| 词条 | 蹄铁形肾 |
| 释义 | 蹄铁形肾、或称马蹄肾（horseshoe kidney）是肾融合畸形中最常见和具有重要临床意义的疾病。是指两侧肾在中线通过肾实质组织或纤维组织形成的峡部相连，形似马蹄铁而得名。95%的蹄铁形肾是在下极相连的，也有上极相连者。蹄铁形肾一般位于第三或第四腰椎水平、肠系膜下动脉字腹主动脉分出处。 西医学名：蹄铁形肾 英文名称：horseshoe kidney 所属科室：外科 - 泌尿外科 发病部位：肾脏 主要症状：定位不确定的腹部疼痛 传染性：无传染性 流行病学蹄铁形肾在人群中的发生率约为0.25%，男与女之比为2︰1，可在任何年龄段被发现，多为体检发现，亦有因腹部不适或其他疾病检查发现。蹄铁形肾可单独发生或与其它泌尿系畸形如尿道下裂、输尿管重复畸形、肾囊肿以及其它畸形如骨、心血管、直肠肛门等畸形同时存在。 疾病病因人在胚胎期约14mm长时，两侧中肾距离非常近。此时，任何干扰都可能导致肾的融合。两肾的融合发生在沿长轴旋转以前，且向上迁徙不完全时。脐动脉或髂总动脉位置的轻微改变，就能改变肾的迁徙方向而导致两肾的接触和融合。 临床表现缺乏特殊性。主要表现为定位不确定的腹部疼痛，有时疼痛向下腰部放射。可伴有胃肠道症状，当脊柱过伸时，峡部可压迫其后方的神经而导致腹痛、恶心、呕吐（Rovsing征）。输尿管由于在峡部前方下行而呈成角畸形，从而引起尿流不畅，导致肾积水、尿路结石及尿路感染等症状， 辅助检查影像学检查是确诊的重要依据。腹部增强CT或MRI以及图像重建可以得到清晰的蹄铁形肾形态。还可结合静脉肾盂造影了解肾盂、输尿管的畸形状况。 疾病治疗长期以来对蹄铁形肾是否需要手术、在何时手术一直存在争议。目前较一致的看法是肾功能正常且无合并症时，不须特殊处理。当合并肾积水、尿路结石、尿路感染频发或肿瘤时应手术纠正畸形，包括切断峡部、肾盂输尿管裁剪成型、碎石术等。 |
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