前检查，如有一方，甚至双方患有此病，或有家族病史，胎儿患病的几率就会很高。 2.洁净孕期。母亲在怀孕期间感染病毒、服用某些药物、接触X射线、缺氧，都可能造成遗传基因突变，导致婴儿兔唇。酗酒、吸烟(包括二手烟)都是导致婴儿兔唇的隐形杀手，研究表明，吸烟、酗酒的孕妇，胎儿兔唇发生率比生活健康的孕妇要高得多。为此，准妈妈要祛除不良嗜好，为宝宝的健康保驾护航。 3.孕妇在怀孕期间应避免偏食，保证维生素BCD及钙铁磷的充分摄入，保持心境平和，避免精神紧张，不服用抗肿瘤药物、抗惊厥药、组胺药、治疗孕吐的克敏静和某些安眠药，不吸烟不酗酒，避免接触放射线、微波等。 4.孕妇多进食叶酸减少婴儿出现兔唇这种先天缺陷，专家发现，如果妇女怀孕时进食叶酸，将减少婴儿出现兔唇及颚裂这种先天缺陷。 研究人员说，如何怀孕妇女有家族成员诞生的婴儿出现这样的现象，那么额外的补充剂可能对妇女有帮助。一直以来，专家已经知道，叶酸可以降低婴儿出现大脑受损和脊柱裂的机会。最近的研究也显示，叶酸可能可以减少婴儿得到唐氏综合症和白血病的机会。 目前，医生建议准备怀孕的妇女以及在怀孕的头三个月进食叶酸补充剂。西兰花这种菜含有大量叶酸。有关的研究人员表示，他们的研究显示妇女怀孕初期进食额外的叶酸，有助减少婴儿出现兔唇及颚裂这种先天缺陷 。不过，研究人员表示，需要对有关的发现作进一步的研究确定。 5.营养平衡：妈妈是胎儿唯一的营养来源。在怀孕期，均衡而多元化的饮食是非常重要的。怀孕时吃和喝的一切都会对婴儿造成影响，要多吃蔬菜和新鲜的水果，少吃含糖份、盐份和经过加工的食物。 6.情绪稳定：当孕妇出现忧虑、焦急、暴躁、恐惧等不良情绪时，肾上腺皮质激素可能阻碍胚胎某些组织的融汇作用，造成胎儿唇裂或腭裂。 7.疾病早治：有糖尿病、贫血、妇科病及甲状腺功能减退疾病的孕妇，要尽早治疗。 8.慎重用药：怀孕期间应用激素或抗肿瘤药物、抗组胺药物，均可能导致胎儿畸形。 9.避免感冒：调查发现，很多兔唇儿母体在孕前期都感冒过，这也是导致兔唇的重要因素之一。 10.防范病毒：孕期妇女应特别注意预防风疹等病毒感染。 11.远离放射：青年夫妇在决定怀孕前3个月，要尽量避免接触放射用品，现在许多孕妇一直到生产都正常上班，许多办公室都是开放性场所，堆满电脑，几十台手机同时使用，对胎儿健康十分不利。 12.戒除烟酒：墨西哥一项研究表明，“兔唇”是因为婴儿在胚胎时期上唇和上腭的发育受阻，孕妇长期吸烟和酗酒导致胚胎发育异常是其中一个原因。 13.掌握生育时机：医生表示，20岁以下和35岁以上的父母产生畸形儿的可能性最大，因为20岁以下还没完全成熟，而35岁以上已经开始老化，因此，女性最好在25岁至30岁之间生小孩。 14.重视婚检产检：结婚前最好通过婚检进行第一次筛查，发现兔唇等遗传疾病。此外，胎儿20到24周时有经验的医生就可以从超声波检查中看出胎儿是否存在肢体残缺等较明显的畸形。 |
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