该病临床特征是体内免疫球蛋白产生异常增多，病人发病年龄大，易发生感染，常伴有自身免疫性溶血性贫血，说明T细胞和B细胞功能障碍。但预后不良，可以看作是淋巴系肿瘤的边缘性疾病，与免疫增生不良相似。

基本概述

发病机理(（一）发病原因 （二）发病机制)

临床表现

检查(1、血液及骨髓像 2、生化学检查 3、免疫学检查：)

治疗

基本概述

根据病理与免疫学特征，已逐渐阐明该病不同于前述的Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病，也可称为T细胞淋巴瘤样免疫母细胞淋巴结病。

发病机理

（一）发病原因

该病病因未明，有人认为该病与病毒感染有关，部分病人淋巴结中查出EB病毒的DNA（PCR法）。还有人认为由于感染了人工细胞淋巴瘤病毒的亚型，使机体免疫功能异常而导致该病。

（二）发病机制

1、该病发病机制还不清楚。病人T细胞亚群分析发现该病为T细胞病变，有的病例以抑制性T细胞（TS）增多为主，有的以辅助性T细胞（TH）增多为主，亦有二者都增多。这些T细胞可能产生B细胞刺激因子，促使B细胞增殖，并分泌免疫球蛋白。Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病的主要增殖细胞具有多样性，其中包括免疫母细胞和苍白细胞。前者核仁大而核幼稚，胞体呈强嗜碱性;后者胞体大而清楚，大小不等但其成熟程度相同，外观类似幼稚浆细胞，在组织学上显示为恶性增殖。

2、病理 典型的病理改变除具有Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的特征外，尚有免疫母细胞或苍白细胞肿瘤性增殖。细胞学诊断除肉芽肿性变（浆细胞增加、组织细胞和嗜酸粒细胞增加）外，尚可见有肿瘤性免疫母细胞及大而苍白的淋巴样细胞等。在病初的淋巴结，当肿瘤细胞增生少时，往往易诊断为反应性淋巴结增生。

临床表现

可有发热、皮疹（药物疹样）、全身淋巴结肿大，多伴有肝脾肿大。病程早期的淋巴结肿大，用抗生素或糖皮质激素治疗后常可暂时性缩小。

该病在病理学上多诊断为霍奇金病或纳（Lenner）淋巴瘤。但通过上述临床特征及确定肿瘤细胞和分析膜性状，可进一步确定诊断。

检查

1、血液及骨髓像

可见浆细胞样异型单核细胞，但其出现率一般较低。

2、生化学检查

可见多克隆性高γ球蛋白血症，其升高程度与症状的恶化情况相平行。

3、免疫学检查：

增殖的免疫母细胞及苍白细胞具有T细胞标志，且半数以上病人Ia样抗原也是阳性，无TAT活性。有些病人弓形虫抗体、麻疹病毒抗体、单纯疱疹病毒抗体等滴度非特异性升高，也有的病人可伴有Coomb阳性的溶血性贫血。

治疗

尽一切努力避免挑起机体的免疫反应是预防自身免疫性疾病的关键。

1、消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。

2、坚持锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。

3、早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。保持乐观情绪。

4、预防感染，预防链球菌感染是自身免疫性风湿性疾病及并发病的重要环节。