天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内疱性皮肤病，可能是一种自身免疫性疾病。临床上可分四型：寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。

疾病名称

疾病概述

疾病分类(寻常型 增殖型 落叶型 红斑型 疱疹样天疱疮 大疱类天疱疮)

疾病描述

症状体征

疾病病因

诊断检查

临床表现

治疗方案

辨证论治

鉴别诊断

注意事项

天疱疮的食疗方两则

疾病名称

天疱疮

疾病概述

治疗原则：

1. 支持疗法。

2. 皮质激素。

3. 免疫抑制剂。

4. 血浆交换疗法。

5. 中医中药。

6. 局部治疗。

疾病分类

一、天疱疮多发于中年人，临床上一般可分为寻常型、增殖型、落叶型、红斑型四个类型和疱疹样天疱疮及大疱性天疱疮。

寻常型

好发于全身而以受压及摩擦部位为主。在正常的皮肤上，出现豌豆至黄豆大或更大的水疱，初起疱液清亮，继而混浊。水疱初起紧张丰满，很快松弛、破裂，形成红色湿润的糜烂面，易出血，结黄褐色痂，常有腥臭。用指压水疱顶部，其疱向四周扩展，或用手指轻擦疱周正常皮肤时，表皮发生剥离，即尼氏征阳性。粘膜损害较皮肤损害出现为早，一般不形成水疱，多呈大片糜烂面，以口腔最常见，其次为口唇、眼结膜、鼻、咽、喉、外阴等处。

病程缓慢，在病程中，新的损害不断出现，而旧的损害又不易愈合，互相融合扩大，严重者表皮呈大面积剥离。愈合后遗留色素沉着而不形成疤痕。

自觉瘙痒和疼痛，常伴有不同程度的畏寒发热、食欲减退、乏力等全身症状。因慢性消耗，易继发感染，并发肺炎、败血症等。

组织病理检查发现棘层松解，有棘层松解细胞；少数病人血清中有抗表皮角朊细胞间物质特异抗体。

增殖型

好发于腋窝、腹股沟、肛门、外阴、乳房下、脐窝等处。早期损害与寻常型相同，但其特点为糜烂面上出现蕈状及乳头状增殖，周围绕有炎性红晕，表面结污秽厚痂，散发腥臭气味。周围常出现新水疱。粘膜损害与寻常型相同：尼氏征阳性。病严缓慢，自觉症状轻微，经过中常有长期缓解。

组织病理检查与寻常型基本相同，但有表皮乳头瘤样增殖。

落叶型

皮损初发多在颜面、头部、胸部及背上方，皮损日渐扩大，逐渐遍及全身。皮损开始为小而松弛的水疱，疱壁薄，易破裂，破后形成浅在性糜烂面。以后水疱较少发生，主要以表皮浅分离和剥脱为特征。表面有叶状鳞痂，中央粘着，边缘游离，基底潮红湿润。粘膜损害较少见，多呈浅在性糜烂面，症状轻微。自觉灼热疼痛，间有严重瘙痒。损害可长期存在而不影响健康，也有缓解期，但可复发。尼氏征阳性。

组织病理检查示颗粒层及棘层松解，形成大疱，阳性皮损可有角化过度、不全，角栓形成，棘层肥厚，轻度乳头瘤样增生。并可见角化不良的谷粒细胞，真皮内有炎症细胞浸润。

免疫学检查示有角朊细胞间抗体，外周血中可测出抗角朊细胞间物质特异性抗体。

红斑型

皮损主要发生在头、面、躯干及上肢等处，粘膜及下肢一般不受侵犯。鼻及颊部出现蝶形红斑，表面被有角化及脂溢性鳞屑，类似红蝴蝶疮或面游风，除去痂皮可见浅在性糜烂面。胸、背、四肢等处可见在红斑基础上，出现松弛性薄壁小疱，破裂后形成鳞屑。病程缓慢，可自然缓解，但常复发，一般不影响健康。尼氏征阳性组织病理学检查与落叶型相似。

二、类天疱疮多发生于老年人，也可见于幼儿。

皮损为在红班或正常皮肤上出现紧张丰满的大疱，约蚕豆至核桃大小，内为透明浆液，偶呈血性，不易破裂，破后糜烂面不大，易于治愈，愈后留有色素沉着。全身皮肤均可受累，以前臂屈侧、腋窝、下腹、腹股沟、大腿内侧等处多见，粘膜损害较少。尼氏征阴性。

