铁粒幼细胞性贫血

铁粒幼细胞性贫血(sideroblastic anemia) 指由于血红素合成障碍及铁利用不良而导致的贫血。其特征为骨髓幼红细胞增生，伴大量环形铁粒幼细胞出现和无效红细胞生成，组织贮存铁及血清铁增高的低色素性贫血。本病分遗传性和后天获得性。

(一)血象

1.红细胞、血红蛋白减低。

2.白细胞正常或减少。

3.血小板正常或减少。

4.成熟红细胞可见正常及低色素性变化同时存在，可见嗜碱性点彩红细胞、有核红细胞及少数靶形红细胞。铁染色后可见铁粒红细胞和铁粒幼红细胞。

(二)骨髓象

1.红细胞系明显增生以中幼红阶段增高为主，部分幼稚红细胞发生巨幼样改变,并可见核固缩、胞质出现空泡等形态异常者，可见双核幼红细胞。

2.粒细胞系一般正常。

3.粒、红比值减低。

4.巨核细胞系多正常。

(三)细胞化学染色及生物化学检查

1.铁染色 骨髓细胞外铁增多。环形铁粒幼红细胞增多。

2.血清铁 血清铁饱和度增高，血清总铁结合力减低。

3.血清胆红素增高。

4.尿中尿胆原增高。

5.红细胞渗透脆性降低。

6.红细胞内游离原啡含量增加。

7.中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低。