词条 | 嗜酸性淋巴肉芽肿 |
释义 | 嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿以淋巴细胞和嗜酸性细胞增生、浸润为主要病理特点,以淋巴结肿大,软组织肉芽肿形成为主要临床表现,病因不明。 西医学名:嗜酸性淋巴肉芽肿 英文名称:Eosinohpilic hyperplastic lymphogranuloma 其他名称:嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿,嗜伊红淋巴肉芽肿,Kimura病 所属科室:五官科 - 口腔科 发病部位:腮腺区、眶部、颧颊部、,下颌下、刻下、上臂等 主要症状:淋巴结肿大,肉芽肿 主要病因:病因不明,可能是变态反应性疾病 传染性:无传染性 是否进入医保:是 疾病简介嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿,又称嗜酸性淋巴肉芽肿或嗜伊红淋巴肉芽肿,Kimura病。1937年由金显宅首先报道。为罕见疾病。多见于亚洲人。主要表现为淋巴结肿大,淋巴细胞增生及嗜酸性粒细胞浸润。淋巴结以外的病变表现为肉芽肿,也有大量淋巴细胞和嗜酸性细胞浸润。患部皮肤的表皮层及皮下组织亦可见嗜酸性细胞。骨髓可见淋巴细胞及嗜酸性粒细胞增多。腮腺受累时,腺体内亦见淋巴细胞及嗜酸性粒细胞。 发病原因目前病因尚不清楚,有人认为是变态反应性疾病,因为患者血清IgE增高,增生之淋巴滤泡内有 IgE沉积。受累组织中有肥大细胞和血液中有抗白色念珠菌抗体,白色念珠菌可能是致病源。本病可合并肾病综合征及支气管哮喘,因此也有学者认为是一种免疫介导的炎性反应性疾病。 病理生理肿块无包膜,边界不清,可向周围组织浸润。镜下见有大量的淋巴细胞和嗜酸性粒细胞,形成淋巴滤泡和局限性的嗜酸性粒细胞密集区。另外,伴有不同程度的组织细胞、肥大细胞、浆细胞浸润和毛细血管增生。 临床表现好发群体好发于20-40岁的成年人,绝大多数为男性患者,男女比约10:1。 疾病症状无痛性肿块,患部皮肤瘙痒。好发部位为腮腺区、眶部、颧颊部、下颌下、刻下、上臂等区。主要表现为单发或多发软组织肿块,肿块偶可自行消退,但又复发;可有时大时小;肿块无疼痛及压痛,周界不清楚,质地在病变初期为软橡皮样,日久逐渐硬韧,当肿块缓解时再度变软。肿块区皮肤瘙痒、皮肤粗糙及色素沉着。肿块大多可推动,有区域性或广泛性表浅淋巴结肿大,呈分散性,中度硬韧,无压痛,不化脓。侵犯骨质罕见。 化验检查见血液中白细胞轻度增多,嗜酸性粒细胞明显增多,可高达60%-70%,淋巴细胞也相应增加。 疾病危害免疫性疾病,可累积肾脏,表现为肾病综合征。少数伴有支气管哮喘。 诊断鉴别诊断标准根据临床表现,结合化验检查、组织病理学表现可以明确诊断。 辅助检查组织病理学检查、实验室血常规检查。 疾病鉴别骨嗜酸性细胞肉芽肿:属于朗格汉斯细胞病,侵犯骨组织。嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿几乎不侵犯骨组织。 疾病治疗主要是为了减缓或减少复发及肾脏损害。可根据疾病是否多发采取不同的方法: 1.多发: (1)肾上腺皮质激素:口服皮质激素,针对伴肾功损害的患者。 (2)化疗:小剂量环磷酰胺。 2.单发: (1)手术切除:在病变范围以外切除病变。切除后易复发,需配合术后放疗。 (2)放射治疗:本病对放射治疗敏感,每个照射野总量给10-20Gy即可使其消退。部分病例可能复发,若再照射,反应仍然良好,肿大的淋巴结对放射线反应亦佳,但不如淋巴结外的病变。 疾病预后起病隐匿,进展缓慢,呈良性病程,一般无恶性倾向,预后良好。 疾病预防无预防方法 饮食及注意正常饮食、起居。 疾病忌口无忌口。 |
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