酮体（ketone body）：在肝脏中，脂肪酸氧化分解的中间产物乙酰乙酸、β-羟基丁酸及丙酮，三者统称为酮体。肝脏具有较强的合成酮体的酶系，但却缺乏利用酮体的酶系。 酮体是脂肪分解的产物，而不是高血糖的产物。进食糖类物质也不会导致酮体增多。

酮体产生的条件

酮体合成

酮体分解

酮体与胰岛素

发生酮症的前提

酮体的预防

血浆酮体临床意义

酮体产生的条件

在饥饿期间酮体是包括脑在内的许多组织的燃料，因此具有重要的生理意义。

酮体其重要性在于，由于血脑屏障的存在，除葡萄糖和酮体外的物质无法进入脑为脑组织提供能量。饥饿时酮体可占脑能量来源的25%-75%。

酮体合成

1. 两个乙酰辅酶A被硫解酶催化生成乙酰乙酰辅酶A。β-氧化的最后一轮也生成乙酰乙酰辅酶A。

2. 在乙酰乙酰CoA再与第三个乙酰CoA分子结合，形成3-羟基-3-甲基戊二酰CoA。由HMG CoA合成酶催化.

3.HMG CoA被HMG CoA裂解酶（HMG CoA lyase）裂解，形成乙酰乙酸和乙酰CoA

4.乙酰乙酸在β-羟丁酸脱氢酶（β-hydroxybutyrate dehydrogenase）的催化下，用NADH还原生成β羟丁酸，反应可逆，注意此处为D-β-羟丁酸脱氢酶催化，不催化L-型底物。

5. 乙酰乙酸自发或由乙酰乙酸脱羧酶催化脱羧，生成丙酮。

乙酰乙酸和β-羟丁酸都可以被转运出线粒体膜和肝细胞质膜，进入血液后被其它细胞用作燃料。在血液中少量的乙酰乙酸脱羧生成丙酮。

酮体分解

1. 羟丁酸可由羟丁酸脱氢酶氧化生成乙酰乙酸，在肌肉线粒体中被3-酮脂酰辅酶A转移酶催化生成乙酰乙酰辅酶A和琥珀酸。也可由乙酰乙酰辅酶A合成酶激活，但前者活力高且分布广泛，起主要作用。乙酰乙酰辅酶A可加入β-氧化。

2. 丙酮代谢较复杂，先被单加氧酶催化羟化，然后可生成丙酮酸或乳酸、甲酸、乙酸等。大部分丙酮异生成糖，是脂肪酸转化为糖的一个可能途径。

酮体与胰岛素

肝内的NEFA是酮体的主要来源。血浆中胰岛素浓度轻度增高就会明显抑制血浆NEFA和酮体的生成。因此，当出现酮体酸中毒的时候，胰岛素被当成首选药物。

需要注意的是，很多患者正在使用胰岛素的情况下，仍然出现酮症。所以，从预防的角度看，严防饥饿更重要。

发生酮症的前提

糖尿病性酮尿，仅见于重型糖尿病晚期，是酮症酸中毒的前兆。

非糖尿病性酮尿，在婴儿或者儿童，可因为发热，严重呕吐，腹泻，未能进食而出现酮尿。在妊娠期妇女，可因为严重的妊娠反应，剧烈的呕吐，重症子痫不能进食，消化吸收障碍等尿酮体阳性。

另外，剧烈运动，饥饿，应激状态也可以引起尿酮阳性。

酮体的预防

预防酮体过多产生要从几个方面着手：

1、严防胃肠感冒；2、注意谷物保护（聂文涛经验），多吃主食，避免饥饿刺激； 3、及时解除其他一切进食障碍；4、防止持续高热；5、避免过度紧张或劳累。

其中，糖尿病人因为过去错误饮食指导造成的恐惧更容易出现碳水化合物摄入过少，也容易发生对高血糖或并发症的恐惧和紧张，甚至过度运动，都给酮症的发生提供了诱因。因此，糖尿病人发生酮症的几率明显增高。

血浆酮体临床意义

在不同类型的代谢性酸中毒中酮体亦不同。代谢性酸中毒通常起因于下列情况之一：①有机酸如β-羟丁酸和乙酰乙酸产生的增加与糖尿病或酒精或乳酸酮症酸中毒相关，例如在组织灌流紊乱中可见。尿中排泄阳离子和酮体增加。②HCO3-丢失，例如：十二指肠液丢失所引起的腹泻。随着血钠浓度减少，血氯浓度通常是增加的。③酸排泄的降低，如作为肾功能不全或肾小管性酸中毒的结果。

评价代谢性酸中毒的标准是：①阴离子隙的计算，正常值是8～16mmol/L，阴离子隙(mmol/L)=[Na+]-([Cl-]+[HCO3-])。②在血清中测定β-羟丁酸和可能存在的乙酰乙酸或半定量检测尿酮体。

(1)阴离子隙正常的代谢性酸中毒：这类代谢性酸中毒与高氯酸血症相关。可能的原因包括潜在的肾小管性酸中毒，碳酸酐酶抑制剂摄入和高钾血症酸中毒。

(2)阴离子隙增加的代谢性酸中毒：因酮症酸中毒、乳酸性酸中毒、肾衰竭、水杨酸盐中毒和乙醇类物质中毒等导致的代谢性酸中毒，可使血氯正常或偶尔减少。

(3)阴离子隙增加和酮体存在的代谢性酸中毒：糖尿病和酒精是常见的原因。在重症监护室的病例中，每四个糖尿病性酸中毒中就有一个酒精性酮症酸中毒。

(4)酮症酸中毒：在酮症酸中毒中，血浆中阴离子β-羟丁酸和乙酰乙酸的积聚可导致阴离子隙的上升，其与碳酸氢离子浓度的减少是成比例的。肾脏的排泄直接取决于肾小球的滤过率，因为肾脏两种阴离子的重吸收仅达75%～85%。因此，在肾功能健全的情况下血酮和尿酮存在定量关系。已经证实，当血酮(β-羟丁酸+乙酰乙酸)达到0.8mmol/L(8mg/dl)时，尿常规会得到一个加号的阳性结果。血酮达到1.3mmol/L(13mg/dl)时，尿常规有三个加号的阳性结果。然而因为尿常规不能检测β-羟丁酸，大约有10%体内仅有β-羟丁酸积聚的病人检验可以产生阴性结果。

该综合征主要是Ⅱ型糖尿病代谢性失代偿所致脱水引起的非酮症阴离子隙正常的高糖血症状态。它与糖尿病性酮症酸中毒不同。