自觉有较重瘙痒感，很少有全身症状，病程迁延，可自行缓解，但容易复发，愈后较好。组织病理示表皮下有张力性大疱，无棘层松解。免疫学检查血清中有抗表皮基底膜带抗体。

疱疹样天疱疮

临床特点：

1、本病多见于中年老人，男女发病率相等。

2、好发于躯干和四肢近端，偶见粘膜损害。

3、皮损为环形或多环形红斑，在其基础上有针头至绿豆大小的水疱，疱壁较紧张，尼氏征弱阳性。

4、有剧烈瘙痒，预后会好转。

组织病理：

1、棘层中部水疱形成，疱腔内偶见棘刺松解细胞，水疱中及真皮有嗜酸性粒细胞浸润。

2、免疫病理：表皮细胞间IgG和C3沉积。

大疱类天疱疮

临床特点：

1、本病多见于60岁以上老人、无明显性病差异。

2、好发于胸、腹、腋下、腹股沟和四肢屈侧，粘膜损害少而轻。

3、皮损为红斑或正常皮肤上水疱、大疱、疱壁厚而紧张，不易破溃，糜烂面易愈合，尼氏征弱阴性。

组织病理：

1、表皮下水疱，真皮炎细胞浸润，以嗜酸性粒细胞为主。

2、免疫病理：基底膜带有IgG线状沉积。

疾病描述

天疱疮是一种严重的、慢性皮肤黏膜的自身免疫性疾病。

症状体征

1、寻常型天疱疮

（1）口腔：较早出现病损。常先有口干、咽干或吞吐咽时感到刺痛，1-2个或广泛发生的大小不等的水疱，疱壁薄而透明，水疱易破、呈不规则的糜烂面；留有残留的疱壁，并向四周退缩；苦味撕疱壁，常一并无痛性地撕去邻近外观正常的黏膜，并遗留下一鲜红的创面；这种现象被称为揭皮试验阳性。苦味在糜烂面的边缘处轻轻插入探针，可见探针无痛性进入黏膜下方，这是棘层松解的现象，具有诊断意义。病损可出现在软腭、硬腭、咽旁及其他易受摩擦的任何部位，疱可先于皮肤或与皮肤同时发生。继发感染则病情加重，疼痛亦加重，患者咀嚼、吞咽，甚至说话均有困难，有非特异性口臭，淋巴结肿大，唾液增多并带有]血迹。

（2）皮肤：病损多发生于前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处。早期仅在前胸或躯干处有1-2个水疱，常不被注意。在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱，疱不融合，疱壁薄而松弛、易破，破后露出红湿的糜烂面，感染后可化脓形成脓血痂，有臭味，以后愈合并留下较深的色素。用手指轻推外表正常的皮肤或黏膜，即可迅速形成水疱，或使原有的水疱在皮肤上移动。在口腔内，用舌舐及黏膜，可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去，这些现象称Nikolsky征，即尼氏征，具有诊断价值。皮肤损害的自觉症状为轻度瘙痒，糜烂时则有疼痛，病程中可出现发热、无力、食欲不振等全身症状；随着病情的发展，体温升高，并可不断地出现新的水疱。由于大量失水、电解质紊乱，患者出现恶病质，可因感染而死亡。

（3）鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜相同的病损，往往不易恢复正常。

2、增殖型天疱疮

（1）口腔：与寻常型相同，只是在唇红线常有显著的增殖。

（2）皮肤：大疱常见于腋窝、脐部和肛门周围等皱褶部位，尼氏征阳性，疱破后基部发生乳头状增殖，其上覆以黄色厚痂以及渗出物，有腥臭味，自觉疼痛。周围有狭窄的红晕。疱可融合，范围不定，继发感染则有高热。患者身体逐渐衰弱，常死于继发感染。

