疾病概述

临床表现

病因(遗传性 获得性)

疾病病理

西医治疗

疾病概述

失钾性肾病是慢性低钾血症所致的肾脏病。

临床表现

病人除因低钾血症引起乏力 、 麻痹 、软瘫、 心律失常等外，肾脏病表现以多尿 、 烦渴 、夜尿为主，甚至出现肾性尿崩症 ，对加压素试验反应不佳。肾小管浓缩功能减退，尿比重低， 酚红排泄率减低。 血尿素氮及肌酐一般正常。疾病常伴发肾盂肾炎 ，后期可发生肾功能衰竭 。

病因

遗传性

失钾性肾病与HLA相关，以原发性肾性失钾，血压正常，醛固酮水平增高，尿前列腺素E排泄增加为特征。

获得性

1．摄入不足。

2．丢失过多

(1)消化道丢失。

(2)尿中丢失：

1)药物性：各种利尿药及类固醇激素的应用。

2)慢性肾脏疾病：。肾小管酸中毒、Bartter综合征、Liddle综合征。

3)内分泌性疾病：肾素分泌瘤、库欣综合征及羟化酶缺乏疾病。

疾病病理

主要病理特征是肾小管上皮细胞内有多数空泡，尤以近端为突出。空泡内不含脂肪或糖原。肾小球及血管一般无损害。肾功能改变主要是尿浓缩功能减低。早期失钾可引起代谢性碱中毒，发生肾间质损害后可引起肾小管酸化尿的功能障碍而致肾小管性酸中毒。

西医治疗

治疗原则是纠正失钾原因，补充钾盐。早期病变是可逆的，一般缺钾纠正后数月肾功能可改善或恢复；但肾小管上皮细胞的病理改变多数数月至一年才可恢复。若长期缺钾或反覆发生缺钾则可致肾间质纤维化、疤痕形成和萎缩，则病变不能恢复。