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词条 α-氧化
释义

α-氧化

α-氧化是脂肪酸降解的一种方式,不过较β-氧化少见。其中,α-氧化是指在α-碳上的氧化。这种代谢途径发生在某些因β-碳被封闭(如连有甲基)而无法进行β-氧化的脂肪酸中,例如植烷酸;其产物通常可以因此进入β-氧化而按照常例被代谢掉。

不同于β-氧化的是,α-氧化可以发生在游离的脂肪酸上,不需脂肪酸与ATP形成混酐而被活化;而且,这种过程不产生ATP,既可在内质网发生,也可在线粒体或过氧化物酶体发生。

α-氧化作用是以具有3-18碳原子的游离脂肪酸作为底物,有分子氧间接参与,经脂肪酸过氧化物酶催化作用,由α碳原子开始氧化,氧化产物是D-α-羟脂肪酸或少一个碳原子的脂肪酸。

途径

下面以植烷酸为例说明α-氧化的过程(这一过程被认为是完全在过氧化物酶体中进行的)。

植烷酸与CoA缩合,产生植烷酰CoA。植烷酰CoA在植烷酰CoA双加氧酶催化和 Fe、O2、维生素C存在下,被氧化为2-羟基植烷酰CoA。2-羟基植烷酰CoA在2-羟基植烷酰CoA裂合酶作用下,发生裂解,产生降植烷醛(少一个碳)和甲酰CoA。这一反应需要TPP。(甲酰CoA继续被降解,可分别产生甲酸根离子和二氧化碳)降植烷醛在醛脱氢酶催化下被氧化为降植烷酸,而降植烷酸由于β-碳不再封闭(原有甲基已被"移"至α-碳上),因此可以进入β-氧化。

缺乏症

植烷酸和其前体植烷醇大量存在于人的饮食中,因此α-氧化在体内十分重要。然而,有一种Refsum氏病的患者,先天缺乏α-氧化的相关酶(常见为植烷酰CoA双加氧酶),导致植烷酸在体内积累,从而造成神经损伤。

参考资料

Casteels, M; Foulon; Mannaerts; Van Veldhoven, Alpha-oxidation of 3-methyl-substituted fatty acids and its thiamine dependence, European journal of biochemistry / FEBS. 2003, 270(8): 1619–1627, PMID12694175Quant, Patti A.; Eaton, Simons., Current views of fatty acid oxidation and ketogenesis : from organelles to point mutations, 466. 2nd, New York, NY: Kluwer Acad./Plenum Publ.. 1999: 292–295, ISBN0306462001

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更新时间:2025/3/14 11:25:24