（3）鼻腔、阴唇、龟头等处均可发生同样损害。

3、落叶型天疱疮

（1）口腔：黏膜完全正常或微有红肿，可能有表浅糜烂。

（2）皮肤：表现为松弛的大疱，疱破后有黄褐色鳞屑痂，边缘翘起呈叶状。（3）眼结膜及外阴黏膜也常受累。

4、红斑型天疱疮

（1）口腔：黏膜损害较少见。

（2）皮肤：表现在面部有对称的红斑及鳞屑痂，患者一般全身情况良好。

疾病病因

天疱疮的病因不明，目前对自身免疫病因的研究较多，认为与病毒感染、紫外线照射、某些药物（如青霉胺等）的刺激，使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。 目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病，因为用间接免疫荧光检查，发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体（又称天疱疮抗体），主要是IgG,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位（棘解离发生的部位）。本抗体作用在表皮细胞间的结合部。

诊断检查

天疱疮的诊断方法主要依据临床表现 皮损的组织病理及免疫荧光检查。1、从临床表现诊断：

(1)各型天疱疮的基本损害均为皮肤松弛大疱，覆有结痂，或难治的糜烂面。

(2)粘膜特别是口腔粘膜往往是寻型天疱疮的早期症状。

(3)Nikolsky氏征阳性。

2、从皮损的组织病理检查诊断

特点是棘细胞层松解表皮内裂隙及水疱形成。棘细胞的棘突变性萎缩，出现松解棘细胞间失去联系，产生裂隙，形成大疱单个或成群的棘细胞游离于疱腔之中，疱底部有绒毛形成，真皮轻度炎性细胞浸润。即所谓“棘层松解细胞(Tzandk细胞)”，这也是Nikolsky氏征的病理基础。

寻常性天疱疮的表皮内大疱位于基底细胞上方，增殖性天疱疮的组织病理与寻常性者基本相同，此外尚见表皮增生呈现假上皮瘤样改变，表皮内有多数嗜酸细胞小脓肿形成。落叶型天疱疮和红斑型天疱疮棘融解性水疱发生在表皮浅层(角层下或颗粒层内)。

3、从实验室检查诊断

(1)刮取新鲜水疱基底组织液涂片 用姬姆萨染色，可见单个或成群的松解游离的棘细胞，胞核大而染色均匀 核周有一透明带，周边的细胞浓染，棘突消失 此即棘突松解细胞，对天疱疮有诊断意义。

(2)直接免疫荧光检查法：取水疱或其周围皮肤作冰冻切片 可见棘细胞间有免疫球蛋白(IgG)和补体(C3)沉积。此外大约25-30%患者可见有IgA和IgM。非病损部约60%有IgG和C3沉着。

(3)间接免疫荧光检查法：在患者血清中，大约100%有天疱疮抗体。抗体效价和病情大致是平行的。

(4)出现血浆总蛋白降低和不同程度贫血 初起血常规检查可有白细胞总数、嗜中性与嗜酸性白细胞增加，血沉常不同程度加速

(5)红斑性天疱疮除上述所见外，尚有抗核抗体阳性，表皮与真皮接合部有IgG和C3 沉着，类似红斑狼疮所见。

临床表现

本病好发生于30－50岁。无明显性别差异。目前多数学者主张采用Lever分类法，即1．寻常型天疱疮，约占2/3。2．落叶型天疱疮。红斑型天疱疮，约占15%。增殖型天疱疮，约占3%。

（一）寻常型天疱疮;在皮肤上突然发生黄豆大至蚕豆大水疱，有时可达核桃大，疱壁多薄而松弛，疱液开始清亮，以后混浊含有血液，疱破溃后形成疱液结痂、糜烂、常有特异的腥臭。在外力作用下，表皮极易剥离，或轻轻地压迫完整的大疱，疱液即在大疱内从压迫点向四周扩散，为Nikolsky 征阳性。其发生机理是由于表皮棘层细胞发生棘松解，而缺乏表皮细胞的内聚力。一般仅有轻痒，治疗后留有色素沉着，不留疤。约有80%患者累及口腔，外阴及眼结膜，口腔粘膜发生顽固的糜烂极易出血范围广，烧灼痛明显、常常是本病的早期症状。疱疹可以发生于各部位，背部，腋窝部及鼠蹊部则更容易发生。水疱泛发全身，出现广范围的糜烂面，易并发感染、发烧、全身衰弱等症状。

