新生儿特发性呼吸窘迫综合征是临床诊断名称，指生后不久出现迸行性呼吸困难、三凹、青紫和呼吸衰竭，2一72小时病情达高峰。病理以肺泡壁及细支气管壁上附有嗜伊红性透明膜和肺不张为特点，故特发性呼吸窘迫综合征亦称新生儿肺透明膜病。

临床表现

发病原因

预防

治疗方式

临床表现

出生时即有呼吸困难，呼气性喉鸣或嘀咕，胸骨及季肋下部凹陷，鼻翼煽动，呼吸快速，低体温，多数婴儿呈紫绀，胸部听诊见呼吸音低，偶有细小湿罗音，血压可降低，肢体轻度水肿，尿量排出减少。随疾病的发展，吸气时前胸壁内陷更为明显，呼气时胸骨抬起，紫绀加重，体温下降，肌张力降低，水肿加重。患者的多数症状是与窒息有关，严重时可抑制呼吸中枢，产生呼吸停顿。胸部X线摄片示弥漫性网状颗粒状阴影，肺透光度降低。血液气体分析可见低氧血症和高碳酸血症，有呼吸性酸中毒，甚至因缺氧而发生代谢性酸中毒。肺泡—动脉二氧化碳分压差增加，肺顺应性下降。

尸解可见肺脏重，呈肝样，缺乏空气，终末支气管及肺泡管扩张，可有均匀的透明样膜，肺毛细血管充血，肺出血。肺泡上皮细胞有损害，基底膜连续性破坏。肺泡表面活性物质(surfactant)减少，故有肺不张、肺顺应性降低。

发病原因

本综合征的发病原因仍不清楚。有以下三个理论：一，肺或血液中纤维蛋白溶酶系统的改变，有胞浆素原激活因子(plasminogen activator)的抑制物存在，二，肺泡表面活性物质的缺乏或改变，增加肺泡表面张力，从而降低肺顺应性，导致肺不张，窒息，肺血管收缩，进一步降低肺血流量，阻碍肺代谢和表面活性物质的产生，三、原发性缺陷是肺灌流低下，这是由于宫内窒息而增加肺血管阻力，使血液未能通过肺脏而直接经卵圆孔及动脉导管而流入周围动脉。肺缺血损害肺泡上皮细胞，减少表面活性物质的产生。临床上当促进肺小动脉扩张，增加肺有效血流量后，气体交换和临床症状好转。

预防

为预防新生儿发生本综合征，首先应防止孕妇发生缺氧，低血压和酸中毒。新生 儿应予特别护理，密切观察心肺功能，补充葡萄糖液，给予吸氧，纠正酸中毒等，从而加强 心肌收缩力，使肺小动脉扩张，并减轻脑损害。

治疗方式

本病多见于早产儿，产母患有贫血、糖尿病、妊高征、或剖宫产婴儿。如延误治疗，可导致严重后果；常是早产儿死亡的主要原因。

主要有以下治疗方式：

①氧疗及人工通气；

②保持中性环境温度，相对湿度以50%-60%为宜；

③支持营养及水、电解质平衡；

④防治感染、处理并发症、纠正酸中毒；

⑤维护心功能、改善脑水肿、抗惊厥；

⑥加强护理与监护。