（二）增殖型天疱疮: 是寻常性天疱疮的异型，皮损好发生于头面、腋下、胸背等处。初起为松弛的水疱，Nikolsky 氏征阳性，破溃后形成糜烂，乳头伏增生，表面污秽，结痂 、有恶臭。常侵犯口腔、鼻腔、阴唇、肛门等处粘膜，水疱极易开成糜烂面。自觉症状不明显，有时伴有高热等全身症状。病变时轻时重，往往持续多年。有人认为增殖性天疱疮可分为两型：①重型（neumann型）多与寻常性天疱疮相移行。②轻型（Hallopeau 型）无明显水疱仅在间擦部位出现小脓疱和乳头状增生。临床上和增值性皮炎难以区别，用直接免疫荧光检查发现本病在表皮细胞间有IgG沉着。

（三）落叶型天疱疮：在正常皮肤上或红斑上出现松弛的水疱，特征是极易破溃并形成油腻状结痂，出现限局或广泛性的剥脱，有腥臭。有时患处皮肤潮红肿胀及叶状痂皮，类似剥脱皮炎损害。Nikolsky征阳性。皮损多发生于头、颜面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自觉瘙痒，全身症状轻重不一。

（四）红斑型天疱疮:本病亦称Sener-usher症候群、脂溢性天疱疮,是落叶型天疱疮的异型，以红斑，小水疱为主，Nikolsky氏征阳性可覆有鳞屑、结痂、好发于头部、面颊及胸背部。面部皮损分布多为蝶型红斑，酷似红斑狼疮。头部、胸背部多覆有脂溢性结痂，和脂溢性皮炎相象。一般很少播散全身，预后良好，不累及粘膜，全身症状轻微。本症最后可以发展为落叶型天疱疮。

治疗方案

1、支持疗法 应给予高蛋白、高维生素饮食，或由静脉补充，全身衰竭者须少量多次输血。

2、肾上腺皮质激素 泼尼松的起始量为120-180mg/d；或60-100mg/d，起始用量至无新的损害出现1-2周即可递减，每次递减5mg，1-2周减1次，低于30mg/d后减量应慎重，直到每天10-15mg为维持量。对于严重天疱疮患者，可以选用冲击疗法和间歇给药法。即大剂量给肾上腺皮质激素至病情稳定（约需10周），逐渐减量至泼尼松30mg/d后，采用隔天给药或给3天药、休息4天的治疗。

3、免疫抑制剂 如环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤和泼尼松等肾上腺皮质激素联合治疗，以达到减少后者的用量，从而降低副作用的目的。

4、抗生素加用抗生素以防止并发感染。

5、局部用药 口内糜烂而疼痛者，在进食前可用1%-2%丁卡因液涂搽，用0.25%四环素或金霉素含漱有助于保持口腔卫生。局部使用皮质激素软膏制剂，可促使口腔创面的愈合。

6、酶抑制剂 各类蛋白分解酶的相应抑制剂已被证实能抵制棘层松解的产生，但尚无临床实际应用成功的报道。 7、中医中药 脾虚湿热型可选用补中益气汤、清脾除湿饮、五苓散等方加减；热毒炽热型可选用黄连解毒汤、清瘟毒软、清营汤、甘露消毒丹、玉女煎等方加减。

辨证论治

心脾湿热型

【证见】 皮疹以大疱为主，糜烂面大，渗液较多，常并有粘膜损害(多见于寻常型和增殖型天疱疮，尤其是急性发作期)。常伴有身热，心烦，口渴，纳呆，疲倦乏力，口舌糜烂，小便短赤，大便干结。舌质红，苔黄腻或白腻，脉濡数或滑数。

【治法】 清热利湿解毒

【方药】

处方：土茯苓30克，生地黄25克，连翘、茵陈各15克，黄芩、栀子、泽泻、枳壳各12克，白术、苍术、淡竹叶各9克，生甘草6克。水煎服，每日l剂。便秘者，加大黄12克(后下)、玄明粉15克(冲)。火毒较盛者，去白术、苍术，加黄连9克、生石膏30克(先煎)、知母12克。

脾虚湿盛型

【证见】 水疱、大疱较稀疏，间有新水疱出现，糜烂面淡红不鲜，渗液较多，并见黄褐色较厚痂皮或乳头状增殖(多见于寻常型和增殖型天疱疮之慢性期)。常伴有面色发白或萎黄，胃纳不佳，体倦乏力，大便溏软。舌质淡红，苔白腻，脉濡缓。

【治法】 健脾渗湿。

【方药】

处方：党参25克，茯苓、薏苡仁各30克，白术、扁豆、山药各15克，苍术12克，陈皮、炙甘草各5克，砂仁6克(后下)。水煎服，可复渣再煎服，每日1剂。

阴伤津耗型

【证见】 皮疹以红斑、鳞屑、结痂为主，渗液不多(多见于落叶型和红斑型天疱疮)。伴有口干咽 燥，烦躁不安，夜睡难寐，大便干结。舌质红，无苔或少苔，脉细数或细涩。

【治法】 养阴生津润燥。

【方药】

处方：当归9克，生地黄、熟地黄、白芍、玉竹、金银花各15克，黄芩、玄参、麦冬各12克，生甘草6克。水煎服，可复渣再煎服，每日1剂。气阴两伤者，可加太子参30克，或用西洋参6～9克另炖服。

鉴别诊断

（一）大疱性类天疱疮多发于老年人，基本损害为壁厚张力性大疱或血疱，不易破裂，破裂后易愈合。棘刺松解征阴性，粘膜损害少见。组织病理检查为表皮下疱，取皮损作直接免疫荧光检查，示基底膜带因1gG和（或）C3沉积所致的带状荧光。

（二）疱疹样皮炎损害为多形性、成群的张力性绿豆至樱桃大小厚壁水疱，棘刺松解征阴性。自觉瘙痒组织病理检查水疱位于表皮下。取皮损作直接免疫荧光检查，示真皮乳头顺粒状IgA沉积。

注意事项

本病病情较为严重，在急性发作期间，最好采用中西综合治疗措施。中医辨证论治如上述。西药首选为皮质类固醇激素，开始剂量宜大，以强的松计算，一般开始剂量为60～80毫克/日(必要时可用至90～120毫克/日)；也可换算为地塞米松或氢化可的松注射液，加入5%一10%葡萄糖溶液500～1 000毫升中静脉滴注。待病情控制后，再逐渐减量，并改为口服。如有必要，也可与免疫抑制剂(如硫唑嘌呤、环磷酰胺等)联合使用。有继发感染者，宜并用抗生素。此外，支持疗法也甚为重要，如给予高蛋白营养丰富的饮食，补充维生素，输液，给予能量合剂，注意水、电解质平衡，必要时输血或输血浆，或使用人体血清白蛋白及丙种球蛋白等。采取中西综合治疗措施，有利于提高疗效，降低死亡率。

天疱疮的食疗方两则

天疱疮饮食疗法（一）

竹叶通草绿豆粥

原料： 淡竹叶10克，通草诬克，甘草1.5克，绿豆30克，粳米150克。

制法： 将淡竹叶、通草、甘草剁碎装入纱布袋，与绿豆、粳米一起加水放置30分钟，以文火煮制成粥。

功效： 清热泻火，解毒敛疮。

用法： 早晚分食。

天疱疮饮食疗法（二）

霜打荷花

原料：原料鲜白荷花10 朵，白糖150 克，淀粉、精白面粉、桂花各少许，花生油100 克（耗油50 克）。

制作：先将白糖50 克，桂花少许，淀粉、精白粉一起调成稀糊。将初开的白荷花稍微掰开一点，放入稀糊中粘上糊备用，锅置于火上，加入花生油，油热后把粘上糊的荷花放入油中炸熟，待稍呈金黄色捞出摆盘，撒上白糖即成。

功效：清暑法湿、止血。适宜于呕血、天疱疮及湿疹等症。

用法： 早晚分食。

生活护理

（1）进食高热量，高维生素，高蛋白质，清淡易消化的食物。鼓励患者多饮水，以补充热量和水分的消耗，选择半流质食物，如鸡蛋羹、牛奶、水果、蔬菜汁、软米饭等。另外，注意食物温度适宜，质软，医减少食物对患者口腔黏膜的不良刺激。

（2）睡前晨起，进食前后，用生理盐水或漱口液交替漱口，同时注意观察口腔有无霉菌感染；指导患者饭前便后洗手，注意饮食卫生，进食生冷食物。

（3）指导患者睡前用1:5000的高锰酸钾溶液清洗外阴，使用后用1；2000洗必泰擦洗肛门。勤换内衣，穿着棉质柔软衣服，注意避免划伤、擦伤。